3. Приобретенные кардиомиопатии Классификация приобретенных кардиомиопатий:

1. Воспалительная кардиомиопатия (миокардиты);

2. Стресс-спровоцированная кардиомиопатия (Tako-Tsubo);

3. Перипартальная кардиомиопатия

4. Индуцированная тахикардией кардиомиопатия

5. Кардиомиопатия младенцев матерей с инсулинопотребным диабетом

1. Воспалительная кардиомиопатия (миокардит).

Определение, распространенность.

Миокардиты относятся к группе некоронарогенных заболеваний миокарда, представляющих собой воспаление сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленные непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а так же возникающие при аллергических и аутоиммунных процессах (Палеев Н.Р., 1992г.)

Данные о распространенности миокардитов нельзя назвать точными в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания. При исследовании ЭКГ в период вирусных инфекций различные изменения регистрируются у 12-43% больных (Палеев Н.Р., 1999г.).

Общепризнанной классификации миокардитов не существует. Это обусловлено тем, что нет единой точки зрения на этиологию и патогенез данного заболевания. В настоящее время имеется несколько классификаций миокардитов, в основу которых положены разные принципы: этиологический, патогенетический, морфологический и другие. Для клинической практики наиболее приемлема классификация Н.Р. Палеева и соавт. (2002г.), учитывающая этиопатогенетические особенности воспалительных поражений сердца.

Классификация миокардитов

(Палеев Н.Р., Гуревич М.А., Палеев Ф.Н., 2002)

Этиологическая характеристика	Патогенетические варианты
Инфекционно-иммунные: - вирусные (вирусы Коксаки, грипп, ЕСНО, СПИД и др.) - инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез и др.) - при инфекционном эндокардите, спирохетозные (сифилис, лептоспироз, возвратный тиф) - риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку) - паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез) - грибковые (актиномикоз, кандидоз, аспергиллез и др.)	Инфекционно-иммунный и инфекционный
Лекарственные Сывороточные Нутритивные При системных заболеваниях соединительной ткани При бронхиальной астме При синдроме Лайелла При синдроме Гудпасчера Ожоговые Трансплантационные	Аутоиммунный
Тиреотоксические Уремические Алкогольные	Токсико-иммунный

Патогенетическая фаза:

- инфекционно-токсическая

- аутоиммунная

- дистрофическая

- миокардиосклеротическая

Распространенность:

- очаговые

- диффузные

Клинические варианты:

- псевдокоронарный

- декомпенсационный

- аритмический

- тромбоэмболический

- смешанный

- малосимптомный

Варианты течения миокардита:

- острый миокардит легкого течения

- острый миокардит тяжелого течения

- миокардит рецидивирующий

- хронический миокардит.

Основные направления диагностики миокардитов

Верификация воспаления и фиброзирования в миокарде: Эндомиокардиальная биопсия Томосцинтиграфия сердца с РФП, тропными к воспалению МРТ сердца с контрастированием Ультразвуковая денситометрия Ангиография коронарных артерий

Выявление ремоделирования и дисфункции сердца: Эхокардиография и электрокардиография (увеличение размеров сердца, систолическая и диастолическая дисфункции) Определение степени и стадии ХСН

Анализ жалоб, анамнеза заболевания, результатов врачебного осмотра

Доказательство активности иммуновоспалительного процесса и повреждения кардиомиоцитов: Кардиоселективные ферменты и белки (КФК, ЛДГ, тропонин-Т) Маркеры воспаления (фибриноген) С-реактивный белок, сывороточный амилоид А, адгезивные молекулы Интерлейкины 1В, 6, 8, 10, ФНО-α Иммунологические тесты (ЦИК, IgM, G, A, кардиальный антиген, антитела к миокарду, РТМЛ)

Выявление этиологических факторов: Поиск возбудителей острых и хронических инфекций (вирусы, бактерии, спирохеты, простейшие и пр.) и антител к ним посредством культуральных методов, ПЦР, ИФА, НМФА и др. Диагностика очагов хронической инфекции

2. Стресс-индуцированная кардиомиопатия (Tako-Tsubo)

Синдром takotsubo, кардиомиопатия takotsubo, синдром разбитого сердца, ампулоподобная кардиомиопатия – это синонимы названия относительно недавно описанного патологического состояния, претендующего на самостоятельную нозологическую единицу в рамках ИБС.

КМП takotsubo – представляет собой клинический синдром, характеризующийся обратимой остро возникающей апикальной дисфункцией левого желудочка (ЛЖ), сопровождающейся изменениями ЭКГ, которые имитируют инфаркт миокарда, при неизмененных коронарных артериях.

Важное условие для верификации диагноза – отсутствие гемодинамически значимого поражения коронарного русла по данным коронароангиографии.

КМП takotsubo – впервые была описана в Японии в 1990 году H.Sato. Для исторической справедливости следует заметить, что еще в 1977 году другая группа японских врачей описала подобный случай обратимой дисфункции ЛЖ, развившейся во время переливания крови, но тогда этому не придали большого значения.

