Государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

«Ставропольский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Утверждаю зав. кафедрой

госпитальной терапии

А.В. Ягода

«___» _____________ 2013

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

5 Курса специальности «лечебное дело»

по учебной дисциплине «внутренние болезни»

ТЕМА №1. Дифференциальная диагностика и лечение анемий

ЗАНЯТИЕ №2. Клиника, диагностика и лечение гемолитических анемий

Обсуждена на заседании

кафедры госпитальной терапии

«___» _____________ 2013

Протокол №___

Методическая разработка составлена

Алёхиной И.Ю.

г. Ставрополь, 2013

Тема 1. Дифференциальная диагностика и лечение анемий

Занятие 2. Клиника, диагностика и лечение гемолитических анемий

• Этиология, патогенез и классификация гемолитических анемий.

• Клиника, диагностика наследственного микросфероцитоза, энзимопатий, гемоглобинопатий. Дифференциальный диагноз.

• Клиника, диагностика аутоиммуных гемолитических анемий. Дифференциальный диагноз.

• Клиника, диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Дифференциальный диагноз.

• Лечение гемолитических анемий. Гемотрансфузии при анемиях (показания, методика проведения, осложнения). Течение и прогноз.

Вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) студентов:

• Диспансеризация при наследственных гемолитических анемиях.

• Диспансеризация при аутоиммуных гемолитических анемиях.

Вопросы для самостоятельного изучения студентами:

• Синдром Имерслунд-Гресбека.

• Наследственный дефицит траскобаламина II.

• Гемолитико-уремический синдром.

• Показания к иммуносупрессивной терапии при аутоиммуны гемолитических анемиях.

Перечень изучаемых заболеваний и состояний:

• Наследственный сфероцитоз.

• Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов.

• Серповидноклеточная анемия.

• Пароксизмальная ночная гемогобинурия.

• Талассемии.

• Аутоиммунные гемолитические анемии.

Место проведения занятия: клиническая база кафедры внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии – гематологическое отделение СККОД

Материально-лабораторное обеспечение:

• учебные таблицы;

• примеры общих анализов крови, характерных для гемолитических анемий с патологическим внутриклеточным типом гемолиза;

• примеры общих анализов крови, характерных для гемолитических анемий с патологическим внутрисосудистым типом гемолиза;

• примеры миелограмм, характерных для гемолитических анемий;

• наборы ситуационных задач.

Учебные и воспитательные цели:

А) общая цель – студенту необходимо овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся патологическим гемолизом (внутрисосудистым и внутриклеточным), изучить дифференциально-диагностические признаки нозологических единиц, проявляющихся данным феноменом, и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.

Б) частные цели – в результате изучения учебных вопросов занятия студент должен

ЗНАТЬ:

• Общую клинико-гематологическую характеристику анемического синдрома.

• Основные клинические и лабораторные критерии гемолитического синдрома. Другие синдромы, характерные для гемолитических анемий: тромбозы, аномалии развития, гемолитические кризы.

• Классификацию гемолитических анемий. Клинико-гематологические и лабораторные особенности некоторых нозологических форм гемолитических анемий: талассемии, анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, наследственного микросфероцитоза, иммунных анемий.

• Неотложную терапию гемолитических кризов в зависимости от нозологического варианта анемии.

УМЕТЬ:

• Выявить основные клинические и лабораторные проявления анемического и гемолитического синдромов.

• Грамотно оценить показатели лабораторно-инструментальных методов исследования.

• Сформулировать развернутый клинический диагноз гемолитических анемий с учетом причин и развившихся осложнений.

ВЛАДЕТЬ:

• способностями, грамотно опросить и осмотреть больного с анемиями;

• навыками правильно перкутировать и пальпировать селезенку;

• выявлением объективных признаков дифференцируемых заболеваний;

• интерпретацией лабораторных данных общего анализа крови и миелограммы изучаемых анемий;

• навыками формулировать развернутый клинический диагноз.

ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:

• способностью и готовностью к осуществлению первичной и вторичной профилактики гемолитических анемий;

• способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с анемиями с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом; используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;

• способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;

• способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления анемий на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;

• способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;

• способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения.

• способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики анемий; анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; возможных токсических эффектах лекарственных средств;

• способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;

• способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение анемий;

• способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;

• способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;

• способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок.

ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:

• О механизмах формирования нормальных и патологических иммунных реакций.

