Акромегалия и гигантизм.

 Акромегалия -  заболевание, обусловленное избыточной продукцией соматотропина. Проявляется усиленным ростом скелета, органов и тканей. Акромегалия впервые описана Пьером Мари (1886). Это наиболее частое заболевание аденогипофиза, встречающееся одинаково часто среди мужчин и женщин, преимущественно в зрелом возрасте (30-50 лет). При повышении продукции соматотропина у детей, когда еще не закрыты зоны роста, происходит пропорциональный рост скелета, органов и тканей (гигантизм). Акромегалия и гигантизм рассматриваются как заболевания одной природы, как возрастные варианты одного и того же процесса.

ЭТИОЛОГИЯ. Всвязи с постепенным развитием заболевание может длительное время протекать скрыто, поэтому иногда установить истинную его причину трудно. Описаны случаи развития заболевания после травмы, инфекции, после беременности и климактерическом периоде. Особенно большое значение имеет инфекционный процесс в гипоталамусе. Являются ли перечисленные факторы причинами или только провоцирующими - утверждать нельзя. В последние годы большое место отводятся генетическому фактору, что подтверждается наличием семейной формы акромегалии.

ПАТОГЕНЕЗ: В основе патогенеза лежит повышенная продукция соматотропина ацидофильными клетками аденогипофиза на почве ацидофильной аденомы гипофиза. Помимо типичной и наиболее частой локализации в области турецкого седла, аденома может развиваться из эмбриональных зачатков гипофиза и располагаться на задней части глотки или в клиновидной кости. Значительно реже избыточное образование соматотропина обусловлено не аденоматозом, а диффузной гиперплазии ацидофильных клеток. Гиперфункция аденогипофизаможет быть связана первичным поражением гипоталамуса.

Основной метаболический эффект соматотропина сводится к усилению синтеза белка. При его гиперсекреции наблюдается усиление анаболических процессов, проявляющихся интенсивным ростом костей скелета, увеличением объема мышц и внутренних органов (спланхомегалия).

В начале заболевания возможна избыточная продукция других тропных гормонов гипофиза: тиро-, гонадо- , кортикотропин и пролактина, с чем связывают повышение функции периферических эндокринных желез-половых, щитовидной и надпочечниковой. По мере роста опухоли гиперфункция аденогипофиза заменяется гипофункцией, что ведет к недостаточности периферических эндокринных желез. При опухоли значительных размером (3-5 см. в диаметре) появляются симптомы повышенного внутричерепного давления. Описаны случаи быстро прогрессирующего течения заболевания, причина - злокачественная аденома гипофиза. Наряду с интенсивным ростом опухоли рано развиваются метастазы в кости черепа, грудной клетки, позвоночного столба.

 ГИГАНТИЗМ.  Гигантизм (от греч. гигантос - великан) характеризуется ускоренным пропорциональным ростом подростков, т.е. лиц с незакончившимся физиологическим ростом. При гигантизме росте превышает верхние границы нормы, соответствующие данному полу и возрасту. Патологическим принято считать рост 2 м у мужчин и 1.9 - у женщин. В основе заболевания лежит избыточная секреция соматотропина. Встречается преимущественно среди мальчиков в препубертатном и пубертатном периоде.

ЭТИОЛОГИЯ. Так же, как и при акромегалии, основной причиной гигантизма является ацидофильная аденома гипофиза, секретирующая избыток соматотропина. Среди других причин отмечают инфекцию, травму, кровоизлияния, ведущее к гиперплазии ацедофильных, реже хромотофильных клеток.

ПАТОГЕНЕЗ. Избыточная продукция соматотропина ведет к интенсивному эпифезарному росту костей. В связи с тем что в подростковом периоде окостенение эпифизарных хрящей не окончено, происходит избыточный рост костей в длину. Стимулирующее влияние соматотропина распространяется и на мягкие ткани, а также на внутренние органы (спланхномегалия).