Челюстно-лицевая и гнатическая хирургия / Лекции / Лекция 6 БОлезни травмы опухоли СЖ

СИАЛОЗ/СИАЛАДЕНОЗ

синдром/болезнь Шегрена

д.м.н. И.Н.Костина

ТЕЗАУРУС

Болезнь Шегрена – системное, аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез.

Синдром Шегрена – поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием хронического сиалоаденита, приводящего к ксеростомии, сопутствующее ревматоидному артриту, системным болезням соединительной ткани, гепатобилиарным заболеваниям и др.

ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ

•Синдром Шегрена развивается у 5-25% больных ДБСТ, у 50-75% больных с хр.активным гепатитом, первичным билиарным циррозом печени, аутоиммунным тиреоидитом Хашимото, реже при др. аутоиммунных заболеваниях.

•Болезнь Шегрена варьирует от 0,1 до 3,3% в общей популяции, от 2,8 до 4,8% среди лиц старше 50 лет.

•В 10-25 раз чаще заболевание встречается у женщин, чем у мужчин

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Хронический очаговый перидуктальный лимфоцитарный сиаладенит – характерная морфологическая картина заболевания. Этот многоступенчатый процесс включает небольшой периваскулярный лимфоидный инфильтрат, развитие типичного очагового перидуктального лимфоидного сиаладенита, далее диффузного ЛС с деструкцией и замещением пораженной железистой ткани. Лимфоидные инфильтраты включают Т-, В- клетки, плазматические клетки. Эпителиальные клетки СЖ активируются с нарушением апоптоза и способностью стимулировать клеточную адгезию.

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

•Постепенное развитие ксеростомии,

•Постепенное увеличение СЖ, которые безболезненные при пальпации, плотные, с ровной или бугристой поверхностью, четкими границами,

•Сухость глаз (симптомы конъюнктивита,

кератоконъюнктивита),

•Видимое увеличение слезных желез наблюдается редко,

•Боль, нарушение функции открывания рта, гиперемия, гипертермия отсутствуют,

•Боль иногда носит ретенционный характер,

появляется при виде или приеме пищи,

усиливающей саливацию,

•Внежелезистые проявления: суставной синдром, пурпура, ангулярный хейлит, стоматит, региональная лимфоаденопатия, множественный пришеечный кариес, ринофаринголарингит, трахеобронхит, пневмония, сухой вагинит, хронический

атрофический гастрит, гипокинезия пищевода,

хронический холангит, панкреатит, патологическая утомляемость, синдром Рейно, миалгии

•развитие MALT-лимфом (5-15%) слюнных и слезных желез встречается часто, легких реже (mucosa associated lymphoid tissue).

ДИАГНОСТИКА

в литературе ссылаются на диагностические критерии Японские (1999), Американские (1994), Института ревматологии РАМН (2001), Европейские критерии (2002)

I. Сухой конъюнктивит/кератоконънктивит: снижение слезовыделения (тест Ширмера), окрашивание эпителия конъюнктивы/роговицы бенгальским розовым и

прекорнеальной слезной пленки;

II. Паренхиматозный сиалоаденит: сиалометрия 2,5 мл и менее за 5 мин, обнаружение полостей до 1 мм при сиалографии, очагово-диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация в биоптатах СЖ более 2 фокусов, содержащих 50 лимфоцитов в 4 мм ткани;

III.Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания: положительный РФ (титр 1:80) или положительный антинуклеарный фактор (титр 1:160) или обнаружение антиядерных антител Ro/La.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз БШ может быть поставлен при наличии первых двух критериев и не менее одного признака из III критерия, при исключении СКВ, ССД, РА и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний.

СШ может быть поставлен при наличии четко верифицированного заболевания (ДБСТ, РА, аутоиммунные гепатобилиарные заболевания) и одного из первых двух критериев.

БИОПСИЯ МАЛОЙ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