83. Биосинтез жирных кислот, его физическое значение и локализация в клетке.

Особо активно синтез протекает в жировой ткани, в печени, молочной железе. Основное место синтеза жирных кислот – цитоплазма клеток и мех-м состоит в том, что углеродная цепочка увеличивается на 2-а углеродных атома. В этом процессе важную роль играет мультикислый комплекс синтетазы жирных кислот или пальмитат синтетаза. Синтезируются они из ацетил-КоА и водорода, переносимого коферментом НАДФ+; в процессе синтеза участвует СО2(НСО3ˉ ), используется энергия АТФ.

углеводы

а/к

распад жирных к-т

он и будет первым фундаментом для последующей жирной к-ты.

I этап.

II этап– удлинение углеродной цепи.

III этап– бета-восстановление.

Новая молекула ацетил-КоА превращается в маланил-КоА и этот маланил присоединяется к нижней SHгруппировке ацил переносящего белка. Далее процесс повторяется, но уже маланильный остаток будет соединяться с маланил-жирной кислотой. Процесс будет повторяться неоднократно, до тех пор пока кол-во углеродных атомов не достигнет 16, т.е. пока не синтезируется пальмитиновая к-та. Дальше она под влиянием пальмитатдеальценазы освобождается от АПБ (ацил переносящий белок) и становится жирной к-той. Этот процесс протекает в цитоплазме, а более длинные молекулы жирной к-ты синтезируются в митохондриях и ЭПС, но без ацил переносящего белка.

Если синтезируется жирная к-та с нечетным числом углеродных атомов, то первоначально используется пропионил-КоА.

Ненасыщенные жирные кислоты синтезируются из насыщенных под влиянием фермента оксидоредуктазы, но это происходит в микросомах с уч-ем кислорода и НАДН2.

Жирные кислоты с двумя и тремя двойными связями в орг-ме не синтезируются. Жирные к-ты с 4 и 5 двойными связями получаются из линолевой и линоленовой жирных кислот, которые являются вит.Fи поступают в орг-м с растительными маслами.

84. Образование кетоновых тел, химизм р-ции, биологическое значение. Основные причины их избыточного образования.

Ацетоуксусная к-та (одно из кетоновых тел) образуется в печени из ацетил-КоА (основной мех-м. Эта кислота, так же, как и бета-гидроксимасляная (второе кетоновое тело), возникает постоянно в здоровом орг-ме и из печени поступает в кровь, откуда поглощается периферическими тканями. Ацетоуксусную и бета-гидроксимасляную к-ты в качестве источника энергии особенно интенсивно используют скелетные и сердечные мышцы. Значительную часть необходимой энергии из этих источников получает мозг плода и новорожденного, а также мозг взрослых в условиях голодания.

Синтез кетоновых тел.

I механизм образования кетоновых тел.При сахарном диабете идет усиленная мобилизация жиров, при этом образуется ацетил-КоА, который не успевает сгорать в цикле Кребса и молекулы ацетил-КоА начинает соединятся др. с др. – это происходит в печени.

В печени кетоновые тела дальше никак не превращаются. Они попадают в кровяное русло и разносятся по разным органам. В норме их содержание в крови 0,1-0,6 ммоль/л. Сердце, легкие, почки, мышцы могут использовать кетоновые тела как энергетический субстрат и особенно при сахарном диабете. Мозговая ткань использует их как энергетический субстрат во время голода.

II механизм образования кетоновых тел. Этот путь малоактивен, но тем не менее протекает в митохондриях печени.