Варианты локализации гипертрофии миокарда у больных гипертрофической кардиомиопатией

I — гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки — 10,2%;

II — тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки — 27,5%;

III – тотальная гипертрофия перегородки и свободной стенки левого желудочка, включая симметричную гипертрофию — 43,5%;

IV – гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку желудочка и перегородку— диафрагмальные отделы — 18,8%.

Синдром Бругада

В основе этой кардиомиопатии лежит наследственный дефект натриевых каналов, характеризующийся своеобразным подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (V_1-3) и пароксизмальной полиморфной желудочковой тахикардией.

Клиническая картина при синдроме Бругада характеризуется возникновением обмороков или внезапной смерти на фоне пароксизмов желудочковых тахиаритмий.

ЭКГ-критерии синдрома Бругада:

1. Специфический подъем сегмента ST в отведениях V_1-3

2. Блокада правой ножки пучка Гиса

3. Периодическое удлинение интервала PR

4. Пароксизмы желудочковой тахикардии

Рис. ЭКГ-паттерны типа saddle-back (седлообразный) и coved (сводчатый) при синдроме Бругада

Дилатационная КМП (ДКМП)

Это генетически гетерогенное заболевание, обусловленное дефектами более чем в 10 генах, β-миозина тяжелых цепей, тропонина-Т, кардиоспецифичного метавинкулина и фосфоламбана, проявляющегося внезапной смертью, прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма (фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, БПНПГ, БЛНПГ), тромбоэмболическим синдромом.

Диагностическими критериями ДКМП являются: дилатация полостей сердца при отсутствии ИБС, пороков сердца, воспалительных и других вторичных КМП.

Прослеживается наследственная предрасположенность – клинические симптомы заболевания выявляются у 30% родственников.

При обследовании выявляются:

• тотальная сердечная недостаточность

• расширение границ относительной сердечной тупости

• Аускультативно – ослабление I тона., протодиастолический ритм галопа, систолический шум на верхушке, у мечевидного отростка (относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапана), акцент II тона ЛА.

• ЭКГ – фибрилляция предсердий, снижение вольтажа QRS, сглаженность, негативизация зубца Т в большинстве отведений.

• Рентгенография ОГК – кардиомегалия.

• ЭХО-КГ – выраженная дилатация желудочков, снижение ФВ ЛЖ и ПЖ <30-40%.

• Б/Х – отсутствие острофазовых изменений.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется диффузным расширением всех камер сердца, преимущественно левого желудочка, в сочетании с необязательным умеренным развитием гипертрофии миокарда.

Патогенез

Расстройства гемодинамики обусловлены снижением сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка), что приводит к развитию ЗСН в малом, а затем в большом круге кровообращения. У 2/3 больных в полостях желудочков образуются пристеночные тромбы с развитием эмболий по МКК и БКК.

Клиническая картина ДКМП

Специфических признаков заболевания нет. Клиническая картина полиморфна и определяется:

1. Симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности

2. Сложными нарушениями ритма и проводимости

3. Тромбоэмболическим синдромом

Рестриктивная КМП

Известны немногочисленные случаи ИРКМП. Заболевание известно в 2-х вариантах (ранее рассматривавшихся как 2 самостоятельных патологических процесса) – эндокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброэластоз Леффлера.

Чаще поражение миокарда вторичное:

1. эндомиокардиальный фиброз

2. фибропластический эозинофильный миокардит Леффлера

3. амилоидоз, гемохроматоз

4. опухоли

Патоморфологическая картина

Характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть уменьшены или расширены. Обычно в патологический процесс вовлечены оба желудочка или изолированно правый или левый. Наиболее типичны изменения правого желудочка с вовлечением сосочковых мышц и сухожильных хорд с прогрессирующей облитерацией полости желудочка.

Патогенез

Нарушение гемодинамики обусловлено нарушением диастолического наполнения желудочков плюс недостаточность 3-х створчатого клапана. У части больных одновременно имеется выпот в полости перикарда.

Клиническая картина

Проявления болезни чрезвычайно полиморфны и определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге ( в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочков). Характерно развитие правожелудочковой недостаточности при не очень больших размерах сердца. Предположение о РКМП должно возникнуть при обнаружении увеличения сердца в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые не могут быть объяснены никакими иными причинами. Наибольшее значение имеет ЭХОКГ исследование.