Руководство по ЧЛХ и СХ (Тимофеев А.А) Том 3

Рис. 27.7.2. Различные варианты (а, б, в, г) рентгенографической картины остеодисплазии нижней челюсти.

Деформирующий остоз (болезнь Педжета). Редкое заболевание, впервые описано Педжетом в 1877 году. Характеризуется деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей. Со стороны лица наблюдается утолщение скуловых костей и подбородка, западение переносицы. Лицо приобретает сходство с львиной мордой, что дало основание называть это состояние как leontiasis ossea (синоним: гиперостоз черепа, краниосклероз). Однако ошибочно думать, что такой внешний вид может быть только при этой болезни. Он наблюдается при паратиреоидной остеодистрофии, нейрофиброматозе, различных опухолях костей лицевого скелета.

Херувизм характеризуется фиброзной остеодисплазией нижней челюсти в области ее углов. В результате чего лицо приобретает одутловато-округлую форму, что напоминает изображение лиц ангелов. Это заболевание имеет наследственный характер, что дало повод называть его семейной фиброзной дисплазией. Херувизм хирургического лечения не требует. С возрастом деформация лица уменьшается и лицо приобретает нормальную форму.

Болезнь Олбрайта. Проявляется очагами фиброзной остеодисплазии и гиперпигментацией кожных покровов, которые протекают на фоне преждевременного полового созревания. Этиология заболевания неясная. Болезнь имеет врожденный характер. Обнаруживается у девочек.

Дизостозы — это врожденные аномалии развития костей скелета, лежащие в основе семейных наследственных костных болезней. Нарушение остеогенеза костей черепа проявляется в виде следующих дизостозов:

Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти-Цвалена), характеризуется гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушением развития зубов, деформацией ушных раковин, а также макростомией («рыбье» или «птичье» лицо).

Челюстно-черепной дизостоз (синдром Петерс-Хевельса) — имеется гипоплазия верхней челюсти и скуловых дуг, сочетающаяся с прогенией и укорочением переднего отдела основания черепа. Заболевание имеет наследственный характер.

Рис. 27.7.3. Рентгенографическая картина нижней челюсти больного с паратиреоидной остеодистрофией.

Черепно-лицевой дизостоз (синдром

Крузона). Характеризуется сочетанием недоразвития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, орбитальным гипертелоризмом (ненормальное большое расстояние между глазами), экзофтальмом, косоглазием, расстройством зрения, а также гипоплазией средней зоны лица, стенозом или атрезией носовых ходов, деформацией перегородки носа, нарушением прикуса и деформацией неба. Синдром имеет наследственный характер. Таким образом, при синдроме Крузона наряду с

краниосиностозом (синостоз-сращения) наблюдается уменьшение глубины глазниц и гипоплазия средней зоны лица т.е. имеется кранио-, орбито- и фациостеноз.

♦ Остеодистрофия Остеодистрофия - это патологический процесс, характеризующийся

функциональными и структурными изменениями отдельных участков скелета, вызванный нарушением трофики костной ткани вследствие недостаточности поступления или усвоения питательных веществ. Остеодистрофии, в зависимости от этиопатогенетического принципа, классифицируются на токсические, алиментарные (при авитаминозах), эндокринные, ангионейротрофические (нарушение сосудистой и нервной трофики).

Эндокринные остеодистрофии встречаются чаще других. Патогенез их различен. При нарушении функции гипофиза наблюдается акромегалия, при поражении паращитовидных желез возникает паратиреоидная остеодистрофия (рис. 27.7.3), при тиреотоксикозе развивается остеопороз, а при гипотиреозе (вызванном недоразвитием щитовидной железы) происходит нарушение роста костей, ведущее к карликовости. Эндокринные остеодистрофии могут возникать после длительного применения гормональных препаратов (кортикостероидов).

Ангионеиротрофическая остеодистрофия возникает при повреждении нервных стволов или питающих кость сосудов. Этот вид остеодистрофии наблюдается при прогрессирующей гемиатрофии лица (раздел 22.4, том II руководства). Лечение направлено на ликвидацию заболевания, вызвавшего ту или иную остеодистрофию.

