
Причины дефицита гормона роста у детей
ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ СТГ. 1. Наследственный. А: Патология (делеции, мутации) гена гормона роста. 1) Тип IА: ( ПНд-тип ), аутосомно-рецессивный тип наследования; 2) Тип IВ: Аутосомно-рецессивный тип наследования; 3) Тип II: Аутосомно-доминантный тип наследования; 4) Тип III: Х-связанная рецессивная форма наследования. Б: Патология (мутации) Pit-1 гена. В: Патология (мутации) СТГ-РГ-рецепторного гена. 2. Идиопатический дефицит СТГ-РГ. 3. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы.
- Анэнцефалия; - Голопрозэнцефалия; - Септо-оптическая дисплазия. 2) Дисгенез гипофиза: - Врожденная аплазия (гипоплазия) гипофиза; - Эктопия гипофиза. |
ПРИОБРЕТЕННЫЙ ДЕФИЦИТ СТГ.
- Краниофарингиома; - Хамартома; - Нейрофиброма; - Герминома; - Аденома гипофиза. 2. Опухоли других отделов мозга. - Глиома зрительного перекреста. 3. Травмы. - Черепно-мозговая травма; - Хирургическое повреждение гипофизарной ножки; |
4. Инфекции. - Вирусный, бактериальный энцефалит и менингит; - Неспецифический (аутоиммунный?) гипофизит. 5. Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия. 6. Сосудистая патология. - Аневризмы сосудов гипофиза; - Инфаркт гипофиза. 7. Облучение головы и шеи. -Лейкемия, медуллобластома, ретинобластома; - Другие опухоли головы и шеи; - Общее облучение всего тела (например, при пересадке костного мозга). 8. Токсические последствия химиотерапии. 9. Инфильтративные болезни. - Гистиоцитоз; - Саркоидоз. 10. Транзиторный. - Конституциональная задержка роста и пубертата; - Психосоциальный (депривационный) нанизм. |
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ РЕЗИСТЕНТНОСТЬ К ДЕЙСТВИЮ СТГ. 1.Патология (мутации) СТГ-рецепторного гена. - Синдром Ларона; - Карликовость африканских пигмеев. 2.Биологически неактивный СТГ. 3. Резистентность к ИФР-1(?). |
Снижение продукции соматотропного гормона (СТГ) приводит к гипофизарному нанизму, при котором у детей, родившихся с нормальным весом и ростом и нормально развивающихся до 2 - 3 лет, в дальнейшем резко замедляется рост. Годовые прибавки у них крайне низки, и детские пропорции сохраняются на протяжении последующей жизни. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту, имеет место отставание в половом развитии.
Дифференциальная диагностика нанизма представлена в таблице.