Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный

синдром

Профессор А.П. Ребров

Graham R.V. Hughes

Антифосфолипидный синдром

(синдром Hughes)

1983-2005

«Prosser-White Oration»

Hughes GRV. Thrombosis, abortion, celebral disease and lupus anticoagulant. Br. Med. J. 1983; 187: 1088-1089

Антифосфолипидный синдром -

Относится к числу наиболее актуальных

мультидисциплинарных проблем современной медицины и может рассматриваться как уникальная модель аутоиммунной тромботической васкулопатии.

Антифосфолипидный синдром -

Симптомокомплекс, проявляющийся

рецидивирующими тромбозами

(артериальными и/или венозными), синдромом потери плода (более двух случаев) и тромбоцитопенией при наличии в крови циркулирующих

антифосфолипидных антител.

Эпидемиология АФС

•АФС чаще всего встречается при СКВ (вторичный АФС).

•Частота обнаружения антифосфолипидных антител (аФЛ) у здоровых людей от 0 до 14%, в среднем 2-4%

(при высоком титре 0,2%).

•Половина больных АФС страдает первичной формой

заболевания.

•АФС чаще развивается у женщин, молодых людей, но

может встречаться у детей и даже новорожденных.

•аФЛ обнаруживаются у 5-15% женщин с рецидивирующими спонтанными абортами.

•При высоком титре аФЛ вероятность спонтанных выкидышей повышается в 4 раза.

Этиология АФС

Причины АФС неизвестны.

Увеличение уровня аФЛ (как правило, транзиторное) наблюдается при многих бактериальных и вирусных инфекциях.

Однако тромботические осложнения у больных с

инфекциями развиваются реже, чем выявляются

аФЛ (особенности аФЛ у больных АФС и при

инфекциях).

Иммуногенетическая предрасположенность к

гиперпродукции аФЛ. Отмечено повышение аФЛ в семьях больных АФС, случаи первичного АФС у членов одной семьи.

История изучения серологических маркеров антифосфолипидного синдрома

1906 – обнаружены первые антифосфолипидные антитела – «реагины» (реакция Вассермана).

1944 – основной антигенный компонент в реакции

Вассермана фосфолипид - идентифицирован

кардиолипин (M.C. Pangborn).

1952 – волчаночный антикоагулянт (Conley C, et al).

1983 – антитела к кардиолипину, определяемые

радиоиммунным методом (Harris E, et al).

1990 – обнаружение β2 гликопротеида-I (Galli M, et al; McNeil H, et al).

Патогенез АФС

аФЛ связываются с фосфолипидами в присутствии кофактора - β2 гликопротеида I (β2ГПI), фосфолипид-связывающего белка, обладающего антикоагулянтной активностью.

аФЛ, реагируя с «неоантигеном», формирующимся при взаимодействии фосфолипидных компонентов мембран эндотелиальных и других клеток с β2ГПI, подавляют синтез антикоагулянтных и усиливают образование прокоагулянтных медиаторов.