Гиалиново-капельная дистрофия

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появля- ются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструк- турных элементов клетки.

В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается ф о - кальным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко — в печени и со- всем редко — в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель находят в нефроцитах (рис. 3). При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. Гиалиново-капель- ная дистрофия эпителия почечных канальцев встречается при различных неф- ропатиях, осложняющихся нефротическим синдромом, и отражает реабсорб- ционную недостаточность канальцев в отношении белков. Чаще всего речь идет о гломерулонефрите, амилоидозе почек, парапротеинемическом нефрозе при пдазмоцитоме (см. с. 394).

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании изменения паренхима- тозных клеток подобны тем, которые описаны в нефроцитах. Эти изменения находят при гепатитах и циррозах печени. При алкогольном гепатите, первич-

21

ном билиарном и индийском детском циррозах в печеночных клетках по- являются гиалиноподобные тельца Маллори, которые состоят из особо- го белка (алкогольный гиалин) (см. с. 375).

Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее заболева- ний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Механизм развития гиалиново-капельной дистрофии связан с резорбцией грубодисперсных белков и инфильтрацией ими клетки или извращенным син- тезом белков клеткой с последующим разрушением ее ультраструктур.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен — это необра- тимый процесс, нередко ведущий к некрозу клетки.

Функциональное значение этой дистрофии очень велико. С гиалиново-ка- пельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипо- протеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой наруше- ний многих функций печени.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризует- ся появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жид- костью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в ге- патоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечни- ков.

Микроскопическая картина: паренхитомазные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается.

Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки, недостаточному окислению продуктов обмена и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огром- ную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клет- ки, которые по существу являются выражением фокального колликва- ционного некроза, называют балонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистро- фии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Причины развития гидропической дистрофии различны. Это инфекционные и инфекционно-токсические воздействия, гипопротеинемия и нарушения вод- но-электролитного баланса. Такова водяночная дистрофия покровного эпите- лия при отеке кожи и инфекционных высыпаниях (оспа), печеночных клеток при вирусном и токсических гепатитах (рис. 4), эпителия почечных канальцев при нефротическом синдроме (гломерулонефрит, амилоидоз), истощении (хронические диспепсии, энтериты), авитаминозах (например, пеллагре), кле- ток коры надпочечников при септических состояниях и других процессах.

Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологической деятельно- сти клетки, что отмечается, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает наруше- ния водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению кол- лоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет наруше- ние проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распа- дом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитиче- ских ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

22

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный, так как она нередко переходит в баллонную, для которой характерно разрушение жизненно важных структур клетки.

Функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко снижена.

Роговая дистрофия

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, ха- рактеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговеваю- щем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового ве- щества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; в эпителиальных опухолях, на- пример образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др_

Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространен- ностью и длительностью. Длительно существующий местный очаг патологи- ческого ороговения слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источ- ником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда ами- нокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих

23

их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатии. Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления. Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с на- рушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются ц и с т и - ноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фе- нилкетонурия). Их характеристика представлена в табл. 1.

Таблица 1

Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена		аминокислот
Название	Дефицит фермента	Локализация накоплений аминокислоты
Цистиноз	Неизвестен	Печень, почки, селезенка, глаза, костный мозг, лимфатические узлы, кожа
Тирозиноз	Тирозинаминотрансфераза или оксидаза п-оксифенилпи- ровиноградной кислоты	Печень, почки, кости
Фенилпировиноградная оли-	Фенилаланин — 4-г идроксила-	Нервная система, мышцы,
гофрения (фенилкетонурия)	за	кожа, кровь, моча