Геронтостоматология / Григорьев _ Пузырные заболевания СОПР

Заболевание

Средний возраст, при котором начи нается заболевание

Характеристика по ражений на

Характеристика по ражений на

Симптом Никольского

Симптом перифо кальной субэпите лиальной отслойки

Цитологическая картина

Гистологическая ха рактеристика забо левания

Результаты иммуно логических исследо ваний

Пузыри различ-

Поражения на СОР

ных размеров

встречаются у всех

со слабо напря-

больных и часто опе-

женной,коженередко

режают высыпаСОР -

дряблой покрыш-

ния на коже. Высы-

кой, расположе-

пания располагаются

Полиморф-

Непрямая РИФ —

-

ны на внешне

на слизистой оболоч-

- -

ные аканто-

- -

циркулирующие--

-

-

Исти-

неизмененной

ке щек, языка, губ,

литические

Акантолиз с об-

антитела клас-

коже груди, спи-

глотки, носа. Пузы-

клетки:

разованием

са IgG в сыворот-

ная пу-

ны, конечно-

ри быстро вскрыва-

округлые,

внутриэпидер-

зырчатка

40–

стей. Вскрываясь,

ются, образуют болез-

+

–

неправиль-

мальных/

ке крови, пузырной

вульгар-

60 лет

оставляют сла-

ненные ярко-красные

ной формы,

внутриэпите-

жидкости. Прямая

ная

бо эпителизиру-

или покрытые белесо-

гигантские

лиальных пу-

РИФ — отложе-

ния IgG в межкле-

ющиеся эрозии

ватым налетом эрозии,

многоядер-

зырей

точном веществе

ярко-красного

окаймленные обрыв-

ные «чудо-

эпителия

цвета, отделяю-

ками эпителия. Неред-

вищные»

щие густой, клей-

ко образуются абор-

кий экссудат. Вы-

тивные пузыри в виде

ражена тенденция

толстых белых пленок.

к распростране-

Характерен переход

нию процесса

поражения на кожу

Продолжение табл.

Заболевание

Средний возраст, при котором начи нается заболевание

Характеристика по ражений на

Характеристика по ражений на

Симптом Никольского

Симптом перифо кальной субэпите лиальной отслойки

Цитологическая картина

Гистологическая ха рактеристика забо левания

Результаты иммуно логических исследо ваний

Пузыри раз-

личных разме-

ров, чаще малых,

ПораженияСОРна СОР

со слабо напрякоже

-

женной покрыш-

встречаются у всех

Полиморф-

кой на внешне

больных и часто опе-

Непрямая РИФ —

ные аканто-

-

не измененной

режают высыпания

- -

Акантолиз с об-

циркулирующие

-

-

литические

-

-

- -

Истиная

коже, преимуще-

на коже.

клетки:

разованием

антитела клас-

ственно вокруг

Пузыри мелкие, бы-

внутриэпидер-

са IgG в сыворот-

пузыр-

округлые,

20–

естественных от-

стро вскрываются

мальных/вну-

ке крови, пузырной

чатка ве-

+

–

неправиль-

45 лет

верстий и в кож-

с образованием эро-

триэпителиаль-

жидкости. Прямая

гетирую-

ных складках.

зий, покрытых ярко-

ной формы,

ных пузырей,

РИФ — отложе-

щая

После вскрытия

красными сосочко-

гигантские

акантоз, папил-

ния IgG в межкле-

образуются сла-

выми грануляциями

многоядер-

ломатоз

точном веществе

боэпителизиру-

в местах перехо-

ные «чудо-

эпителия

вищные»

ющиеся эрозии,

да на прилежащую

покрытые веге-

кожу

тациями с сероз-

ным, дурно пахну-

щим отделяемым

Продолжение табл.

