Антифосфолипидный синдром
.pdfМалые лабораторные критерии АФС
(I.Piette, 2001)
-Анти-В2GP1
-IgA аКЛ
-BFP – STS
-антимитохондриальные антитела
-Антитела к фосфатидилэтаноламину
-Антитела к миксфосфолипидам
-Антитела к протромбину
-Антитела к окисленным ЛНП.
Критерии АФС
Определенный АФС (Sapporo)
>1 большой клинический + > 1 большой лабораторный
>2 малых клинических + > 1 большой лабораторный
ВероятныйАФС
>1 большой клинический + > 1 малый лабораторный
>2 малых клинических + > 1 большой лабораторный
Возможный
> 1 малых клинических + > 1 большой лабораторный
Дифференциальная диагностика
АФС должен быть заподозрен в случаях:
-Тромботических нарушений (особенно
множественных, рецидивирующих, с необычной
локализацией), тромбоцитопении, акушерской
патологии у лиц молодого и среднего возраста;
-Необъяснимого тромбоза у новорожденных;
-Некроза кожи на фоне лечения непрямыми
антикоагулянтами;
-Выявления удлинения активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) при скрининговом исследовании.
Дифференциальная диагностика
-Воспалительные заболевания сосудов;
-Ревматические заболевания (Острая
ревматическая лихорадка, СКВ, Системная склеродермия);
-Коагулопатии;
-Дегенеративные изменения сосудов, эмболии;
-Другие заболевания (нефриты и др.);
-Побочные эффекты лекарственных препаратов (непрямые антикоагулянты,
пероральные контрацептивы).
Общие принципы фармакотерапии
Сложность профилактики и лечения АФС связана с:
-Неоднородностью патогенетических механизмов, лежащих в основе АФС;
-Полиморфизмом клинических проявлений;
-Отсутствием достоверных клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидивы тромботических нарушений.
Общие принципы фармакотерапии
Глюкокортикоиды, цитостатические препараты и
плазмаферез применяют при АФС только для
подавления активности основного заболевания
(например, СКВ) или при катастрофическом АФС.
В остальных случаях они неэффективны или
противопоказаны, поскольку длительная
глюкокортикоидная терапия потенциально может
увеличить риск рецидивирования тромбозов.
Общие принципы фармакотерапии
Профилактическая антикоагулянтная терапия -
показана большинству пациентов в течение
длительного времени, иногда пожизненно,
так как для АФС характерен высокий риск
рецидивирования тромбозов.
Общие принципы фармакотерапии
Профилактическая антикоагулянтная терапия.
Венозные и артериальные тромбозы.
Непрямые антикоагулянты (варфарин) –
общепринятые средства профилактики
тромбозов.
Ацетилсалициловая кислота – в низких дозах не
позволяет снизить риск рецидивов тромбозов при
АФС и используется только в комбинации с
непрямыми антикоагулянтами.
Общие принципы фармакотерапии
Комбинированная терапия - непрямые
антикоагулянты (варфарин) и ацетилсалициловая
кислота (и/или дипиридамол) – наиболее
оправдана у лиц молодого возраста без факторов
риска кровотечений:
-Вторичный АФС;
-Тромбоцитопения;
-Нарушение функции тромбоцитов, связанные с
присутствием ВА;
-Дефекты протромбина.
Общие принципы фармакотерапии
Острые тромботические осложнения при АФС.
Прямые антикоагулянты (гепарин и препараты
низкомолекулярного гепарина) – центральное
место в лечении острых тромботических
осложнений.
Низкомолекулярный гепарин – показан пациентам с
факторами риска рецидивирования тромбозов в
качестве интенсивного профилактического
средства в течение длительного времени.