10. Гормонопродуцирующие опухоли яичников (феминизирующие и маскулинизирующие): особенности клиники, диагностики и лечения

Клинические особенности феминизирующих опухолей в различные возрастные периоды жизни женщины

Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезок­леточная – чаще у детей и молодых людей, текома – в пре- или пост­менопаузе. Гранулезоклеточная опухоль развивается из гранулезной ткани, сходной по строению с зернистым эпителием зреющего фолликула. Текома состоит из клеток, похожих на клетки тека, зреющих и атрезирующих фолликулов. Клинические проявления связаны с гормональной активностью этих опухолей. У девочек наблюдается кли­ническая картина преждевременного полового развития, появляются нерегулярные кровянистые выделения из половых путей при незначительном развитии вторичных половых признаков; определяются признаки эстрогенного влияния – цианотичность вульвы, складчатость влагалища, увеличение матки, появление симптома «зрачка». У этих пациенток в то же время не отмечается ускорения соматического раз­вития. Костный возраст, масса и рост соответствуют календарному.

В репродуктивном периоде наблюдается нарушение менструаль­ной функции по типу дисфункциональных маточных кровотечений. Возникновение феминизирующих опухолей в пожилом возрасте приводит к «омоложению» больной, появлению кровяных выделений из половых путей и признаков эстрогенного влияния. В эндометрии развивается железистая гиперплазия, а под влиянием длительной гиперэстрогении возможно возникновение рака эндометрия. Чаще эти опухоли расположены в боковом своде, односторонние, оваль­ной формы, плотные, различных размеров — от горошины до головы взрослого человека, подвижные, безболезненные. Макроскопически гормонально-активные опухоли на разрезе имеют выраженную дольчатость и желтый цвет, очаговые кровоизлияния и некрозы.

Лечение

Лечение феминизирующих опухолей – только оперативное. Объем операции зависит от возраста больной, состояния второго яичника. Необходимо срочное гистологическое исследование удаленного пре­парата. У девочек при гранулезоклеточной опухоли удаляют только пораженный яичник, если нет поражения лимфатических узлов. Требуется тщательное наблюдение за девочкой: при малейшем росте второго яичника необходимо его удаление. У пациенток репродук­тивного периода также надо стремиться к минимальному объе­му – удалению придатков пораженной стороны. В пожилом и старчес­ком возрасте выполняют операцию в объеме надвлагалищной ампута­ции матки с придатками.

Андробластома – маскулинизирующая гормонпродуцируюшая опу­холь, содержащая клетки Сертоли-Лейдига (хилюсные и стромальные клетки). Образующиеся при этом в избытке андрогены угне­тают функцию гипофиза, и по принципу «обратной связи» в организме снижается выработка эстрогенов. Встречается у пациенток 20-35 лет. Основной клинический признак – дефемйнизация: на фоне общего здоровья возникают аменорея, бесплодие, уменьшаются молочные железы, а затем возникают признаки омужествления: грубеет тембр голоса, появляется оволосение по мужскому типу, снижается либидо, уменьшается подкожная жировая клетчатка, возникает гипертрофия клитора, контуры тела и лица приобретают мужские черты. Симптомы развиваются постепенно.

При андробластоме достаточно удалить опухоль в пределах здоровой ткани яичника у лиц репродуктивного возраста. У пациенток старше­го возраста показано удаление придатков пораженной стороны. При злокачественном характере показана пангистерэктомия с резекцией сальника. После удаления опухоли функции организма женщины вос­станавливаются в такой же последовательности, в какой развивались симптомы заболевания, хотя огрубение голоса, увеличение клитора и гирсутизм могут сохраниться на всю жизнь. Облик женщины меняется очень быстро. Восстанавливаются менструальная и репродуктивная функции. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Клинические проявления в большей мере зависят от возраста. В воз­расте до полового созревания опухоль встречается крайне редко и рас­познать ее можно по признакам ППР по мужскому типу. В репродуктивном периоде пациентка обращается к врачу, как правило, по поводу аменореи и бесплодия. В период кли­мактерии и постменопаузы женщину редко беспокоят признаки дефеминизации, которые в большинстве случаев принимают за проявление возрастного характера, и лишь при возникновении симптомов маску­линизации пациентки обращаются к врачу. Опухоль растет медленно, поэтому больные годами являются носительницами такого образова­ния, а более раннее обращение к врачу связано с болями внизу живота. При гинекологическом исследовании определяется опухоль, распо­ложенная сбоку от матки, односторонняя, овальной формы, плотная, небольших размеров, подвижная, безболезненная. Величина опухоли варьируется от 2 до 18 см в диаметре. Капсула ясно выражена, строение дольчатое. На разрезе опухоли обычно солидные, желтой, оранжевой или оранжево-желтой окраски.