Заболевание

Средний возраст, при котором начи нается заболевание

Характеристика по ражений на

Характеристика по ражений на

Симптом Никольского

Симптом перифо кальной субэпите лиальной отслойки

Цитологическая картина

Гистологическая ха рактеристика забо левания

Результаты иммуно логических исследо ваний

На коже лица, во-

лосистой части

головы появля-

СОР

ются эритематозкоже -

ные очаги, по-

крытые мелкими

-

коричневыми лег-

- -

Полиморф-

- -

- -

-

-

ко удаляемыми

ные аканто-

Акантолиз с об-

Непрямая РИФ —

корками, под ко-

циркулирующие

торыми распола-

СОР поражает-

литические

разованием

антитела клас-

Истиная

клетки:

внутриэпидер-

гается влажная

ся у трети больных

са IgG в сыворот-

пузыр-

40–

эрозивная поверх-

(в том числе первич-

Сла-

округлые,

мальных/вну-

ке крови, пузырной

чатка

–

неправиль-

триэпителиаль-

эритема-

60 лет

ность. В дальней-

но). Пузыри мелкие,

бо +

ной формы,

ных пузырей,

жидкости. Прямая

шем на коже спи-

быстро вскрываются

РИФ — отложе-

тозная

гигантские

редко фоллику-

ны, груди, реже

и эпителизируются

ния IgG в межкле-

конечностей появ-

многоядер-

лярный гипер-

точном веществе

ляются различной

ные «чудо-

кератоз

эпителия

вищные»

величины пузыри,

быстро подсыхаю-

щие в пластинча-

тые бурые корки.

Прогрессирование

процесса происхо-

дит медленно

Заболевание

Средний возраст, при котором начи нается заболевание

Характеристика по ражений на

коже

Крупные напря-

женные пузыри

на внешне не из-

-

мененной или ги-

перемированной

-

коже с плотной

покрышкой, по-

сле вскрытия ко-

Бул-

торой образуются

Старше

быстро эпители-

лезный

60 или

зирующиеся эро-

пемфи-

5–15

зии; возмож-

гоид

но образование

эритематоурти-

карных элемен-

тов. Излюбленная

локализация —

нижние отделы

живота, паховые

области, конеч-

ности

Характеристика по ражений на

Симптом Никольского

Симптом перифо кальной субэпите лиальной отслойки

На слизистой обо-

СОР

лочке полости рта,

иногда на слегка от-

ечном и гипереми-

рованном основании

- -

появляются-

пузыри

величиной 0,5–2 см

в диаметре с напря-

женной покрышкой

и серозным, реже ге-

моррагическим со-

держимым. Пузы-

–

+

ри могут сохраняться

в течение нескольких

часов и дней, затем

под воздействием

травмы вскрывают-

ся, на их месте обра-

зуются, эрозии, ко-

торые в дальнейшем

покрываются фи-

бринозным налетом.

Эрозии склонны

к эпителизации

Продолжение табл.

Цитологическая картина

Гистологическая ха рактеристика забо левания

Результаты иммуно логических исследо ваний

Прямая иммуноф-

люоресценция явля-

ется решающим те-

Определя-

стом в диагностике

БП. Для этого иссле-

ются субэпи-

Аканто-

дования забор кожи

дермальные

производится пери-

литиче-

пузыри с эози-

фокально и помеща-

ских клеток

-

-

- -

нофилами и/или

ется в специальную

в мазках-

неитрофилами,

фиксирующую среду

отпечатках

дермальными

(аналогично забору

материала при иссле-

с поверхно-

инфильтратам,

довании на вульгар-

сти эрозий

содержащимиэо-

ную пузырчатку).

не обна-

зинофилы и/или

Для БП характер-

руживают.

неитрофилы,

но линеиное распо-

В содержи-

и увеличенным

ложение IgG и/или

мом пузыря

количеством

C3 вдоль эпидер-

мально-дермального

имеются ги-

эозинофилов

соединения. Иногда

стиоциты,

вдоль базальнои

могут встречаться IgA

лимфоциты

мембраны. Пу-

и IgE с таким же рас-

и эозино-

зырь располага-

положением.

