patan2

50 В12-(фолиевая) - дефицитная анемия. Этиология. Патогенез. Картина крови В12- и фолиеводефицитная анемия — анемия, связанная с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия). Этиология. По этиологии эти анемии могут быть приобретенными и наследственными. Причины, общие для В12- и фолиеводефицитной

анемий, следующие: 1) недостаток этих витаминов в пище; 2) нарушение всасывания витаминов в тонкой кишке; 3) повышенное расходование витаминов при беременности; 4) нарушение депонирования витаминов при диффузном поражении печени (гепатит, цирроз). Кроме того, дефицит цианокобаламина возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла — мукопротеида (транскоррина) — при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки

желудка опухолью. Патогенез. При дефиците цианокобаламина (его кофермента — метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в ее коферментную форму — тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения

заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток. Картина крови. В12- и фолиеводефицитные

анемии — это анемии с мегалобластическим типом кроветворения, гиперхромные, макроцитарные. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако цветовой показатель выше 1 (1,4 — 1,8) в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли,-

колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.

51 Острая и хроническая постгеморрагическая анемия. Причины и механизм развития. Картина крови. Значение для организма. Постгеморрагическая анемия — анемия, развивающаяся в результате острой и хронической кровопотери. Классификация. Различают острую и хроническую постгемор­рагическую анемию. Этиология. Острая постгеморрагическая анемия возникает после быстрой массивной кровопотери при ранении сосудов или их повреждении патологическим процессом. Хроническая постгемор

рагическая анемия развивается вследствие повторных кровопотерь, вызванных поражением кровеносных сосудов при ряде заболеваний (язвенная болезнь желудка, геморрой и др.) и нарушением тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза (геморрагический синдром). Патогенез. Острая постгеморрагическая анемия в первые часы после острой кровопотери проявляется относительно равномерным снижением количества эритроцитов и гемоглобина и сохранением нормального цветового показате

ля (нормохромная анемия); в мазке крови отсутствуют какие-либо характерные изменения эритроцитов. Через 2 — 3 дня после остановки кровотечения количество эритроцитов несколько уменьшается вследствие поступления тканевой жидкости в сосуды. На 4 — 5-й день после кровопотери усиливается пролиферация клеток эритроцитарного ростка костного мозга под влиянием возросшей при гипоксии продукции эритропоэтина. В крови увеличивается число полихроматофильных эритроцитов, ретикулоцитов, появ

ляются единичные нормобласты (регенераторная анемия). Цветовой показатель снижается (гипохромная анемия), так как ускоренная регенерация опережает созревание клеток, которые не успевают потерять признаки своей незрелости (ядро, гранулы) и насытиться гемоглобином. Кроме того, массивная острая кровопотеря может привести к дефициту железа и снижению синтеза гемоглобина. Хроническая постгеморрагическая анемия сопровождается уменьшением запасов железа в организме при повторных кровопотерях

и, таким образом, возникновением железодефицитной анемиис гипохромией и микроцитозом эритроцитов

53 Лейкозы. Классификация. Теории возникновения лейкозов. Лейкоз — заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. Классификация. Лейкозы входят в группу опухолевых заболевании кроветворной ткани, называемую гемобластозами. Лейкоз подразделяют на острый и хронический. При остром лейкозе основным субстратом опухоли являются блаетные клетки II, III, IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию, при хрониче

ском — созревающие и зрелые клетки, так как основная масса лейкозных клеток дифференцируется до зрелых клеток. По морфологическим и цитохимическим особенностям клеток различают миело-, лимфо-, моно-, мегакариобластный острый лейкоз, эритромиелоз и недифференцируемые формы. В свою очередь хронический лейкоз подразделяют на миело-, лимфолейкоз, моноцитарный, мегакариоцитарный,. хронический эритромиелоз. Этиология. Установлена роль в возникновении лейкоза ряда причинных факторов

— онкогенных вирусов, ионизирующей радиации, химических канцерогенных веществ, генетических аномалий. Онкогенные вирусы вызывают спонтанный лейкоз птиц, мышей, кошек, крупного рогатого скота, обезьян и других животных. Они относятся к РНК-содержащим вирусам. Вирусное происхождение лейкоза человека доказано в отношении злокачественной лимфомы Беркитта (ДНК-содержащий вирус Эпстайна — Барр). Ионизирующая радиация является причиной радиационного лейкоза. Химические канце

