Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
невропотология шпоры.docx
Скачиваний:
164
Добавлен:
18.03.2015
Размер:
132.08 Кб
Скачать

26.Аномалии развития нервной системы. Клиническая характеристика микроцефалии, гидроцефалии.

Гидроцефалия — прогрессирующее увеличение размеров головы вследствие избыточного скопления спинномозговой жидкости в полости черепа.

Причиной гидроцефалии могут быть врожденные пороки развития ликворной системы: воспалительные процессы в мозговых оболочках, опухоли мозга, сдавливающие ликворные пути или прорастающие в желудочковую систему мозга.

Постоянным клиническим признаком гидроцефалии является прогрессирующее увеличение размеров головы. В случаях врожденной гидроцефалии оно может выявляться при рождении ребенка, в первые дни или месяцы жизни. Череп увеличивается во всех направлениях, но преимущественно выступают лобные бугры. Лобная область как бы нависает, вследствие чего лицевой череп кажется уменьшенным. Иногда череп бывает асимметричным из-за скопления жидкости в определенных участках желудочковой системы. Швы черепа расходятся, большой родничок увеличивается в размерах, выбухает, становится напряженным, пульсирует. Вены свода черепа расширяются, кожа истончается, становится блестящей. Глазные яблоки обычно повернуты вниз — симптом «заходящего солнца». При гидроцефалии имеют место своеобразные изменения психики. В начале болезни отмечается хорошая механическая память. Больные быстро запоминают много стихов. У некоторых детей развиты музыкальные или художественные способности. Работоспособность носит неравномерный характер. Нарушена целенаправленная деятельность. Нарушения интеллекта при гидроцефалии колеблются от глубокой идиотии до легкой дебильности. Во многом это зависит от степени компенсации гидроцефалии, характера вызвавшего ее патологического процесса и степени поражения мозга. При компенсированной гидроцефалии интеллектуальное развитие ребенка может быть нормальным и он может обучаться в массовой школе. МИКРОЦЕФАЛИЯ относится к тяжелым порокам развития головного мозга. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдромом и выраженной задержкой психического развития. Микроцефалия может встречаться как самостоятельный синдром (генетическая и приобретенные формы) и как симптом при хромосомных болезнях и некоторых нарушениях обмена веществ. Она может быть обусловлена воздействием на развивающийся мозг различных неблагоприятных факторов: гипоксия, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса. При исследовании мозга страдавших микроцефалией больных прежде всего отмечают значительное уменьшение массы мозга, недоразвитие коры больших полушарий (особенно лобных долей), сглаженность борозд и извилин, расширение желудочков мозга. Первые признаки микроцефалии выявляются при рождении ребенка. Череп значительно уменьшен в размерах, отмечается диспропорция мозгового и лицевого черепа, кости черепа плстные. У больных «убегающий» назад лоб, низко расположенные, большие и оттопыренные уши, высокое и узкое нёбо. Основное место в клинической картине принадлежит интел лектуальному дефекту, достигающему обычно значительной степени (глубокая имбециалььость или идиотия). Психическое недоразвитие при микроцефалии носит диффузный характер. В случае, если микроцефалия является следствием тяжелого органического поражения мозга, у больных наряду с грубым интеллектуальным недоразвитием глубоко страдают эмоциональная сфера, навыки и деятельность. При всех формах микроцефалии выявляется грубое недоразвитие речи или ее полное отсутствие.