филы

ется между ли-

Непрямая имму-

стами базальной

нофлюоресценция

мембраны

и иммунофермен-

тныи анализвклю-

чает обнаружение

циркулирующих IgG

к BP180 и BP230

Продолжение табл.

Заболевание

Средний возраст, при котором начи нается заболевание

Характеристика по ражений на

Характеристика по ражений на

Симптом Никольского

Симптом перифо кальной субэпите лиальной отслойки

Цитологическая картина

Гистологическая ха рактеристика забо левания

Результаты иммуно логических исследо ваний

Пузыри различных

размеров, напря-

женные, располо-

СОР

жены на воспаленкоже

-

ном основании.

На коже распо-

- -

-

лагаются папулы,

-

- -

-

-

-

герпетиформные

пузыри с тенден-

Акантоли-

Субэпидер-

Непрямая РИФ —

цией к группиров-

Слизистая оболочка

мальные/субэ-

циркулирующие

ке, сливаются в зу-

тические

Болезнь

15–

дящие очаги типа

рта поражается ред-

клетки от-

пителиальные

антитела не выявле-

Дюрин-

50 лет

колец, гирлянд.

ко, в 8–30 %. выяв-

–

+

сутствуют,

пузыри, микро-

ны. Прямая РИФ-

га

Элементы распола-

ляются мелкие пузы-

много эози-

абсцессы в дер-

отложения IgА

гаются на разгиба-

ри и зрозии

нофилов

мальных со-

в дермальных со-

тельных поверхно-

сочках

сочках

стях конечностей,

плечах, ягодицах,

поясничной обла-

сти. Часто выявля-

ется повышенная

чувствительность

к йоду (проба

Ядассона)

Заболевание

Средний возраст, при котором начи нается заболевание

Характеристика по ражений на

Характеристика по ражений на

Симптом Никольского

коже

СОР

Крупные, обыч-

но напряженные

пузыри с про-

При простой форме

-

зрачным или ге-

-

-

моррагическим

пузыри на СОР воз-

содержимым

никают в 2 % случаев

на внешне не из-

и быстро эпителизи-

Бул-

мененной коже

руются. При дистро-

конечностей,

фической — часто

лезный

До

реже — туловища.

поражают слизистую

–

эпидер-

1 года

Возникают спон-

желудка, органов ды-

молиз

танно или по-

хания, гениталий,

сле травмы. При

где возникают очаги

дистрофической

лейкоплакии, язвы

форме на их месте

с последующим руб-

наблюдается руб-

цеванием

цовая атрофия,

гиперпигмента-

ция кисты

Продолжение табл.

Симптом перифо кальной субэпите лиальной отслойки

Цитологическая картина

Гистологическая ха рактеристика забо левания

Результаты иммуно логических исследо ваний

При проведении ре-

акции непрямой им-

мунофлюорес-

ценции (РНИФ)

с антителами к им-

муноглобулинам Ig

- -

-

G, A, M в биопта-

те визуально непо-

При простой

раженной кожи вы-

-

- -

Наблю-

Акантоли-

форме — вну-

является отчетливая

триэпидер-

фиксация депози-

дает-

тические

мальный пу-

тов IgG в виде линии

ся при

клетки от-

зырь, при

вдоль дермо-эпи-

дермальной гра-

дистро-

сутствуют,

дистрофиче-

ницы, на участках

фиче-

встречают-

ской — субэ-

спонтанного расще-

ской

ся эозино-

пидермальный,

пления материала

форме

филы

дистрофия эла-

линия локализует-

стических во-

ся в дне (в дермаль-

локон дермы

ной части) артифи-

циального пузыря.

При большом увели-

чении (600) в струк-

туре линии свече-

ния выявляются

единичные участки

с формированием

U паттернов