5.Глюкогон:

• угнетение синтеза белка на уровне трансляции;

• активация катаболизма белка;

• повышение уровня свободных аминокислот (глюкогенные затем используются для глюконеогенеза).

6.Андрогены - ускоряют биосинтез белка.

В связи с вышесказанным снижение синтеза белка наблюдается, обусловленное нарушением регуляторных механизмов наблюдается при следующих состояниях:

1. Адипозогенитальная дистрофия.

2. Синдром Симондса-Шиена (деструктивные нарушения в гипоталямусе и аденогипофизе со снижением или выпадением секреции всех гипофизарных гормонов, в том числе и СТГ, ТТГ, АКТГ ).

3. Нанизм. Генетически обусловленный дефицит СТГ.

4. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (избыток глюкокортикоидов).

5. Диффузный токсический зоб (избыток тироксина и трийодтиронина стимулирует катаболизм белков).

6. Гипотиреоз (понижение синтеза и распада белка).

7. Эндемический зоб.

8. Сахарный диабет.

9. Снижение продукции адрогенов корой надпочечников.

10. Первичный гипогонадизм.

Увеличение синтеза белка наблюдается при:

1. Акромегалия (повышение уровня СТГ).

2. Гиперинсулинизм.

3. Андростерома.

Снижение синтеза белка возможно также при недостаточном поступлении субстрата (аминокислот) при полном или частичном белковом голодании, а также при неполноценности аминокислотного состава пищевых белков, при нарушении синтеза АТФ, необходимого для белкового синтеза. Эти состояния уже были рассмотрены ранее.

Изменение синтеза белка наблюдаются под влиянием препаратов, широко используемых в медицинской практике. Индукторы синтеза белка применяются для стимуляции процесса в поврежденных или атрофичных органах. Это способствует восстановлению функций клеток поврежденного органа. Из гормональных индукторов наиболее активны анаболические стероиды - производные мужских половых гормонов (действуют на уровне транскрипции) и инсулин (на уровне трансляции). К негормональным индукторам относятся предшественники нуклеотидов и нуклеиновых кислот (оротат калия, инозин).

Используются также и ингибиторы синтеза белка:

1. Рифамицин (угнетает активность ДНК-зависимых РНК-полимераз, нарушает транскрипцию).

2. Кордицептин (нарушение м-РНК).

3. Эритромицин, тетрациклины, стрептомицин (нарушение трансляции).

Нарушение синтеза белка, связанные с патологическими мутациями в генах.

При воздействии на организм мутагенов происходит изменение порядка азотистых оснований на участке ДНК, кодирующей синтез одной полипептидной цепи. В результате нарушается синтез какого-либо вида белка.

Выделяют дефекты белков ферментной природы, приводящие к развитию ферментопатий (приблизительно 600 разновидностей, такие как афибриногенемия, галактоземия, мукополисахаридозы) и дефекты белков неферментной природы. Ограничимся только перечислением систем, в нарушении состояния которых играют роль врожденные дефекты неферментных белков:

• индивидуальные белки плазмы крови (альбумин, ингибиторы протеаз, транспортные белки);

• белки системы свертывания крови;

• белок гемоглобина;

• иммуноглобулины;

• белки системы комплимента;

• белки каллекриин-кининовой системы.

Более подробно эти вопросы будут рассмотрены в соответствующих разлелах частной патофизиологии.

Нарушения обмена белка могут происходить и на уровне метаболизма отдельных аминокислот. Нарушения обмена аминокислот связаны с генетически обусловленным нарушением синтеза белковых групп ферментов, осуществляющих превращения аминокислот. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся состояния.