patan_20_09_14

Патологическая анатомия. 20.09.14.

Смешанные дистрофии.

Виды смешанных дистрофий:

- нарушение обмена хромопротеидов

- нарушение обмена нуклеопротеидов

- нарушение минерального обмена

Нарушение обмена хромопротеидов.

Нарушение обмена окрашенных белков, или эндогенных пигментов.

Это гемоглобин, липофусцин, меланин, желчь,.

Классификация.

По строению:

- гемоглобиногенные пигменты:

• гемосидерин - нарушение обмена ведет к развитию гемосидероза. Гемосидерин - зерна коричневого цвета (Г-Ж) аморфное вещество. Реакция Перлса: сине-зеленый цвет. Единственный пигмент, который содержит железо, реакция берлинской лазури. По распространенности: общий и местный

Общий. Основное условие - внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.

Причины:

1. болезни крови, гемолитическая анемия

2. При интоксикациях (свинец, хинин)

3. При инфекциях (сепсис, малярия)

4. При переливании иногруппной крови

5. резус конфликт

При общем гемосидерозе печень, селезенка, лимф узлы, костный мозг приобретают ржавый цвет. Сидеринофаги.

Местный. Эритроциты должны распадаться вне сосудов.

- очаги кровоизлияния, образуется киста, и стенки ее имеют ржавый цвет, особенно в головном мозге, можно установить время смерти

- при хроническом венозном застое - гемосидероз легких (бурая индурация), при длительном венозном застое гипоксия, выходят эритроциты, распадаются, захватываются макрофагами и образуется гемосидерин. Бурая индурация легких, больной откашливает мокроту, и они имеют ржавый цвет - клетки сердечных пороков.

В очагах кровоизлияния гемосидерин окрашивает местные ткани в ржавый цвет, в головном мозге - киста образуется со стенками ржавого цвета. В легких, пороках сердца на фоне длительного венозного застоя развивается гемосидероз, который придает легкому ржавый оттенок, бурый, а на фоне гипоксии в легких развивается соединительная ткань, за счет чего легкое уплотняется ( бурая индурация)

•ферритин

• билирубин ,

Распадаются эритроциты, идет разрушение гемоглобина гем теряет железо и получается биливердин восстанавливается в билирубин в комплексе с белком альфа, гепатоциты захватывают пигмент, конъюгируют его с глюкуроновой кислотой и выделяют в желчные протоки, с желчью билирубин поступает в кишечник, часть всасывается и попадает в печень, часть выводится через кишечник (стеркобилин) и почки (уробилин)

Нарушение обмена билирубина приводит к развитию желтухи.

Желтуха это повышенное содержание билирубина в крови и желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.

По механизму различают:

Гемолитическая - надпеченочная, массивный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, повышенное образование и непрямого билирубина, причины те же что и у общего гемосидероза.

Паренхиматозная - печеночная, причины - болезни печени, воспаление, гепатит, цирроз печени, гепатоз, в основе - уменьшение функций гепатоцитов, не могут связывать билирубин, поступление в кровь большого количества непрямого билирубина

Механическая - подпеченочная, препятствие оттока желчи - поступление конъюгированного прямого билирубина в кровь, препятствие в тонких желчных капиллярах и поэтому желчный капилляр разрывается и желчь попадает в кровь, возникает интоксикация, чешется больной, пожелтение крови, самая тяжелая по течению желтуха.

• гемосидерин, ферритин, билирубин встречаются в норме

Только при патологии встречаются:

1. порфирин

2. гематоидин

3. гематины (малярийный пигмент, солянокислый гематин, формалиновый пигмент)

Солянокислый гематин - образуется в желудке при образовании эрозий и острых язв, желудок изъязвился, кровь реагирует с соляной кислотой и образуется солянокислый гематин, все эрозии окрашены в темно коричневый цвет

Гемомеланин - малярийный пигмент, образуется при малярии, прямо в теле малярийного плазмодия, который паразитирует в эритроцитах, и пигмент выходит наружу, имеет черный цвет и поэтому при малярии механизм как при общем гемосидерозе - печень, лимф узлы, селезенка, костный мозг - увеличиваются и окрашиваются в серо-черный цвет

Формалиновый пигмент - образуется, когда фиксируем ткани и надо дифференцировать что он может образоваться искусственно при фиксации.