• О многообразии гемолитических анемий, связанных с дефицитом «дыхательных» ферментов.

Интегративные связи (элементы единой программы непрерывного обучения):

• нормальная анатомия: анатомия печени, селезёнки.

• Гистология: морфология клеток эритроидного ряда.

• Патологическая физиология: кроветворение в норме, синтез гемоглобина, показатели гемо- и миелограммы в норме.

• Пропедевтика внутренних болезней: методы обследования больных с патологией печени.

• Биохимия: системы антиоксидантной защиты и перекисного окисления липидов.

• Фарамакология: фармакодинамика глюкокортикоидов, анаболических гормонов.

Рекомендуемая литература:

основная:

1. Внутренние болезни: учебник / Под ред. С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхтова. – СПб., 2001. [110 экз]

2. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2004. [99 экз]

3. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2006. [64 экз]

4. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. А.И. Мартынова, Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева. – 1-е изд. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2001. [54 экз]

5. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2005. [34 экз]

6. Внутренние болезни: учебник / Под ред. В.И. Маколкина, С.И. Овчаренко. – 5-е изд. – М: Медицина, 2005. [30 экз]

дополнительная:

1. Кузник, Б.И. Общая гематология: гематология детского возраста: учеб. пособие / Б.И. Кузник, О.Г. Максимова. – Ростов н/Д: Феникс, 2007. [100 экз]

2. 2000 болезней от А до Я / Под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко. – М., 2003. [79 экз]

3. Померанцев, В.П. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней / В. П. Померанцев. – М., 2001. [27 экз]

4. Мухин, Н.А. Избранные лекции по внутренним болезням / Н.А. Мухин. – М., 2006. [20 экз]

Методические рекомендации по выполнению программы занятия:

• ознакомьтесь с учебными (общей и частными) целями и учебными вопросами занятия;

• восстановите приобретенные знания базовых дисциплин в рамках интегративных связей по изучаемой теме занятия;

• проработайте рекомендуемую литературу по теме занятия и при необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1);

• проанализируйте проделанную работу, ответив на вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) и самостоятельного изучения;

• выполните тестовые задания (приложение 2) и решите ситуационные задачи (приложение 3).

Приложение 1. Аннотация (современное состояние вопроса):

Гемолитические анемии (ГА)- классификация

Наследственные гемолитические анемии

• ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов - микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз.

• ГА, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.

• ГА, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей гемоглобина - талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина.

Приобретенные гемолитические анемии

• ГА иммунного генеза.

• ГА, обусловленные изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации - болезнь Маркиафавы – Миккели.

• ГА, обусловленные механическим повреждением мембраны эритроцитов - протезы клапанов сердца.

• ГА, обусловленные химическими повреждениями эритроцитов - гемолитические яды, свинец.

ГА- патогенез

В самом общем виде патогенез гемолитических анемий может быть представлен следующим образом. Есть два основных пути преждевременной гибели эритроцитов − внуриклеточный или внесосудистый и внутрисосудистый. Внесосудистый лизис происходит в селезенке, где эритроциты могут захватываться макрофагами. Усиление этого процесса происходит при двух условиях: 1) изменении поверхностных свойств эритроцитов, например, при фиксации иммуноглобулинов, для которых на макрофагах есть специфические рецепторы; 2) ограничение возможности деформирования эритроцитов, что затрудняет их прохождение по сосудам селезенки. Усиление внутрисосудистого гемолиза может происходить из-за механической травмы эритроцитов, фиксации на их поверхности комплемента или воздействии экзогенных токсинов. Каждый из этих факторов или их сочетание могут играть определенную роль в патогенезе различных форм гемолитических анемий.

ГА - признаки гемолиза

Признаки внутриклеточного гемолиза.

• Желтушность кожи и склер;

• спленомегалия;

• нормохромная анемия, увеличение числа ретикулоцитов;

• в костном мозге увеличено содержание эритробластов и нормобластов; гипербилирубинемия за счет свободного непрямого билирубина;

• в моче определяется уробилин;

• в кале повышено содержание стеркобилина;

• снижена осмотическая стойкость эритроцитов.

Признаки внутрисосудистого гемолиза

• Моча красного, черного или бурого цвета вследствие выделения свободного гемоглобина в неизмененном виде или в виде гемосидерина;

• в крови определяется свободный гемоглобин;

• развивается гемосидероз внутренних органов;

• развивается нормохромная анемия.