Антигены системы аво

• I группа (О) – в эритроцитах агглютиногенов нет, в плазме - агглютинины a и b ;

• II группа (А) – в эритроцитах - агглютиноген А, в плазме – агглютинин b ;

• III группа (В) – в эритроцитах- агглютиноген В, в плазме – агглютинин a;

• IV группа (АВ) – в эритроцитах-агглютиногены А и В, в плазме агглютининов нет.

Металлопорфирины:

• Гемоглобины – железопорфирины, связанные с белком глобином

• Миоглобины – дыхательные пигменты мышечных клеток

• Цитохромы – соединения, функционирующие как переносчики электронов в реакциях ОВР

• Каталазы – железосодержащий фермент

• Триптофанпирролаза –содержит железо

В одном эритроците содержится около ~ 340 000 000 молекул гемоглобина

• оксигемоглобин,

• дезоксигемоглобин,

• карбгемоглобин,

• метгемоглобин

Реакция оксигенации

Hb+O2 HbO2 НbO2+O2 Hb(O2)2 Hb(O2)2+O2 Hb(O2)3 Hb(O2)3+O2 Hb(O2)4 Кооперативный эффект

Обратимое присоединение кислорода

Карбоксигемоглобин

Факторы влияющие на сродство кислорода к гемоглобину

• рН,

• рСО2 (эффект Бора),

• (2,3-дифосфоглицерат) - регулятор процесса диссоциации оксигемоглобина

Общая формула глобина X2Y2,

Х – альфа цепь,

Y- одна из 4 - х.

бетта, гамма, дельта, эпсилон

Физиологические гемоглобины:

Плодный или фетальный гемоглобин - НвF (a2g2)(менее 1%)

Гемоглобин взрослого HbА1 97 – 98% (a2b2 )

HbА2составляет 2 - 3%

Показатели гемоглобина и их клиническое значение :

Варианты патологии	Клиническое значение
Менее 60 г/л (6 г%)	Жизнеопасная анемия
Менее 110 г/л (11 г%)	Анемия – железодефицитная, В12-дефицитная, апластическая, гемолитические;
Выше 150 г/л (15 г%)	Эритроцитоз (относительный за счет сгущения крови), эритремия

Синтез гема (начинается в митохондриях)

глицин + сукцинил – КоА

5 – аминолевуленовая кислота

Выходит из митохондрий

Конденсация 2- х молекул аминолевулиновой кислоты

пиролловое кольцо аминолевулинат

дегидротазы

порфобилиноген,

Конденсация молекул порфобилиногена (ПБГ)

Уропорфириноген Уропорфириноген

-I- синтазаIII-косинтетаза

уропорфириноген Iуропорфириноген III

декарбоксилаза

копропорфириноген III

декарбоксилаза

протопорфириноген III

оксидаза

Протопорфирин IX

Феррохелатаза Гемсинтетаза

Протопорфирин IX

+

Fe2+

гем

Регуляция синтеза гема

Скорость – лимитирующей реакцией синтеза гема является конденсация сукцинил-КоА и глицина, с образованием аминолевуленовой кислоты.

Основным регуляторным ферментом является АЛК - синтетаза.

1. Гем является аллостерическим ингибитором АЛК – синтетазы, по принципу обратной связи.

2. Гем является корепрессором синтеза самого фермента АЛК - синтетазы.

3. Железо регулирует синтез этого фермента на этапе трансляции.

На индукцию АЛК – синтетазы в печени оказывают действие:

1. Лекарственные средства, метаболизм которых происходит в печени при участии цитохрома Р450,

2. Глюкоза может тормозить индукцию АЛК – синтетазы.

3. Гипоксия способствует повышению активности АЛК – синтетазы в клетках костного мозга.