Частная патологическая анатомия

УДК

ББК

Ч

Авторы:

проф. Г.Г. Фрейнд, доц. Л.Ф. Дорофеева, доц. А.Н. Крючков, доц. А.А. Га- лактионов, доц. Т.Б. Пономарёва, доц. Ф.А. Шилова, ст.преп. С.П. Лаптев

Ч Частная патологическая анатомия: Учебное пособие для студентов ме-

дицинских вузов / Г.Г. Фрейнд, Л.Ф. Дорофеева, А.Н. Крючков и др.; ГОУ ВПО ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера Росздрава.– Пермь, 2009.– 300 с.

ISBN

Пособие включает материал по темам частной патологической анатомии и предназначено для студентов лечебного, педиатрического и медико-профилактического факультетов медицинских вузов.

Рецензенты:

зав. кафедрой патологической физиологии ГОУ ВПО ПГМА Росздрава,

проф. И.Д. Елькин;

зав. кафедрой патологической анатомии Уральской государственной медицинской академии проф. Л.М. Гринберг

Печатается по решению Учёного Совета ГОУ ВПО ПГМА Росздрава

УДК

ББК

ISBN

© ГОУ ВПО ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера Росздрава, 2009

2

ды или гипофизарного хода). Все прогономы являются истинными опухолями (тератобластомами). Гамартомы – гамартии в виде узелка или узла. Гамартомы как истинные опухоли называются гамартобластомами. Хористомы – хористии в виде узелка, узла или кисты. Хористомы, являющиеся истинными опухолями, носят название хористобластомы.

II. По степени зрелости тератомы (клинико-морфологическая классифика- ция):

1.Зрелые тератомы

2.Незрелые тератомы.

Зрелые тератомы – тератомы, образованные дифференцированными (зрелыми) элементами. Зрелые тератомы, как правило, являются доброкачественными. Незрелые тератомы – тератомы, представленные олигодифференцированными и/или недифференцированными (незрелыми) элементами. Незрелые тератомы относятся к злокачественным новообразованиям.

III.По числу тканевых компонентов:

1.Гистиоидные тератомы

2.Органоидные тератомы

3.Организмоидные тератомы.

Гистиоидные тератомы – тератомы, представленные одним типом ткани (например, ангиомы, меланоцитарные невусы, хондроматозная гамартома лёгкого). Органоидные тератомы – тератомы, образованные тканями, характерными для одного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Организмоидные тератомы – тератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух и более органов (например, большинство крестцовокопчиковых тератом).

Ранее тератомы классифицировали на моно-, ди- и тридермомы в зависимости от их происхождения из одного, двух или трёх зародышевых листков. В настоящее время этот принцип классификации тератом практически не используется.

Прогономы

Основными прогономами человека являются следующие три новообразования: хордома, краниофарингиома и меланотическая прогонома (меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста).

Хордома развивается из остатков спинной струны (хорды), сохраняющихся в студенистых ядрах межпозвонковых дисков. До 90% хордом локализуется в двух областях – базилярно-окципитальной (в том числе в задних отделах носоглотки и в зоне блюменбахова ската) и крестцово-копчиковой; 10% хордом располагается в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. Растущая хордома сдавливает и разрушает костную ткань. Макроскопически хордома представляет собой голубовато-полупрозрачный дольчатый узел с желатинозными участками, кистами и кровоизлияниями. Крайне редко хордома выявляется в мягких тканях за пределами позвоночника и костей основания черепа, такую опухоль принято называть парахордомой.

Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке) располагается в полости че-

5

репа, встречается у детей и лиц молодого возраста и составляет 3-4% всех внутричерепных новообразований. Опухоль локализуется в области турецкого седла. Краниофарингиома растёт медленно, но срастается с тканью мозга. Макроскопически опухоль представляет собой серо-розовый узел с 1-2 гладкостенными кистами, заполненными роговыми массами, коричневатой жидкостью или зеленоватым содержимым.