рогены могут вызвать острый лейкоз у людей при профессиональном контакте (бензол) и лечении некоторыми лекарственными препаратами, обладающими мутагенным действием (цитостатические иммунодепрессанты, бутадион, левомицетин). Этиологическую роль в возникновении лейкоза играют генети­ческие особенности кроветворения. К поражению кроветворной ткани опухолевым процессом пред­располагает нарушение расхождения соматических и половых хромосом, их мутация. Так, учащение заболеваемо

сти лейкозом отмечается у больных с хромосомными аномалиями (болезнь Дауна), наследственными дефектами иммунной системы.

54 Гемофилия. Этиология и патогенез. Заболева­ние передается по наследству, что обусловлено наличием патологиче­ской X хромосомы. Гемофилия поражает исключительно мужчин, причем детям больного гемофилия не передается.. Этиология и патогенез. Основной причиной кровоточиво­сти при гемофилии является нарушение свертываемости крови, связанное с недостатком плазменных факторов, принимающих участие в первой фазе свертывания крови — образовании активного тромбопластина, необхо­димого

для быстрого свертывания крови в момент травмы или кровотече­ния. При гемофилии типа А нарушение свертываемости обусловлено отсутствием или дефицитом VIII фактора — антигемофилического глобулина; при гемофилии типа В — отсутствием IX фактора (Кристмас-фактора) — плазменного компонента тромбопластина; при гемофилии типа С — дефи­цитом X фактора — плазменного предшественника тромбопластина. По клиничэским проявлениям гемофилии А, В и С ничем не отличаются друг от друга, разни

ца лишь в характере недостающего фактора, определение которого очень важно для назначения индивидуальной патогенетической терапии.

55 Анемия. Патогенетическая классификация анемий. Анемии или мало­кровие— группа заболеваний и состояний, характеризующихся уменьшением общего количества гемоглобина; обычно оно проявляется в уменьшении его содержания в единице объема крови. В большинстве случаев анемия сопровож­дается снижением числа эритроцитов в единице объема крови (исключение составляют железодефицитные состояния и талассемия). При анемии в перифе­рической крови нередко появляются эритроциты раз

личной величины (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхро-мия)\ в эритроцитах иногда обнаруживаются включения — базофильные зерна (так называемые тельца Жолли), базофильные кольца (так называемые кольца Кабо) и т. д. Этиология и патогенез. Причинами развития анемии могут быть кровопотеря, недостаточная эритропозтическая функция костного мозга, повышенное кроворазрушение. При кровопотере анемия возникает в том случае, когда убыль эритро­цитов в крови

превышает регенераторные возможности костного мозга. То же следует сказать и окроворазрушени и, т. е. гемолизе, который может быть связан с экзогенными и эндогенными факторами. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефици­та необходимых для нормального кроветворения веществ: железа, витамина Bi2, фолиевой кислоты (так называемые дефицитные анемии), или от неусвое­ния этих веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии). Классификация. В за

висимости от этиологии и главным образом патогенеза различают три основные группы анемий: 1) вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии); 2) вследствие нарушенного крово­образования; 3) вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии). В каждой группе выделяются формы анемии. По характеру течения анемии делят на острые и хронические. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности,

анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипо-пластической, апластической, диспластической.

59 Миеломная болезнь. Патогенез. Морфофункциональные изменения. Осложнения. Миеломная болезнь (миелома, болезнь Рустицкого-Калера) характеризуется неопластической пролиферацией плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов. В зависимости от класса и типа синтезируемых и секретируемых парапротеинов выделяют следующие иммунохимические варианты: G-, A-, D-, E-миелому, миелому Бенс-Джонса (болезнь

легких цепей) и др. Клинические и морфологические проявления вариантов сходны. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток. В зависимости от характера миеломных инфильтратов различают следующие формы: узловую; диффузную; диффузно-узловую. Миелома может протекать в солитарной форме, в виде одиночного узла, но чаще она бывает множественной. Опухолевые инфильтраты чаще всего появляются в плоских костях (ребра, кости

