3.6. Печеночная энцефалопатия (пэ)

Печеночная энцефалопатия это нейропсихический синдром, обусловленный проявлением печеночной недостаточности (ПН). Степень выраженности ПЭ определяет прогноз течения заболеваний печени.

Патогенез. В патогенезе печеночной энцефалопатии выделяют две формы – эндогенная и экзогенная.

Эндогенная или печеночно-клеточная – обусловлена недостаточностью гепатоцитов и, вследствие этого, нарушением антитоксической, синтетической, метаболической и других функций печени. В системный кровоток попадает значительное количество токсичных продуктов распада. Морфологической основой ее являются дистрофические и цитолитические изменения гепатоцитов с мезенхимальной реакцией. Выраженность изменений различна: от незначительных до манифестирующих, при которых развивается очаговый некроз гепатоцитов.

Экзогенная или портосистемная форма обусловлена высоким давлением в воротной вене и наличием спонтанных (естественных) или созданных оперативным путем порто-кавальных анастомозов, через которые происходит сброс продуктов белкового метаболизма из кишечника в системный кровоток.

При циррозе печени имеют место оба механизма развития печеночной энцефалопатии, то есть она является смешанной.

По течению выделяют острый тип, развивающийся при воздействии провоцирующих факторов, хронический – при интенсивно развитой портосистемной циркуляции и молниеносный – в отличие от предыдущих сопровождающийся массивным гепатоцеллюлярным некрозом и, чаще всего, необратимыми метаболическими нарушениями.

Развитию энцефалопатии способствуют удаление асцитической жидкости, злоупотребление мочегонными средствами, кровотечения, различные оперативные вмешательства, употребление белковых препаратов, алкоголя, ряда лекарственных средств.

Механизм развития печеночной энцефалопатии при печеночной недостаточности в настоящее время объясняется 3-мя теориями:

Токсическая, в основе которой лежит снижение печеночного клиренса образующихся в кишечнике веществ и нарушение метаболизма аминокислот. Главными из нейротоксинов считаются аммиак (его уровень повышен у 90 % больных с ПЭ), производные метионина – меркаптаны, фенолы и жирные кислоты, которые, накапливаясь, действуют как синергисты.

Теория ложных нейромедиаторов, которая характеризуется повышением катаболизма белков и развитием дисбаланса аминокислот.

Теория усиленной ГАМК-ергической передачи, при которой нарушается взаимодействие клеток коры головного мозга. Повышенный тонус этой тормозной системы связан, вероятно, со снижением печеночного клиренса гамма-аминомаслянной кислоты, образующейся в кишечнике.

Клиническими компонентами синдрома ПЭ являются 5 основных симптомов, четыре из которых не являются специфическими. К ним относятся: расстройства психики, нервно-мышечные нарушения, гипервентиляция, “печеночный” запах, изменения на электроэнцефалограмме. Эти симптомы могут быть обратимыми и встречаться в различных сочетаниях.

Клиническая классификация печеночной энцефалопатии включает 4 стадии:

Спутанность сознания, нарушение настроения и поведения.

Сонливость, неадекватное поведение.

Ступор, при котором больной, однако, может говорить и выполнять простые команды, дизартрия, выраженная спутанность сознания.

Кома.

Прогностическими факторами при ПЭ, осложненной печеночной энцефалопатией являются:

появление и нарастание желтухи;

снижение протромбинового индекса, не нормализующегося после введения витамина К;

гипогликемия;

уменьшение размеров печени;

нарастание асцита;

прогрессирование гепаторенального синдрома;

стадия энцефалопатии: в I и II стадиях выживаемость в среднем составляет 65 %, в III и IV – не более 20 %;

Дифференциальная диагностика.

Печеночную энцефалопатию необходимо дифференцировать от передозировки лекарственных препаратов (седативные и наркотические средства, транквилизаторы и др.); цереброваскулярных катастроф, включая субдуральную гематому (обычно появляются симптомы очагового поражения головного мозга, иногда менингеальные симптомы); острой интоксикации алкоголем (целесообразно определение этанола в сыворотке крови).

Лечение.

Должно проводится в отделении реанимации.

Принципы лечения:

Прекращение действия провоцирующего агента.

Инфузионно-трансфузионная терапия (под контролем водного баланса).

улучшение функциональной способности печени: растворы глюкозы, витамины, гепатопротекторы, антиоксиданты;

коррекция кислотно-щелочного состояния;

коррекция метаболических нарушений.

Лечение сопутствующих синдромов.

отека мозга: внутривенно маннитол;

почечной недостаточности;

гипотонии: дофамин;

коагулопатии: викасол, свежезамороженная плазма, АКК.

Уменьшение содержания и подавление образования аммиака, а также уменьшение аммониагенных субстратов.

безбелковая диета;

очистительные клизмы, фосфатные клизмы;

лактулоза: 60-120 г/сут. внутрь и с клизмой;

аминостерил (5 % и 8 %) N-Helpa: инфузионный раствор, адаптированный к печени; способствует выравниванию дисбаланса аминокислот в сыворотке.

Хирургические методы детоксикации и коррекции печеночной недостаточности.

5.1. Нормализация лимфообращения и удаление с лимфой токсических продуктов:

дренирование грудного лимфатического протока;

лимфосорбция.

5.2. Экстракорпоральные методы детоксикации:

обменное переливание крови (иногда до 80 % крови больного);

обменное переливание плазмы (плазмаферез);

гемосорбция;

вено-венозная или артерио-венозная гемофильтрация и гемодиафильтрация;

Протезирование функции гепатоцитов.

гепатодиализ с использованием взвеси алло- или ксенокультуры криоконсервированных гепатоцитов;

трансплантация донорских аллогенных гепатоцитов (в сальник, селезенку);

трансплантация фетальных (эмбриональных) гепатоцитов.

Ортотопическая трансплантация печени. Является наиболее радикальным методом лечения, показанным в III и IV стадиях печеночной энцефалопатии.