Термин «takotsubo» не является именем собственным. Наименование позаимствовано из специального прибора (tako-tsubo) для ловли осьминогов, которым пользуются в Японии. Сходство специфической конфигурации пораженного ЛЖ и tako-tsubo (широкое дно, узкое горлышко), предопределили особенности наиболее часто употребляемого обозначения данного синдрома.

В первые годы преобладали случаи, опубликованные японскими авторами, в последующем появились указания на выявление данного заболевания у лиц неазиатской популяции, включая США и Европу.

КМП takotsubo – значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Пациентки постменопаузального возраста составляют абсолютное большинство (82-100%).

Этиология

Синонимом термина КМП takotsubo является стрессиндуцированная КМП, поскольку в большинстве случаев провоцирующими факторами являются физический и/или эмоциональный стресс:

• Информация о наличии тяжелого или фатального заболевания;

• Оперативное вмешательство;

• Смерть родственников;

• Социальные и финансовые проблемы

• Стихийные бедствия.

Имеются описания и др.факторов провоцирующих развитие этой КМП, таких как прекращение употребления алкоголя,

Сепсис, имплантация электрода постоянного ЭКС в межжелудочковую перегородку со стороны правого желудочка.

Клиническая картина

Пациенты предъявляют жалобы на загрудинные боли, сходные с болями, которые наблюдаются при ишемии миокарда, но длящиеся в течение большего периода времени. Болевой синдром сопровождается острыми ишемическими изменениями на ЭКГ (подъем сегмента ST с последующим удлинением интервала Q—T и инверсией зубца Т.

Изменения на ЭКГ сопровождаются повышением уровня маркеров некроза миокарда, хотя и не столь значительным, как при инфаркте. Для заболевания характерны дисфункция и дискинезия ЛЖ, затрагивающие верхушку и часто межжелудочковую перегородку, не вовлекая в процесс базальный миокард.

В ряде случаев отмечается инвертированный вариант с наличием гипокинезии базальных отделов и гиперкинезией его апикальной части. При этом наблюдается несоответствие между выраженностью нарушений локальной и глобальной сократимости и степенью повышения уровня кардиоспецифических ферментов.

Болезни миокарда - лечение

Этиологическое: Воспаления НПВС Изохинолиновые Глюкокортикоиды Антибиотики Основных заболеваний Коррекция метаболизма Устранение вредностей

Патогенетическое Сердечной недостаточности Аритмий и блокад – по общим правилам

Препараты для лечения ХСН (Национальные клинические рекомендации 2010 г.)

Основные

Дополнительные

Вспомогательные

Их эффект на клинику КЖ и прогноз доказан и сомнений не вызывает

Эффективность и безопасность исследованы, но требуют уточнения

Влияние на прогноз неизвестно, применение диктуется клиникой

иАПФ БАБ Антоганисты альдостерона Диуретики Гликозиды АРА

Статины Антикоагулянты (при МА)

ПВД БМКК Антиаритмики Аспирин Негликозидные инотропные средства (левосимендан)

Принципы лечения миокардита

1. Противоспалительное лечение у больных миокардитом проводится в большинстве случаев путем применения НПВП:

- затяжное, рецидивирующее течение – изохинолиновые, левамизол.

- тяжелое течение, высокая активность, острое течение, признаки аллергии – глюкокортикоиды.

- активная инфекция – антибиотики, хирургическая санация органов.

2. Лечение СН:

- при ЗСН I ст поиски и устранения других причин, активирующих и провоцирующих факторов (ожирение, АГ), уменьшение ФА и употребления соли.

- при ЗСН I – II ст, по общим правилам лечение ЗСН – обязательные: ИАПФ, АРА, БАБ, мочегонные, сердечные гликозиды (МА), статины. Дополнительные: лечение аритмий, антиагрегантная терапия, средства улучшающие метаболизм.

- при гипертрофической обструктивной КМП – длительный прием БАБ, антагонистов кальция, кордарона. Сердечные гликозиды – при появлении ЗСН, МА.

- лечение нарушения ритма и проводимости – по общим правилам.

Ингибитор АПФ	Начальная доза, мг/сут	Суточная доза, мг/сут	Кратность приема, раз
Каптоприл	12,5	75-150 и выше	3
Эналаприл	2,5	10-20	2
Рамиприл	1,25-2,5	2,5-5	2
Лизиноприл	2,5	5-20	1
Квинаприл	2,5-5	5-10	2
Периндоприл	2	4-8	1

Антагонист рецепторов к ангиотензину II	Начальная доза, мг/сут	Суточная доза, мг/сут	Кратность приема, раз
Лозартан	25	50-100	1
Валсартан	40	80-160	2

Β-блокатор	Начальная доза, мг/сут	Суточная доза, мг/сут	Кратность приема, раз
Бисопролол (конкор)	1,25	10	1
Метопролол-ЗОК (беталок-ЗОК)	12,5	100	1
Карведилол (дилатренд)	3,125	25	2
Соталол (соталекс)	20	80-160	2

Диуретик	Начальная доза, мг/сут	Суточная доза, мг/сут
Фуросемид	20-40	500
Урегит	25-50	250
Буметанид	0,5-1,0	10
Гипотиазид	25	75-100