Меланотическая прогонома. Общепринятое обозначение этого новообра-

зования в настоящее время – меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста. Встречается преимущественно у детей первого года жизни. Почти всегда располагается в области головы и шеи (до 95% наблюдений). Основная локализация – верхнечелюстная кость. Как правило, опухоль доброкачественная. Злокачественные варианты отличаются быстрым ростом, приводящим к деформации челюсти и к экзофтальму. Смерть может наступить при врастании опухоли в основание черепа и в ствол мозга. В ряде случаев после удаления опухоль рецидивирует. Макроскопически меланотическая прогонома имеет пёстрый вид – участки белесовато-серой ткани чередуются с участками бурого или чёрного цвета за счёт пигмента меланина, синтезируемого опухолевыми клетками.

Гамартомы

Из гамартом у человека наиболее часто встречаются ангиомы, меланоцитарные невусы и хондроматозная гамартома лёгкого.

Ангиомы – гамартомы, образованные сосудами (гемангиомы – кровеносными, лимфангиомы – лимфатическими). Наиболее часто в детском возрасте встречаются капиллярные и кавернозные гемангиомы. В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные (одиночные) и множественные гемангиомы. Солитарные гемангиомы обычно имеют капиллярное строение (юве- нильная капиллярная гемангиома), множественные – кавернозное. Солитарные гемангиомы кожи, как правило, появляются в течение нескольких недель после рождения, встречаются у 0,5% детей первого года жизни. Наибольшего размера такие ангиомы достигают в возрасте 6 месяцев. В течение нескольких лет они обычно регрессируют.

Для обозначения множественных гемангиом используется также термин ге- мангиоматоз. Среди гемангиоматозов выделяют следующие основные синдромы:

1.Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье – увеличивающиеся в раз-

мерах и в количестве кожные гемангиомы (могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом).

2.Синдром Казабаха–Мерритт – гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома.

3.Синдром Маффуччи – вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей,

преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые

6

конгломераты. Нередки переломы костей в области поражения (патологические переломы). Возможно развитие хондросаркомы.

4. Синдром Хаферкампа – генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, патологическим переломам и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием апластической анемии.

Системные гемангиоматозы. Поражения, при котором гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К системным гемангиоматозам относятся следующие основные заболевания:

1.Синдром Бина – гемангиоматоз кожи и желудочно-кишечного тракта с гастроинтестинальными кровотечениями.

2.Синдром ван Богарта–Диври (диффузный кортико-менингеальный ангиоматоз) – множественные гемангиомы мозговых оболочек и коры больших полушарий. При этом развиваются судорожный синдром и олигофрения.

3.Синдром Гиппеля–Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) – сосудистые опухоли сетчатки глаза, головного мозга (как правило, гемангиобла- стома мозжечка с соответствующей неврологической симптоматикой) и гемангиомы внутренних органов (печень, селезёнка).

4.Синдром Стерджа–Вебера–Краббе – сочетание гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки); гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипареза/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела, а также, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва.

Из множественных лимфангиом для детей характерны лимфангиоматоз языка и губ с развитием макроглоссии и макрохейлии, а также врождённые гигантские лимфангиомы шеи.

Меланоцитарные невусы. Вариантами меланоцитарных невусов, типичных для детского возраста, являются ювенильные и врождённые невусы. Юве- нильные невусы локализуются в основном на коже лица и голеней, представляет собой полушаровидный узелок, как правило, с незначительной пигментацией или с её отсутствием. При микроскопическом исследовании обнаруживаются эпителиоидные и веретеновидные клетки, практически лишённые пигмента. Подобная гистологическая картина отражает относительную незрелость опухоли, поэтому ранее данное новообразование называли «ювенильной меланомой». При наличии зрелого пигмента и коричневой окраски очага поражения говорят

оневусе Рид, ювенильные невусы без зрелого меланина называют невусами Спитц. Врождённые меланоцитарные невусы подразделяются на невусы малой величины, среднего размера и гигантские врождённые невусы. Гигантский пигментный невус представляет собой обширный очаг пигментации кожи. При микроскопическом исследовании невусные клетки, богатые пигментом, обнаруживаются как в сосочковом, так и в ретикулярном слоях дермы, что позволяет считать этот невус вариантом сложного (смешанного) невуса. В отличие от

7

обычных сложных невусов гигантский невус существенно чаще малигнизируется.

