Типовые формы нарушений гипоталамо- гипофизарной системы

Нарушения функций гипофиза могут быть:

- врожденные и приобретенные

- первичные и вторичные;

- нарушения передней доли, и задней доли и всего гипофиза;

- нарушение функции всей железы (пангипопитуитаризм) и парциальное нарушение (нарушение функции одного гормона);

- нарушение функции может быть в сторону усиление (гиперфункция) и уменьшение (гипофункция) железы.

1. К заболеваниям, обусловленным частичным или полным включением гипофиза (гипопитуитозный синдром) относятся: - болезнь Симмондса (гипоталамо-гипофизарная недостаточность);

- болезнь Шихана (послеродовый гипопитуитаризм);

- гипофизарный нанизм (гипофизарная карликовость);

- гипоталамо-гипофизарное ожирение;

- аденозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха);

- несахарный диабет.

2. Заболевания, обусловленные гиперфункцией гипофиза, чаще на почве аденомы:

- гипергидронексический синдром;

- акромегалия;

- гигантизм.

Пангипопитуитаризм

В это понятие входят гипоталамо-гипофизарная недостаточность, послеродовой гипопитуитаризмм - синдром Шихана, гипофизарная кахексия - болезнь Симмондса.

В 1974 г. М.Симмондс описал послеродовый, септико-эмболический некроз передней доли гипофиза с летельным исходом в состоянии тяжелейшей кахексии и катастрофически развивающейся старческой инволюции органов и тканей. Заболевание гипофизарной кахексии или синдром Симмондса. Однако дальнейшие наблюдения показали, что крайняя степень истощения не обязательна для гипопитуитаризма, вызываемого частичным или полным некрозом передней доли гипофиза, а снижение продукции тропных гормонов наблюдается при различных патологических состояниях и гипофиза, и ядер гипоталамуса, что нередко определяется как гипоталамо-гипофизарная недостаточность.

В 1937 г. Н.Л.Шихан отметил своеобразие патогенеза и клиники послеродового гипопитуитаризма в результате массивной кровопотери и коллапса. В этой связи синдром Шихана - наиболее распространенный вариант заболевания - обособлен в самостоятельную клиническую форму.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Гормональная недостаточность гипоталамо-аденогипофизарной системы развивается на почве инфекционных, токсических, сосудистых (например, при системных коллагеновых болезнях), травматических, опухолевых и аллергических (аутоиммунных) поражений передней доли гипофиза и (или) гипоталамуса.

Аналогичный клинический синдром возникает также в результате лучевой и хирургической гипофизэктомии. Любая инфекция и интоксикация может привести к нарушению функции гипоталамо-аденогипофизарной системы. Туберкулез, малярия, сисфилис в недалеком прошлом нередко вызывали деструктивные процессы в гипоталамусе и гипофизе с последующим развитием синдрома Симмондса. Снижение общей заболеваемости этими хроническими инфекциями снизило их роль в возникновении гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

Заболеванию могут предшествовать грипп6 энцефалит, тифы, дизентерия, гнойные процессы в различных органах и тканях с тромбоэмболическими осложнениями и некрозом гипофиза, черепно-мозговые травмы, сопровождающиеся внутримозговыми кровоизлияниями в гипоталамус или гипофиз с образованием кист в результате рассасывания гематомы. В основе развития гипопитуитаризма могут быть грибковые поражения, гемохроматоз, саркоидоз, первичные и метастатические опухоли.

Одной из наиболее частых причин заболевания у женщин являются аборт и особенно роды, осложнившиеся эклампсией последних месяцев беременности, сепсисом, тромбоэмболией, массивными (700-1000 мл) кровопотерями, которые ведут к нарушению циркуляции в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. В последние годы гипоталамо-гипофизарная недостаточность у женщин с тяжелым токсикозом второй половины беременности в ряде случаев связывается с развитием аутоиммунных процессов (аутоагрессии). Доказательством тому служит обнаружение аутоантител к экстракту передней доли гипофиза.

Ишемические изменения в нем, хотя и редко, но могут возникать и у мужчин после желудочно-кишечных, носовых кровотечений и в результате систематического, многолетнего донорства.

У ряда больных причин гипопитуитаризма обнаружить не удается (идиопатический гипопитуитаризм).

Вне зависимости от природы повреждающего фактора и характера деструктивного процесса, приводящего в конечном итоге к атрофии, сморщиванию и склерозированию гипофиза, патогенетической основой заболевания при всех клинических вариантах гипоталамо-гипофизарной недостаточности являются уменьшение или полное подавление продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция надпочечников, щитовидной и половых желез. В редких случаях одновременного вовлечения в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза возможно снижение уровня вазопрессина с развитием несахарного диабета. Следует учитывать, что одновременное снижение АКТГ и кортикостероидов, антогонистиных вазопрессину в отношении водного обмена, может нивелировать и смягчать клинические проявления ВП. Однако снижение его активности в ответ на осмолярную нагрузку отмечается у больных с синдромом Шихана и при отсутствии клинических признаков несахарного диабета. На фоне заместительной терапии кортикостероидами вероятна манифестация несахарного диабета. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса возможно равномерное, полное (пангипопитуитаризм) или частичное, когда сохраняется продукция одного или нескольких гормонов выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе. Очень редко, в частности при синдроме пустого турецкого седла, может быть изолированная гипофункция одного из тропных гормонов.

ПАТОГЕНЕЗ. Недостаток тропных гормонов гипофиза ведет к резкому снижению функции периферических эндокринных желез. Снижение продукции соматотропина сопровождается истощением, спланхномикрией. Выпадение гонадотропной функции гипофиза приводит к недостаточности яичников, аменорее, атрофии матки, влагалища, молочных желез. Дефицит тиротропина является причиной развития гипофизарной микседемы. Следствием резкого снижения продукции кортикотропина является развитие хронической недостаточности коры надпочечников вплоть до аддисонических кризов. Именно в такой последовательности прогрессирует недостаточность гипофиза, начиная с выпадения гонадотропной, соматотропной функции, затем тиро- и кортикотропной. Полиморфизмом клинической симптоматики болезни Симмондса обусловлен сочетанием и степенью недостаточности тех или иных тропных гормонов гипофиза: от стертых форм парциального гипопитуитаризма (гипофизарная микседема, гипокортицизм) до развернутой клиники тотального, или пангиопопитуитаризма. Аденогипофиз обладает большими функциональными резервами. Явная симптоматика недостаточность развивается лишь при разрушении 75-90% железистой ткани.

В случаях приемущественного вовлечения в процесс гипоталамуса дистрофических и деструктивных процессов в гипофизе может не быть. Особенностью течения таких форм заболевания является превалирование вегетативных нарушений. Неизбежная при этом недостаточная продукция релизинг-гормонов ведет к последующей функциональной недостаточности гипофиза и дефициту тропных гормонов с клинической симптоматикой парциального гипопитуитаризма.