черепа) и позвоночнике, реже – в трубчатых костях (плечевая, бедренная кость). Разрастающаяся опухолевая ткань ведет к деструкции костной ткани и развитию патологических переломов. При диффузном разрастании опухолевой кроветворной ткани наблюдается остеолизис и остеопороз – образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов. Помимо костного мозга и костей, миеломноклеточные инфильтраты постоянно отмечаются во внутренних органах. При миеломной болезни в связи с секрецией опу

холевыми клетками парапротеина часто развивается AL-амилоидоз. Наибольшее значение среди парапротеинемических изменений имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия. В основе парапротеинемического нефроза лежит избыточное накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к нефросклерозу. Такие почки получили название “миеломные сморщенные почки”. Развивающаяся уремия является в 30% случаев причиной смерти

больных миеломой. Другой частой причиной смерти служит присоединение инфекций.

66 Роль изменений системы крови при нарушении периферического кровообращения. Микроциркуляция – это процесс направленного движения различных жидкостей организма по тканевым микросистемам ориентированным вокрух кровеносных и лимфотических микрососудов. К микроциркуляторному руслу относят : прекапилляры, капилляры,посткапилляры. Значительное увеличение сопративления приводящих артериях вызывает понижения внутрисосудистого давления в микрососудах и создает условие

для их сужения = замедление линейной и обьемной скоростей кровотока в капиллярах. В результате сужения артерий в областе ишемии наступает такое перераспределение эритроцитов в ветвлениях сосудов, что в капелляры поступает кровь, бедная форменными элементами (низкий гематокрит). Наступающая при этом ослабление микроциркуляции при ишемии вызывает нарушение питания ткани: уменьшается доставка О2 и инергетический материалов. Одновременно в тканях накапливаются продукты обмена ве

ществ. В следствии понижения давления внутри капилляров фильтрация жидкости из сосудов в тк понижается и создаются условия для ее усиленной резорбции из ткани в капилляры. Поэтому кол-во тканевой жидкости в межклеточных пространствах уменьшается и лимфоток из области ишемии ослабляется до полной остановке.

КРОВЬ

50 В12-(фолиевая) - дефицитная анемия. Этиология. Патогенез. Картина крови

51 Острая и хроническая постгеморрагическая анемия. Причины и механизм развития. Картина крови. Значение для организма

53 Лейкозы. Классификация. Теории возникновения лейкозов

54 Гемофилия. Этиология и патогенез

55 Анемия. Патогенетическая классификация анемий

56 Лимфогрануломатоз. Стадии развития. Морфологические изменения. Осложнен

58 Хронические лейкозы. Классификация. Патологическая анатомия

59 Миеломная болезнь. Патогенез. Морфофункциональные изменения. Осложнения

60 Острые лейкозы. Классификация. Морфофункциональные изменения. Причины смерти больных с острыми лейкозами

61 Тромбоцитопении. Этиология и патогенез

62 Гемолитическая анемия. Классификация. Этиология и патогенез

63 Картина крови при развитии воспалительной реакции

64 Гипер- и гиповолемия. Виды. Причины и механизм развития. Исходы и значение

65 Лейкоцитоз и лейкопения. Виды. Причины и механизмы развития

66 Роль изменений системы крови при нарушении периферического кровообращения

56 Лимфогрануломатоз. Стадии развития. Морфологические изменения. Осложнен. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — хроническое рецидиви­рующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опу­холи происходит преимущественно в лимфатических узлах. Морфологически различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфогранулематозе поражена одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или за

брюшинные, реже — подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфати­ческих узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже. При генерализован­ном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и

далеко за его пределами. Раз­витие генерализованного лимфогранулематоза объясняют метастазированием опухоли из первичного очага. Клинико-морфологическая классификация. Выделяют 4 варианта (стадии) заболевания: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный); 2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) сме­шанно-клеточный вариант; 4) вариант с подавлением лимфоидной ткани. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани характерен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм.

При прогрессировании заболевания лимфогистиоцитарный ва­риант переходит в смешанно-клеточный. Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относительно доброка­чественного течения болезни, причем первично процесс чаще локализуется в средостении. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни. Он отражает генерализацию лимфогранулематоза. При этом в одних случаях отмечается диффузное разрастание соедини­тельной ткани, среди воло

кон которой встречаются немногочисленные атипич­ные клетки, в других — лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками. Вариант с вытеснением лимфо-идной ткани крайне атипичными клетками получил название саркомы Ходжкина. Таким образом, прогрессирование лимфогранулематоза морфологически выражается в последовательной смене трех его вариантов: с преобладанием лимфоидной ткани, смешанно-клеточного и с подавлением лимфоидной ткани. Эти клинико-морфологические вари

анты могут быть рассмотрены как стадии лимфогранулематоза.