Хористомы

Типичными хористомами человека являются дермоидные кисты внутренних органов и струма яичника. Дермоидная киста представляет собой полость, выстланную кожей и заполненную секретом сальных желёз с наличием волос. Струмой яичника называется аберрантная тиреоидная ткань, расположенная в яичнике.

ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Эмбриональные опухоли – опухоли, образованные камбиальными клетками эмбрионального типа. Следует отличать эмбриональные опухоли от опухолей, развивающихся из остатков эмбриональных структур (прогоном). Эти новообразования выделены в самостоятельную группу условно и, по существу, являются тератобластомами. Эмбриональные опухоли составляют бóльшую часть злокачественных новообразований детского возраста, что обусловливает целесообразность их отдельной рубрификации. Наиболее часто эмбриональные опухоли возникают в почках, в структурах нервной системы и в мягких тканях. Кроме того выделяют герминогенные опухоли.

Эмбриональные опухоли почек

К эмбриональным опухолям почек относятся (1) нефробластома (опухоль Вильмса), (2) светлоклеточная саркома почек, (3) рабдоидная опухоль, (4) ме-

танефральные опухоли (аденома, аденонофиброма, стромальная опухоль, аде-

носаркома), (5) врождённая мезобластная нефрома и (6) оссифицирующая опу-

холь почек. Основной из них является нефробластома.

Нефробластома – эмбриональная опухоль почек, паренхима которой образована бластемными клетками. Кроме паренхимы, в опухоли выявляется в различной степени выраженная строма. Болеют дети первых лет жизни, очень редко опухоль встречается у взрослых. Иногда нефробластома располагается вне почки. В большинстве случаев опухоль Вильмса отличается низкой злокачественностью – в 90% случаев после лечения наступает полное выздоровление. Однако агрессивные варианты нефробластомы часто и рано дают метастазы, особенно в лёгкие. Опухоль располагается в почке в виде узла плотной светло-серой ткани, нередко окружённого капсулой. Бластемные клетки представляют собой мелкие клетки с небольшим гиперхромным ядром и узким ободком цитоплазмы. Они обычно располагаются в виде сливающихся островков, иногда формируют примитивные канальцы и клубочки. Строма опухоли нередко содержит белую жировую ткань, гладкие или поперечно-полосатые мышцы, хрящевую и костную ткань, а также клетки типа нейронов.

Бластемные клетки, являясь эмбриональным камбием, должны быть израсходованы на построение коры почек к моменту рождения, однако в некоторых случаях они персистируют. На этом фоне может развиться нефробластома.

8

Наиболее часто встречаются следующие синдромы, связанные с персистенцией бластемных клеток во внеутробном периоде:

1.Персистирующая метанефрогенная (почечная) бластема – субкапсуляр-

ные мелкие узелки из бластемных клеток.

2.Нефробластематоз (нефробластоматоз, массивная почечная бластема)

–диффузное или крупноочаговое замещение коры почек бластемными клетками, как правило, двустороннее. Встречается в основном у детей первоговторого года жизни. Встречаются только бластемные клетки без других компонентов (мышц, кости, хряща и др.).

Эмбриональные опухоли нервной ткани

Основными эмбриональными опухолями нервной ткани являются следую-

щие: (1) медуллобластома, (2) медуллоэпителиома, (3) нейробластома и её вариант ганглионейробластома, (4) эпендимобластома (не смешивать с анапластической эпендимомой!), (5) ретинобластома и эстезиобластома, (6) ати- пичная тератоидная (внепочечная рабдоидная) опухоль, (7) опухоль примитив- ной (незрелой) нейроэктодермы (ПНЭО, PNET).

Медуллобластома – опухоль детского возраста, встречается в основном у детей до 7 лет, но изредка выявляется и у взрослых. Преимущественная локализация – мозжечок, прежде всего червь. Опухоль метастазирует обычно в пределах ЦНС по ликворным путям. В настоящее время у половины больных отмечаются положительные результаты лечения. Медуллоэпителиома – опухоль, гистогенетически близкая медуллобластоме. В отличие от медулобластомы даёт метастазы и за пределы ЦНС гематогенным путём. Атипичная тератоидная опухоль отличается крайне высокой злокачественностью, все дети погибают, обычно в первые два года жизни.

