Тромбастения Гланцмана

Болезнь агрегации (причина - дефект рецептора IIβ или IIIα) - впервые описана в 1918 г. – АРЗ, характеризуется удлинением времени капиллярного кровотока (по Дьюку) и ослаблением (отсутствием) ретракции кровяного сгустка при нормальном содержании тромбоцитов в крови. Проявляется у девочек в детском возрасте. Тип кровоточивости – петехиальный. Наиболее опасны маточные кровотечения.

Тромбодистрофия Бернара-Сулье

Причина - дефект Iβ – АРЗ. Тромбоциты имеют гигантские размеры (6-8 мкм), в их оболочках снижается содержание сиаловых кислот и электрический заряд, уменьшается продолжительность жизни и способность к адгезии. Кровоточивость – петехиальная. Дифференцируют с болезнью Виллебранда – однако при болезни Виллебранда в отличие от тромбодистрофии Бернара-Сулье тромбоциты имеют нормальный размер (а не увеличенный), отмечается снижение фактора VIII, возможна коррекция нарушений нормальной плазмой. Агрегация под влиянием бычьего фактора VIII при болезни Виллебранда – норма, при аномалии Бернара-Сулье – снижена.