58 Хронические лейкозы. Классификация. Патологическая анатомия. В группу хро­нических лейкозвв входят опухоли с частич­ной задержкой созревания клеток и накопле­нием клеток определенной степени зрелости. Хронические лейкозы. Несколько упрощенно классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде: хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лей­коз, эритремия, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь. 1.Хронический миелолейкоз. Одно из самых

частых заболеваний в группе лейко­зов; опухоль, исходящая из клетки-предшествен­ницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения. В типичном случае развернутая стадия характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом с выраженным ядер­ным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты, промиелоциты, миелоциты, мета-миелоциты, палочко- и сегментоядерные формы гранулоцитов. Как прави

ло, развивается гипер-тромбоцитоз. У детей чаще наблюдается ювенильная (Ph'-негативная) форма хронического мие­лолейкоза, характеризующаяся высоким моноцитозом и тромбоцитопенией. Весьма частым признаком хронического миелолейкоза, особенно у детей, является увеличение числа базофилов и эозинофилов. Важным диагностическим призна­ком заболевания является увеличение селезен­ки и печени, что связано с лейкозной ин­фильтрацией и появлением очагов миелоидного кроветворения в этих орга

нах. Развернутая стадия хронического миело-лейкоза закономерно переходит в терминальную фазу, характеризующуюся так называемым “бластным кризом” (появление в костном моз­ге и в периферической крови значительного чис­ла бластных клеток), прогрессирующей цитопенией (анемия, лейко-и тромбоцитопения), воз­никновением лейкемических инфильтратов в коже, лимфоузлах, миокарде и других органах. 2.Хронический лимфолейкоз. Это опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящая преимущественно

из зрелых лимфоцитов, пред­ставленных в большинстве случаев В-клетками. Характерен лейкоцитоз. Разрас­тание лимфоидной ткани имеет место в лимфа­тических узлах, селезенке и печени, что со­провождается увеличением указанных органов. Функциональная неполноценность об­разующих опухоль лимфоцитов приводит к на­рушению иммунологического гомеостаза у боль­ных, что, в свою очередь, становится причиной аутоиммунных конфликтов (аутоиммунные ге­молитические анемии и тромбоцитопении);

ин­фекционных осложнений (вследствие нарушения антителообразования) и т.д. 3.Эритремия - заболевание опухолевой при­роды, характеризующееся относительно добро­качественным течением. Источником роста опу­холи является клетка-предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли – эритроциты. Уровень эритропоэтина в крови и моче в отличие от симптоматических эритроцитозов понижен. Имеются лейко- и тромбоцитоз, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость кро­ви. Важным диагностическим при

знаком явля­ется увеличение массы циркулирующих эритро­цитов.

60 Острые лейкозы. Классификация. Морфофункциональные изменения. Причины смерти больных с острыми лейкозами. К острым лейкозам от­носят опухоли с полной остановкой дифференцировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне созревания. Острые лейкозы. Гематологическая картина в развернутой стадии заболевания характеризу­ется классической триадой - изменением содер­жания лейкоцитов (общее число лейкоцитов сни­жено, повышено или остается нормаль

ным), по­явлением в крови большого числа бластных кле­ток, когда в периферической крови преобладают бластные клетки, имеется не­большой процент зрелых лейкоцитов и прак­тически отсутствуют промежуточные формы со­зревания. Уже на ранних стадиях болезни отме­чаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения. Составляющие субстрат опухоли бластные клетки при различных вари

антах острого лей­коза морфологически трудно различимы, но могут быть дифференцированы с помощью цито­химических методов по разнице в содержании ферментов. Классификация - острые лей­козы подразделяют на миелобластный, лимфо­бластныи, промиелоцитарный, монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный и не­дифференци-рованный. Выделенные но­зологические формы различаются также по кли­ническим признакам и, что особенно важно, по ответу на цитостатическую медикаментозную тера