Нейробластома – опухоль, образованная клетками типа нейробластов. Наиболее часто возникает в надпочечниках, вегетативных ганглиях (прежде всего симпатических), реже в ЦНС. Характерны два типа метастазов: синдром Пеппе- ра – метастазы в кожу и печень; синдром Хатчинсона – метастазы в кости (основания черепа и длинные трубчатые кости). В большинстве случаев в моче больных отмечается высокое содержание производных катехоламинов.

Своеобразными вариантами нейробластов являются ретинобласты (нейробласты сетчатки глаза) и эстезиобласты, или ольфакторные нейробласты (нейробласты слизистой оболочки носа). Нейробласты мозгового вещества надпочечников ранее назывались симпатогониями (более зрелые симпатогонии обозначались термином симпатобласты). Соответственно, опухоли из этих клеток носили названия симпатогониома и симпатобластома. В настоящее время применять эти термины не рекомендуется. Ганглионейробластома – вариант нейробластомы, образованной нейробластами и нейронами (ганглиозными клетками). Ретинобластома – нейробластома сетчатки глаза. Эстезиобла- стома (ольфакторная нейробластома) – нейробластома слизистой оболочки носа.

Эмбриональные мягкотканные опухоли

9

Наиболее частой эмбриональной мягкотканной опухолью является эмбрио- нальная рабдомиосаркома и её своеобразный вариант ботриоидная рабдомиосаркома («ботриоидный полип»). Ботриоидная рабдомиосаркома – эмбриональная рабдомиосаркома слизистых оболочек. Она встречается в области головы, шеи и органах мочеполовой системы, реже в других местах. Опухоль приподнимается над поверхностью слизистых оболочек (экзофитный рост), напоминая полип, нередко гроздьевидной формы – «ботриодный полип» (от греч. «бόтриос» – гроздь винограда).

Герминогенные опухоли

Особым типом эмбриональных новообразований являются так называемые герминогенные («зародышевоклеточные») опухоли. Чаще они формируются в половых железах, головном мозге и в средостении. В яичках и яичниках к герминогенным опухолям относят (1) семиному (яичек), (2) дисгерминому (яични-

ков), (3) эмбриональную карциному, (4) опухоль желточного мешка, (5) поли- эмбриому и (6) экстрагравидарную (не связанную с беременностью) хориокар-

циному. С точки зрения гистогенеза к герминогенным опухолям также принадлежат как зрелые, так и незрелые тератомы, однако тератомы встречаются существенно чаще, поэтому рассматриваются отдельно. В головном мозге опухоль, аналогичная семиноме и дисгерминоме, носит название герминома. Все перечисленные новообразования являются высокозлокачественными.

Другие эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли встречаются практически в каждом органе: в печени (гепатобластома), в слюнных железах (сиалобластома), в поджелудочной железе (панкреатикобластома) и т.д.

В лёгких развивается пневмобластома (лёгочная бластома), часто сочетающаяся с плевральным выпотом. Вариантом этой опухоли является плевропнев- мобластома, обычно массивная опухоль, захватывающая часть средостения. При микроскопическом исследовании выявляется преобладание в опухолевой ткани стромального компонента. Различают три клинико-морфологических типа опухоли: I тип (кистозный), протекающий более благоприятно, II (солиднокистозный) и III (солидный) типы, обычно высокозлокачественные опухоли. При преобладании в пневмобластоме эпителиального компонента опухолевая ткань становится похожа на фетальную лёгочную ткань, поэтому такая опухоль получила название высокодифференцированная фетальная аденокарцинома.

Гепатобластома обычно представляет собой одиночный узел в печени, нередко крупный. Характерным признаком опухоли является высокий уровень в крови альфа-фетопротеина. В отличие от гепатобластомы, панкреатикобластома отличается относительно благоприятным прогнозом.

ОПУХОЛИ «ВЗРОСЛОГО ТИПА»

Опухолями «взрослого типа» называют новообразования, которые чаще встречаются в детском возрасте, но нередко выявляются и у взрослых. Среди

10