
- •Морфофункциональная характеристика тромбоцитов в норме и при патологии. Понятие о гемостазе. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз.
- •Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз
- •Происхождение и биологические свойства тромбоцитов
- •Механизм тромбоцитарно-сосудистого гемостаза
- •Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза
- •Тромбоцитопении
- •Тромбоцитопении, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза
- •Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения или потребления тромбоцитов
- •Пререраспредилительные тромбоцитопении
- •Тромбоцитопатии (тцп)
- •1.1. Дефекты поверхностной мембраны
- •Методы исследования тромбоцитарно-сосудистого гемостаза
- •Тромбастения Гланцмана
- •Тромбодистрофия Бернара-Сулье
Морфофункциональная характеристика тромбоцитов в норме и при патологии. Понятие о гемостазе. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз.
Система гемостаза – это система механизмов, которые, с одной стороны, поддерживают жидкое состояние крови, с другой – обеспечивает закупорку поврежденных сосудов и остановку кровотечений.
Компоненты гемостаза – их 3:
Сосудистая стенка,
Клетки крови (прежде всего тромбоциты),
Плазменные ферментные системы:
- свертывающая,
- противосвертывающая – тромбоциторезистентность сосудистой стенки + система антикоагулянтов + фибринолитическая (или плазминовая) система.
Виды гемостаза:
Тромбоцитарно-сосудистый (первичный) гемостаз,
Коагуляционный (вторичный) гемостаз.
Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз
Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз (ТСГ) первым реагирует на повреждение – в связи с этим его называют первичным. Компонентами ТСГ являются сосудистая стенка и тромбоциты.
Происхождение и биологические свойства тромбоцитов
Схема образования тромбоцитов: мегакариобласт → промегакариоцит → мегакариоцит → тромбоцит (в результате отщепления от мегакариоцита).
Мегакариоцитопоэз протекает в КМ. Отличительной его чертой является деление клеточного ядра без разделения цитоплазмы – в результате из мегакариобласта небольших размеров (18-20 мкм) образуются гигантские клетки - мегакариоциты диаметром 30-40 мкм (мегакариоцит – самая крупная клетка КМ). Процесс созревания мегакариобласта в мегакариоцит занимает около 25 ч. Дифференцировка мегакариоцитов происходит вблизи КМ-ых синусов. По мере созревания внутрь мегакариоцита врастают разделительные мембраны, происходит деление цитоплазмы на тромбоциты. Отшнуровка тромбоцитов происходит в синусах КМ, куда проникают лентообразные отростки цитоплазмы мегакариоцита.
Время созревания тромбоцита – 8 дней, время пребывания в кровотоке – 9-11 дней. Место гибели – селезенка, печень, легкие. Нормальное содержание тромбоцитов в крови – 150-350 Г/л. Выделяют 2 пула тромбоцитов: циркулирующий (это примерно 67% клеток) и пристеночный (оставшиеся 33%).
Тромбоциты – безъядерные тельца со средним диаметром 2-4 мкм. Различают юные (незрелые) (2-4,5%), зрелые (87-98%), старые тромбоциты (0-3%) и формы раздражения (2-4,5%). Кроме того выделяют микро-, макро- и мегалоформы тромбоцитов (их диаметр соответственно составляет 1,5, 5 и 6-10 мкм). В цитоплазме зрелого тромбоцита содержится обильная азурофильная зернистость. Форма клеток – круглая или овальная. При активации клетки образуют псевдоподии и приобретают звездчатую форму. В структуре тромбоцита выделяют 2 основные зоны:
Мембрана – богата фосфолипидами (на поверхности которых происходит взаимодействие плазменных факторов свертывания), имеет рецепторы:
- гликопротеины I, II, III, состоящие из 2-х субъединиц (α и β) – они необходимы для адгезии, агрегации, ретракции сгустка и взаимодействия с фибриногеном, фактором Виллебранда, фибронектином,
- рецепторы для адреналина, АДФ и др.
Гель-зона (матрикс цитоплазмы) – в ней располагаются:
- микротрубочки и филаменты – они обеспечивают образование псевдоподий, участвуют в секреции;
- канальцы – участвуют в секреции,
- грануломер: плотные тельца и α-гранулы – содержащиеся в них вещества обладают вазоактивным действием, опосредуют активацию, адгезию и агрегацию тромбоцитов, обеспечивают ретракцию тромба.
Плотные тельца содержат пероксидазу, катионные белки и небелковые компоненты (АМФ, АДФ, АТФ, фибронектин, адреналин и норадреналин, серотонин, гистамин, ионы Са2+ и т.д).
В состав α-гранул входят фибриноген, фактор Виллебранда, тромбоспондин, фибронектин, β-тромбоглобулин, тканевой активатор плазминогена (t-pa), IV и V факторы свертывания, фибринстабилизирующий фактор, фактор роста тромбоцитов, калликреин, α2-антиплазмин и др., а также гликоген и гидролитические ферменты (кислая фосфатаза, неспецифическая эстераза, β-глюкуронидаза, катепсины).
Функции тромбоцитов:
Ангиотрофическая – поддерживают целостность и нормальную проницаемость сосудистой стенки, способствуют её репарации (реэндотелизации). На эту функцию ежедневно расходуется около 15% циркулирующих тромбоцитов.
Вазоконстрикторная (ангиоспастическая) – тромбоциты высвобождают вазоактивные вещества - адреналин, норадреналин, серотонин, ТхА2.
Закупорка поврежденных сосудов – обусловливается способностью тромбоцитов прилипать к субэндотелиальным структурам поврежденной сосудистой стенки (адгезия), образовывать скопления (агрегация), вызывать ретракцию кровяного сгустка с образованием первичного тромба (посредством секреции тромбостенина, который осаждается на нитях фибрина и вызывает их уплотнение и скручивание).
А
ктивация коагуляционного гемостаза за счет тромбоцитарных фак-
Участие в воспалении торов, освобождающихся при
дегрануляции тромбоцитов.
Сорбционно-транспортная – состоит в адсорбции тромбоцитами на своей поверхности и доствке к месту кровотечения плазменных факторов свертывания, антикоагулянтов, БАВ (например, серотонина), ЦИК.
Защитная – тромбоциты способны фагоцитировать чужеродные частицы, вирусы и АТ (выражена слабо).