- протеиногенные (тирозиогенные) пигменты тирозинтриптофановые

• меланин, защищает от УФ,

нарушение обмена меланина,

в норме образуется в меланоцитах и клетки имеют нейроэпидермальное происхождение, в норме есть у всех и располагается в базальном слое эпидермиса, в сетчатке глаз, в мягких мозговых оболочках, в волосяных фолликулах и т.д.

Гиперпигментация - много меланина:

+ распространенный гипермеланоз - пигментная ксеродерма (врожденный) кожа приобретает темный цвет,

+ болезнь Адиссона , бронзовая болезнь, приобретенный, при патологии надпочечников, для гормонов, кот синтез надпочечники нужен тирозин и триптофан, надпочечники с патологией, например амилоидоз и т.д. и все идет на образование меланина

Местный гипермеланоз - меланоз толстой кишки (у тех, у кого запоры)

-врожденный лентиго (эллипсовидные пятна, плоские коричневые) и невус (выбухающие с растительной поверхностью, это порок развития кожи, обусловленный смещением меланоцитов из базального слоя эпидермиса в дерму, невус может стать источником развития меланомы, одной из самых злокачественных опухолей)

Гипопигментация - мало меланина

- альбинизм - распространенная врожденная гипопигментация, красные глаза, белая кожа, волосы

- витилиго - врожденная, лейкодерма - приобретенная - очаговая гипопигментация,

• пигмент гранул энтерохромальных

- липидогенные пигменты.

×Липофусцин - образуется наиболее часто в клетках печени и в миокардиоцитах, при старении, при атрофии, или истощении, при авитаминозах, опуолях, белковых дефицитах, за счет этого органы, печень, миокард, мышечная ткань, получают бурый цвет, бурая атрофия миокарда, бурая атрофия печени.

× пигмент недостаточности витамина Е

× гемофусцин

× цероид

× липохромы - образуются при тех же состояниях, что и перовое, но в подкожно жировой клетчатке

Локализация - в клетках при старении , кахексии , гипоксии, Белковом дефиците, авитаминозах, опухолях

По распространенности :

- общие

- местные

По происхождению :

- наследственные

- приобретенные

Нуклеопротеиды.

Это белки , содержащие в своем составе ДНК и РНК, конечным продуктом распада этих белков , является мочевая кислота и ее соли

- мочекислый инфаркт - развивается у новорожденных, прошедших несколько суток, связанно со сменой среды, это восстанавливается

- подагра - соли мочевой кислоты начинают откладываться в мелких суставах стоп, кистей рук, повреждаются хрящи, развивается воспаление, склероз и формируются подагрические шишки

- мочекаменная болезнь

Нарушение минерального обмена.

Нарушение обмена кальция ,

Развиваются известковые дистрофии, по мехинизму равития, различают:

- дистрофическое обызвествление, когда соли кальция откладываются либо в зону некроза, либо в участок дистрофии

- метастатическое обызвествление - развивается при повышении уровня кальция в крови, это единственная дистрофия, при кот, повышается уровень кальция в крови. При нарушении функции желез ЩЖ и ПЩЖ, ( почки, миокард, ЖКТ

- метаболическое - по ходу фасций, апоневрозов, в коже, в мышцах откладывается кальций

Образование камней.

Форма, величина, цвет, структура зависят от локализации, химического состава, механизма образования

Локализация:

1. В почках

2. желчный пузырь

3. Мочевой пузырь

4. Предстательная железа

5. Слюнные железы

6. Бронхи

7. Зубы

Причины:

- нарушение минерального обмена, обмена солей

- наследственные факторы

- местные факторы - это застой секрета в протоках органов, либо воспаление

По химическому составу:

- желчные камни:

* холестериновые, большие белые

* пигментные, мелкие, темно коричневые, квадратные

* известковые

* смешанные

Мочевые:

* ураты

* фосфаты

* оксалаты

* смешанные

Последствия камнеобразования:

1. пролежни, разновидность некроза, когда камень давит на стенку

2. перфорация, камень выходит

3. хроническое воспаление и спайки

4. закупорка протоков любых желез

5. гидронефроз, когда камень нарушил отток мочи в почке, и почка все время наполняет лоханку и моча распирает почку, на месте почки образуется пузырь, заполненный мочой

6. желтуха

7. желчекаменная болезнь

8. мочекаменная болезнь

Некроз -

По механизму

По этиологии 5 видов

По морфологии два вида

Криптоморфологические