1. Предмет и задачи биологической химии.

Б/х – это наука о молекулярной сущности жизни, изучает химическую природу в-в, входящих в состав живых орг-мов, их превращения, связь этих превращений с деятельностью клеток, органов и тканей, и орг-ма в целом. Задачи. Главной задачей б/х является установление связи между молекулярной структурой и биологической функцией хим-их компонентов живых орг-мов; а также обеспечить преимущественное развитие научных исследований по основным направлениям: разработка методов генетической и клеточной инженерии, создание на их основе новых процессов для биотехнологических производств с целью получения новых пород животных, форм растений с ценными признаками; разработка новых методов и ср-в диагностики, ечение и профилактике наследственных заб-ий; разработка научных основ инженерной инзимологии; разработка и внедрение новых биокатализаторов и оптимизация с их помощью биотехнологических процессов получения химических и пищевых продуктов; исследования структуры и ф-ции биомолекул клетки; изучение молекулярных и клеточных основ иммунологии, генетики микроорганизмов и вирусов; исследование проблем биоэнергетики, питания, психики и молекулярных основ памяти и деятельности мозга.

6. Незаминимые аминокислоты. Изменение потребности в них в зависимости от возраста и физиологического состояния и патологии.

Незаменимые а/к: валин, лейцин, изолейцин, лизин, треонин, триптофан, фенилаланин, метионин, гистидин, аргинин. Тироин и цистеин – полузаменимы, т.к. их синтез лимитирован кол-вом незаменимых фенилаланина и метионина. Катаболизмлейцина, изолейцина и валинаосущ-ся в мышечной, жировой тканях, в почках и ткани мозга. Все три а/к подвергаются трансаминированию с альфа-кетоглутаратом, под д-ем фермента аминотрансферазы а/к с разветвленной цепью с образованием соответствующих альфа-кетокислот. Последующее окислительное декарбоксилирование альфа-кетокислот приводит к образованию ацил-КоА-производных. Может возникнуть наследственное заболевание «болезнь кленового сиропа», при которой нарушено декарбоксилирование, что приводит к накоплению в крови а/к и альфа-кетокислот, их экскреции с мочой, издающий запах кленового сиропа. Болезнь приводит к нарушению ф-ций мозга и летальному исходу.Нарушение обмена триптофана– боезнь Хартнупа – это кожные поражения, психические расстройства и атаксия, главным проявлением болезни служит гипераминоацидурия. Фенилкетонурия (фенипирвиноградная олигофрения) – развивается в рез-те потери способности орг-ма синтезироватьфенилаланин.Гистидинемиясвязана с недостаточностью фермента гистидазы, участвующего в норме в метаболизме гистидина; в половине случаев при этом нарушении отмечают умственную отсталость, дефекты речи, у остальных больных заметных отклонений от нормы нет.

7. Представление об азотистом балансе и его состояния в зависимости от возраста и вида патологии.

Азотистый баланс – это соотношение кол-ва азота, поступающего в орг-м в составе с пищей и выделяемого с мочой, калом и потом.Различают:положительный и отрицательный баланс.

При положительном азотистом балансе(азотистый) происходит задержка азота в орг-ме; он наблюдается в растущем орг-ме, при беременности, в процессе выздоровления после заболевания, сопровождающегося истощением, а также при введении в орг-м анаболических гормонов.

Отрицательный азотистый баланс– в этом случае азота поступает больше, чем вводится. Это бывает при голодании – полном или белковом, при злокачественных заболеваниях, когда идет распад тканей – поздняя стадия рака.

Патология азотистого обмена.О нарушении обмена а/к в целостном орг-ме судят не только по количественному и качественному составу продуктов их обмена в крови и моче, но и по уровню самих свободных а/к в биологических жидкостях орг-ма. Природу нарушений процессов обмена при недостаточности какой-либо а/к трудно установить экспериментально, поскольку при этом изменяется весь процесс биосинтеза белка, подчиняющийся закону «все или ничего». Специфические проявления недостаточности а/к могут развиваться у чел-ка только в условиях патологии при повышенном использовании данной а/к.

1. Карциноидная опухоль (более 60% триптофана окисляется по серотониновому пути – в норме 1%-, что приводит к относительной недостаточности этой а/к);

2. недостаток лизина вызывает головокружение, тошноту, повышенную чувствительность к шуму;

3. недостаток триптофана – уменьшение массы тела, а у новорожденных даже 10-дневный дефицит триптофана приводит к анорексии и гипопротеинемии;

4. недостаток аргинина вызывает гипоспермию;

5. недостаток гистидина – снижение концентрации гемоглобина;

6. белковая недостаточность – развивается при полном или частичном голодании; результатом этих состояний является развитие отрицательного азотистого баланса, гипопротеинемии (снижение концентрации белков в сыв-ке крови до 50-30 г/л; в норме 65-85 г/л);

7. заболевание квашиоркор – распространено среди детей – тяжелые поражения печени, остановка роста, резкое снижение сопротивляемости орг-ма инфекциям, отечность, атония м-ц, эта болезнь часто заканчивается летальным исходом;

8. гипераминоацидурия – повышенная экскреция а/к; гипоаминоацидурия – пониженная экскреция а/к;

9. цистиноз – наследственный дефект всасывания а/к в почках;

10. цистинурия - наследственный дефект всасывания а/к в почках, при котором образуются цистиновые камни;

11. гепатоцеребральная дистрофия (б-нь Вильсона) – наследственный порок обмена;

12. галактоземия (синдром Лоу) – наследственный порок обмена;

13. фенилкетонурия – как результат потери спсобности орг-ма синтезировать фенилаланин-4-монооксигеназу;

14. алкаптонурия – хар-ся экскрецией с мочой больших кол-в (до 0,5 г/сут) гомогентизиновой к-ты;

15. альбинизм – врожденное отсутствие пигментов в коже, волосах и сетчатке;

16. болезнь Хартнупа – нарушение обмена триптофана;

17. болезнь кленового сиропа.