Какие функции обеспечивает каждый компонент полудесмосомы?

• Интегрин α6β4 → передача механических сил;

• Плектин → распределение нагрузки на цитоскелет;

• Коллаген VII → обеспечение устойчивости к растяжению.

Клиническое значение Мутации в генах COL17A1 (коллаген XVII) или ITGA6/ITGB4 (интегрины) вызываютбуллезный эпидермолиз. При этом нарушается связь эпидермиса с дермой (эпителия с подлежащей соединительной тканью) — малейшая травма провоцирует образование пузырей, хронических эрозий и рубцевание кожи.

Базальная исчерченностъ или базальный лабиринт — является характерным строением базального отдела некоторых эпителиоцитов (например, в канальцах почки и части выводных протоков слюнных желез), образующих многочисленные базальные отростки, которые переплетаются друг с другом и с отростками других клеток. 

Цитоплазма таких базальных отростков содержит большое количество митохондрий, лежащих вдоль отростков (перпендикулярно базальной мембране) и вырабатывающих энергию, которая потребляется ионными насосами в их плазмолемме. 

Какие функции выполняет базальная исчерченность?

- Увеличение площади поверхности для транспорта ионов.

- Локализация Na⁺/K⁺-АТФазы в мембранных складках, что обеспечивает активный транспорт натрия и калия.

- Митохондрии обеспечивают АТФ для работы ионных насосов (рисунок).

Клиническое значение При синдроме Фанкони (дисфункция проксимальных канальцев нефрона почки) дефекты ионных каналов и насосов в зоне базальной исчерченности нарушают реабсорбцию глюкозы, аминокислот и бикарбонатов в почках, что приводит к глюкозурии, ацидозу и возможной остеомаляции.

Рисунок — Базальная исчерченность и базальная мембрана в эпителии почечного канальца