пию. У взрослых больных чаще встречают­ся миелобластный и лимфобластныи, у детей -лимфобластныи и (реже) недифференцированный варианты острого лейкоза. 1.Острый миелобластный лейкоз. Представляет собой опухоль, исходящую из клет­ки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного ряда - миелобластов. 2.Острый недифференцирован­ный лейкоз. Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II - III классов ; морфоло­

гически они напоминают лимфобласты, но от­личаются цитохимической интактностью. При этом основным диаг­ностическим признаком является мономорфная картина костного мозга с преобладанием одно­типных бластных клеток. Морфологические кри­терии последних очень изменчивы; как и все опу­холевые клетки, лейкемические бласты атипич­ны, отличаются прогрессирующей анаплазией. По мере прогрессирования заболевания вслед­ствие опухолевой прогрессии и под влиянием цитостатической терапии бла

стные клетки мо­гут до неузнаваемости изменять свою морфоло­гию, утрачивать ферментную специфичность. 3.Острый лимфобластный лей­коз. Это опухоль, возникающая из клетки-пред­шественницы лимфопоэза.

61 Тромбоцитопении. Этиология и патогенез Тромбоцитопении — группа заболеваний, при которых наблюдается сниже­ние количества тромбоцитов (норма 150 • 10 /л) в связи с повышенным их разрушением или потреблением, а также недостаточным образованием. Повы­шенное разрушение тромбоцитов — наиболее частый механизм развития тромбоцитопении. Классификация. Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопении. При многих наследственных тромбоцитопениях наблюда

ют изменения различных свойств тромбоцитов, морфологических изменений и биохимических нарушений тромбоцитов. Руководствуясь механизмом повреждения мегакариоцитов и тромбоцитов, приобретенные тром­боцитопении делят на иммунные и неиммунные. Среди иммунных тромбоцито­пении различают аллоиммунные (несовместимость по одной из систем крови), трансиммунные (проникновение аутоантител матери, страдающей аутоиммун­ной тромбоцитопенией, через плаценту), гетероиммунные (на

рушение антиген­ной структуры тромбоцитов) и аутоиммунные (выработка антител против собст­венных неизмененных антигенов тромбоцитов). В тех случаях, когда причину аутоагрессии против тромбоцитов выявить не удается, говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении. Неиммунные тромбоцитопении могут быть обусловлены механической травмой тромбоцитов (при спленомегалии), угнетением пролиферации костномозговых клеток (при радиационном или химическом повреждении кост

ного мозга, апластических анемиях), повышенным потреблением тромбоцитов, недостатком витамина Bi2 или фолиевой кис­лоты. Иммунные формы тромбоцитопении встречаются чаще неиммунных, причем среди первых наиболее часто наблюдается аутоиммуная форма, обычно у взрослых. Патологическая анатомия. Для тромбоцитопении характерен геморрагический синдром с кровоизлияниями и кровотечениями. Кровоизлияния возникают чаще в коже в виде петехий и экхимозов, реже — в слизистых обо­лочках,

еще реже — в паренхиме внутренних органов (например, кровоизлияние в мозг). Кровотечения возможны как желудочные и кишечные, так и легочные. Нередко отмечается увеличение селезенки в результате гиперплазии ее лимфо­идной ткани, увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге. Отдель­ные формы тромбоцитопении имеют свои морфологические особенности. Напри­мер, при некоторых аутоиммунных тромбоцитопениях наблюдается увеличение лимфатических узлов (лимфоаденопатия) и разме

ров тромбоцитов, а увеличе­ние селезенки отсутствует. Геморрагии при тромбоцитопении могут приводить к развитию анемии.

62 Гемолитическая анемия. Классификация. Этиология и патогенез. Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Классификация. По этиологии гемолитические анемии подразделяв ются на приобретенные и наследственные. Приобретенные гемолитические анемии делятся на токсические, обусловленные действием экзогенных и эндогенных гемолитических ядов; иммунные (гетеро-, изо-, аутоиммунные), ко

гда гемолиз происходит под влиянием комплекса антиген —антитело; механические— при механическом повреждении эритроцитов. Наследственные гемолитические анемии подразделяют на наследственные мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, вызванные генетическими дефектами структуры мембраны, активности ферментов эритроцитов и синтеза гемоглобина. Этиология приобретенных гемолитических анемий. Токси­ческая гемолитическая анемия может развиться под влиянием гемолитических ядов

