Биохимия / НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА

НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА

Нарушение синтеза гема сопровождается повы-шением содержания порфириногенов и продук­тов их окисления в тканях, крови и моче - порфирии

Приобретенная токсическая порфирия

Порфирии

Наследственные

• эритропоэтическая

• печеночная

• смешанная

Эритропоэтическая порфирия (Болезнь Гюнтера)

- в эритроцитах появляется много уропорфири- ногена I, отсюда дефицит тема; повышение ак­тивности аминолевуленатсинтазы, перепроиз­водство порфириногена. Отмечается: светочув­ствительность кожи трещины на коже, гемоли- тические явления.

Печеночная порфирия

• ПОП - перемежающаяся острая порфирия

• наследственная копропорфирия

• мозаичная порфирия

• поздняя порфирия кожи

• токсическая порфирия

• протопорфирия

ПОП - недостаточность уропорфириноген III косинтазы

У пациентов с мочой зкскретируется большое количество порфобилиногена и аминолевулена-та. Они бесцветны, но на свету образуют порфирин (окрашенный), моча темнеет. Клиника: острые боли в животе, рвота, нару­шения ССС_Г нервно-психические расстройства, нет повышенной чувствительности к свету

Наследственная порфирия

Снижение активности копропорфири-ногеноксидазы. Копропорфириноген удаляется с фекалиями и с мочой, окрашенной в красный цвет. Симптомы: ПОП + повышение светочувствительности, обу­словленное повышение копропорфириногенов и уропорфириногенов

Мозаичная порфирия

Недостаточность протопорфириногеноксидазы и феррокелатазы, повышение в моче порфириногена, в кале - копропорфирина, моча пигментирова­на, флуоресцирует, повышена светочувстви­тельность к свету.

Токсическая (Приобретенная) порфирия

Соли РЪ, лекарственные препараты снижают ак-

тивность аминолевуленатдесинтазы, феррохе-

латазы