Антифосфолипидный синдром

Лабораторные нарушения при АФС

Удлинение АЧТВ, дислипидемия. Тромбоцитопения – типичный признак, но

геморрагические осложнения наблюдаются редко и связаны с сопутствующим дефицитом специфических факторов свертывания крови, патологией почек.

Кумбс-положительная гемолитическая анемия,

синдром Эванса (сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии).

Иммунологические нарушения при АФС

-Антитела к кардиолипину (аКЛ) – большая чувствительность, выявляется у 40-50% больных СКВ;

-Волчаночный антикоагулянт (ВА) – более высокая специфичность, выявляется у 30-40% больных СКВ;

-Антитела к β2 гликопротеиду I (β2ГПI) и др.-

лучше коррелирует с клиническими проявлениями АФС;

-Антинуклеарный фактор (часто);

-Антитела к ДНК (редко).

Иммунологические нарушения при АФС

-Присутствие аФЛ сопровождается 40% риском развития тромбозов, в отсутствии аФЛ риск не превышает 15%.

-Повышение уровня антител к β2 гликопротеиду I (β2ГПI) лучше коррелирует с развитием тромбозов, чем аФЛ.

Течение АФС, тяжесть и распространенность тромботических осложнений в большинстве случаев не связаны с изменением титров аФЛ.

Критерии антифосфолипидного синдрома

(Hughes G, 1986, Harris E, 1987)

Клинические признаки:

Основные тромбоз акушерская патология тромбоцитопения

асептический некроз костей хронические язвы голени эндокардит

Серологические признаки

АКЛ класса IgG АКЛ класса IgM

+

ВА

Саппоровские критерии АФС (1999 г.)

• Сосудистый тромбоз

Один или более клинических эпизодов

артериального, венозного или тромбоз

мелких сосудов в любой ткани или органе.

(Тромбоз должен быть подтвержден воспроизведением изображения или Допплеровским исследованием или морфологически, за исключением поверхностных венозных тромбозов.

Морфологическое подтверждение должно быть представлено

без наличия значительного воспаления сосудистой стенки).

Саппоровские критерии АФС (1999 г.)

• Патология беременности

9один или более случаев преждевременных

родов морфологически нормального плода до 34 недель

гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии,

или выраженной плацентарной недостаточности или

Саппоровские критерии АФС (1999 г.)

• Лабораторные признаки

•Антикардиолипиновые антитела IgG и/или

IgM изотипов в сыворотке в средних или высоких титрах, выявляемые по крайней мере 2 раза в течение 6 недель с помощью стандартного иммуноферментного метода для β2-ГП I зависимых

аКЛ.

• Волчаночный антикоагулянт в плазме,

выявляемый по крайней мере 2 раза в течение 6

недель.

Малые критерии АФС (I.Piette, 2001)

-Два последовательных спонтанных аборта до 10 недель гестации

-Преходящие ишемические атаки

-Тромбоцитопения

-Аутоиммунная гемолитическая анемия

-Хорея

-Поперечный миелит

-Неревматическое поражение клапанов (утолщение,

вегетации)

-Ливедо

-Язвы голеней

-Двухсторонние кровоизлияния в надпочечники

-Семейный анамнез

-Судороги

-Первичная легочная гипертензия

-АФС-нефропатия.