(соединения мышьяка, свинца, нитробензол), а также при действии возбудителей инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолитический стрептококк, анаэробная инфекция, малярийный плазмодий, лейшмания). Иммунная (гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолити­ческая анемия развивается при переливании видо-, группо- и резус-несовместимой крови; резус-несовместимости матери и плода. Патогенез. Механизм гемолиза при приобретенной гемолити­ческой анемии заключается в повре

ждении структуры мембран эритроцитов. Одни гемолитические факторы (например, механические) оказывают прямое повреждающее действие, другие (мышьяковистый водород, нитриты), являясь сильными окислителями, вызывают сначала метаболические, а затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу. Гемолиз эритроцитов при приобретенных гемолитических анемиях происходит преимущественно в кровеносном русле. Однако при резус-

конфликте (гемолитическая болезнь новорожденных) антирезусные агглютинины, вызывают гемолиз резус-положительных эритроцитов плода или новорожденного не только внутри сосудов, но и в печени и селезенке (внутриклеточный гемолиз). При наследственной гемолитической анемии гемолиз обусловлен снижением осмотической и механической резистентности эритроцитов с генетически детерминированными нарушениями структуры мембраны, метаболизма, синтеза гемоглобина. При наследственной мембра

нопатии генетический дефицит в мембране эритроцитов Са2+-зависимой АТФазы и фосфолипидов приводит к повышению проницаемости мембраны. При наследственной ферментопатии, например глюкозо-6-фосфатдегидрогеназодефицитной анемии, острый внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, возникающий при приеме лекарств с высокой окислительной способностью (противомалярийные препараты, фтивазид и др.), обусловлен повреждением клеточных мембран перекисями. Внутриклеточный гемолиз

эритроцитов при наследственной гемоглобинопатии связан с синтезом аномального или не свойственного данному возрасту гемоглобина. Так, при серповидно-клеточной анемии образуется HbS, который в восстановленном состоянии выпадает в кристаллы и вызывает деформацию эритроцитов (серповидная форма); гипоксия способствует усилению гемолиза таких эритроцитов. Частично гемоглобин поглощается клетками макрофагоцитарной системы и расщепляется в них до гемосидерина. Гемосидероз селезенки, почек,

печени, костного мозга сопровождается реактивным разрастанием соединительной ткани и нарушением функций этих органов. Повышенное образование из гемоглобина желчных пигментов обусловливает развитие гемолитической желтухи. Кроме того, внутрисосудистый распад эритроцитов может привести к появлению тромбов и нарушению кровоснабжения тканей, отсюда — трофические язвы конечностей, дистрофические изменения в селезенке, печени, почках. В результате поступления в сосудистое русло

большого количества эритроцитарного тромбопластина возможно развитие ДВС-синдрома.

63 Картина крови при развитии воспалительной реакции. Воспаление характеризуется нарушением местного крово- и лимфообращения, прежде всего микроциркуляции. Микроциркуляцией принято называть движение крови в терминальном сосудистом русле (в артериолах, метартериолах, капиллярных сосудах и венулах), а также транспорт различных веществ через стенку этих сосудов. Микроциркуляцию удобно изучать с помощью опыта Конгейма. При микроскопическом исследовании можно наблюдать,

Kaк сразу же после действия раздражителя возникает спазм артериол, который носит рефлекторный характер и скоро проходит. Вслед за этим развивается артериальная гиперемия. Она является результатом образования в воспаленном очаге большого количества вазоактивных веществ — медиаторов воспаления, которые расслабляют мышечные элементы стенки артериол и прекапилляров. Это приводит к увеличению притока артериальной крови, ускоряет ее движение, открывает ранее не функционировавшие капилля

ры, повышает в них давление. Кроме того, приводящие сосуды расширяются в результате паралича вазоконстрикторов, сдвига рН среды в сторону ацидоза, накопления ионов калия, снижения эластичности окружающей сосуды соединительной ткани. Через 30 — 60 мин после начала эксперимента картина воспаления постепенно меняется: артериальная гиперемия сменяется венозной. При этом скорость движения крови уменьшается, меняется характер кровотока. Так, если при артериальной гиперемии клетки крови распола

гались главным образом в центре сосуда (осевой ток), а у стенок находились плазма и небольшое число лейкоцитов (плазматический ток), то теперь такое разделение нарушается. Изменяются реологические свойства крови. Она становится более густой и вязкой, эритроциты набу­хают, образуя агрегаты, т. е. беспорядочные скопления, которые медленно дви­жутся или совсем останав­ливаются в сосудах малого диаметра. Развитие венозной ги­перемии объясняется дей­ствием ряда факторов, которые можно разделить на три груп

пы: 1) факторы крови, 2) факторы сосудистой стенки, 3) факторы окружающих тканей. К факторам, связанным с кровью, относится краевое расположение лейкоцитов, набухание эритроцитов, выход жидкой части крови в воспаленную ткань и сгущение крови, образование тромбов вследствие активации фактора Хагемана, уменьшения содержания гепарина. Влияние факторов сосудистой стенки на венозную гиперемию проявляется набуханием эндотелия, в результате чего просвет мелких сосудов еще больше сужается. Изме

ненные вёнулы теряют эластичность и становятся более податливыми сдавливающему действию инфильтрата. И наконец, проявление тканевого фактора состоит в том, что отечная ткань, сдавливая вены и лимфатические сосуды, спо­собствует развитию венозной гиперемии. С развитием престатического состояния наблюдается маятникообразное движение крови — во время систолы она движется от артерий к венам, во время диастолы — в противоположном направлении. Наконец, движение крови может полностью

прекратиться и развивается стаз, следствием которого могут быть необратимые изменения клеток крови и тканей.

64 Гипер- и гиповолемия. Виды. Причины и механизм развития. Исходы и значение Гиповолемии и гиперволемии — уменьшении или увеличении эбъема крови по сравнению с нормой (нормоволемией), составляющей 3 — 8 % от массы тела, или 65 — 80 мл крови на 1 кг массы тела?) Виды. 1 Гиповолемия простая (уменьшение объема крови Зез изменения гематокритного числа) возникает сразу после острой сровопотери и сохраняется до тех пор, пока жидкость не перейдет из гканей в кровь. 2 Гиповолемия оли

гоцитемическая (уменьшение объема крови с преимущественным уменьшением в ней клеток — эритроцитов) наблюдается после острой кровопотери, когда компенсаторное поступление крови из депо и тканевой жидкости в кровеносное русло не восстанавливает объем и состав крови. 3 Гиповолемия полицитемическая (уменьшение объема крови следствие уменьшения объема плазмы при относительном увеличении удержания эритроцитов) развивается при обезвоживании организма (понос, рвота, усиленное потоотде

ление, гипервентиляция). При шоке кровь депонируется в расширенных сосудах брюшной полости, что ведет к снижению объема циркулирующей крови, а выход жидкости в ткани при повышении проницаемости сосудистой стенки обусловливает сгущение крови и возникновение полицитемической гиповолемии. 1 Гиперволемия простая (увеличение объема крови при сохранении нормального соотношения между эритроцитами и плазмой) возникает сразу же после переливания большого количества крови. Однако

вскоре жидкость покидает кровеносное русло, а эритроциты остаются, что ведет к сгущению крови. Простая гиперволемия при усиленной физической работе обусловлена поступлением в общий кровоток крови из депо. 2 Гиперволемия олигоцитемическая (увеличение объема крови за счет плазмы) развивается при задержке воды в организме в связи с заболеванием почек, при введении кровезаменителей. 3 Гиперволемия полицитемическая (увеличение объема крови за счет нарастания количества эритроцитов) наблю

дается при понижении атмосферного давления, а также при различных заболеваниях, связанных с кислородным голоданием (порок сердца, эмфизема), и рассматривается как компенсаторное явление. При эритремии полицитемическая гиперволемия является следствием опухолевого разрастания клеток костного мозга. Нормоволемия олигоцитемическая возникает при анемии вследствие кровопотери (объем крови нормализовался за счет тканевой жидкости, а количество эритроцитов еще не восстановилось), гемолиза

эритроцитов, нарушения гемопоэза. Нормоволемия полицитемическая наблюдается при переливании небольших количеств эритроцитарной массы. Исходы и значение. Гиповолемия сопровождается нарушением транспортной функции крови и связанных с ней дыхательной, трофической, экскреторной, защитной, регуляторной (гуморальная регуляция, терморегуляция) функций крови, что в той или иной мере отражается на гомеостазе. Гиперволемия обусловливает повышение нагрузки на сердце, особенно при одновремен

ном возрастании гематокритного числа (полицитемическая гиперволемия), когда увеличивается вязкость крови (внутреннее трение), повышается склонность к образованию тромбов и могут возникнуть нарушения кровообращения в некоторых органах.

65 Лейкоцитоз и лейкопения. Виды. Причины и механизмы развития. Лейкоцитоз — увеличение общего количества лейкоцитов в крови свыше 9 Г/л (9-109/л). Виды. Лейкоцитоз делится на абсолютный и относительный. Абсолютный лейкоцитоз — повышение количества лейкоцитов в крови вследствие усиления лейкопоэза реактивного или опухолевого характера в кроветворных органах. Относительный лейкоцитоз — увеличение числа лейкоцитов в крови в результате перераспределения лейкоцитов. Кроме

того, в связи с тем, что возрастание общего числа лейкоцитов обычно сочетается с преимущественным увеличением количества отдельных видов лейкоцитов, лейкоцитоз подразделяется на нейтрофилез, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и моноцитоз. Этиология. Причины возникновения нейтрофилеза разнообразны. Это инфекционные факторы, продукты тканевого распада, токсические метаболиты , физические и психические факторы, хронический миелолейкоз. Эозинофилия наблюдается при аллергиче

ских и паразитарных заболеваниях, хроническом миелолейкозе. Базофилия отмечается при микседеме, язвенном колите, хроническом миелолейкозе, после удаления селезенки. Лимфоцитоз вызывают некоторые вирусы (инфекционного мононуклеоза, гепатита, кори), микроорганизмы, высокий лимфоцитоз наблюдается при хроническом лимфолейкозе. Моноцитоз развивается при действии вирусов, микроорганизмов, простейших, септическом эндокардите, коллагенозах. Патогенез. Можно выделить следующие меха

низмы возникновения лейкоцитоза: 1) повышение продукции лейкоцитов в кроветворных органах 2) ускорение выхода лейкоцитов из костного мозга в кровь вследствие повышения: проницаемости костномозгового барьера под действием гликокортикоидов, 3) перераспределение лейкоцитов в результате их мобилизации из пристеночного пула в циркулирующий вследствие перераспределения крови (при шоке, коллапсе) или же повышенной миграции лейкоцитов в очаг воспаления (при аппендиците, флегмоне). Лей

коцитоз очень часто сочетается с нарушением созревания клеток лейкоцитарного ряда в костном мозге и продукцией патологически измененных лейкоцитов. Лейкопения — это уменьшение общего количества лейкоцитов в крови. Виды. Лейкопения, как и лейкоцитоз, может быть абсолютной и относительной. При преимущественном снижении отдельных форм лейкоцитов выделяют нейтро-, эозино-, лимфо-, моноцитопению. Этиология. Причиной возникновения нейтропении может быть действие инфекционных факторов,

физических факторов (ионизирующая радиация), лекарственных препаратов, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, анафилактический шок, гиперспленизм. Эозинопения наблюдается при повышении продукции кортикостероидов, введении кортикотропина и кортизона, острых инфекционных заболеваниях. Лимфопения развивается при наследственных и приобретенных иммунодефицитных состояниях, стрессах. Моноцитопения отмечается при лучевой болезни, тяжелых септических состояниях, агранулоцитозе.

Патогенез. В основе развития лейкопении лежат следующие механизмы: 1) уменьшение продукции лейкоцитов в гемопоэтической ткани; 2) нарушение выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга в кровь; 3) разрушение лейкоцитов в кроветворных органах и крови; 4) перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле; 5) повышенное выделение лейкоцитов из организма. Главным следствием лейкопении является ослабление реактивности организма, вызванное понижением фагоцитарной активности нейтрофильных гра

нулоцитов и антителообразовательной функции лимфоцитов. Это приводит к увеличению частоты инфекционных и опухолевых заболеваний у таких больных, особенно при наследственных нейтропениях, дефиците Т- и В-лимфоцитов (СПИД). Агранулоцитоз (гранулоцитопения) — резкое уменьшение в крови гранулоцитов (до 0,75 г/л и меньше) на фоне снижения общего количества лейкоцитов (до 1 г/л и меньше). Алейкия — апластическое поражение костного мозга с резким угнетением и даже полным выключением миелоидного кроветворения и лимфопоэза.