КОНТРОЛЬНЫЕ ТЕСТЫ ОБУЧЕНИЯ

"+"-правильный ответ; "--" - неправильные ответы.

1.Остеомы делятся на:

-внутрикостную и накостную;

+периферическую и центральную; - твердую и мягкую;

- остеобластическую и остеолитическую;

2.Для компактной остеомы характерно:

+типичные остеогенные структуры отсутствуют, гаверсовы каналы узкие и почти полностью отсутствуют;

-- костные балки располагаются беспорядочно, степень зрелости их различная, а межбалочное пространство содержит фибро-ретикулярную ткань.

3.Для губчатой остеомы характерно:

-типичные остеогенные структуры отсутствуют, гаверсовы каналы узкие и почти полностью отсутствуют;

+ костные балки располагаются беспорядочно, степень зрелости их различная, а межбалочное пространство содержит фибро-ретикулярную ткань.

4.Остеома представляет собой:

-бугристое выпячивание пружинящей консистенции, безболезненное, границы не-

четкие, не смещается, слизистая оболочка над опухолью гиперемированная и отечная;

+ гладкое образование плотной консистенции, безболезненное, четкие границы, не смещается, слизистая оболочка над опухолью в цвете не изменена;

-гладкое образование плотной консистенции, безболезненное, четкие границы, не смещается, слизистая оболочка над опухолью гиперемированная и отечная.

5.К экзостозам относят:

-периферические остеомы;

-костные деформации челюстей, возникшие после удаления зубов;

-врожденные деформации челюстей;

+все ранее перечисленное.

6.Рентгенографическая картина губчатой остеомы челюсти:

+неоднородный очаг округлой формы с чередованием участков разрежения и уплотнения;

-гомогенный очаг затемнения округлой формы с четкими границами;

-гомогенный очаг затемнения округлой формы с нечеткими границами.

7.Рентгенографическая картина компактной остеомы челюсти:

-неоднородный очаг округлой формы с чередованием участков разрежения и уплотнения;

+ гомогенный очаг затемнения округлой формы с четкими границами;

-гомогенный очаг затемнения округлой формы с нечеткими границами.

8.Патологическое разрастание костной ткани в результате предшествующих одонтогенных и неодонтогенных воспалительных процессов — это:

-экзостоз;

+гиперостоз; - остеофит; - торус.

9.Найдите рентгенологическое описание остеомы:

+округлой формы очаг гомогенного затемнения с четкими границами; - гомогенный очаг затемнения с нечеткими и неровными границами;

- очаг интенсивного затемнения с четкими и ровными границами, окружен полоской просветления ширина около 1 мм;

-очаг деструкции кости с нечеткими границами, окружен ободком склерозированной ткани.

10.Найдите рентгенологическое описание оссифицирующего периостита:

-округлой формы очаг гомогенного затемнения с четкими границами;

+ гомогенный очаг затемнения с нечеткими и неровными границами;

-очаг интенсивного затемнения с четкими и ровными границами, окружен полоской просветления ширина около 1 мм;

-- очаг деструкции кости с нечеткими границами, окружен ободком склерозированной ткани.

11.Найдите рентгенологическое описание одонтомы:

-округлой формы очаг гомогенного затемнения с четкими границами;

-гомогенный очаг затемнения с нечеткими и неровными границами;

+ очаг интенсивного затемнения с четкими и ровными границами, окружен полоской просветления ширина около 1 мм;

-очаг деструкции кости с нечеткими границами, окружен ободком склерозированной ткани.

12.Найдите рентгенологическое описание остеоид-остеомы:

-округлой формы очаг гомогенного затемнения с четкими границами;

-гомогенный очаг затемнения с нечеткими и неровными границами;

-очаг интенсивного затемнения с четкими и ровными границами, окружен полоской

просветления ширина около 1 мм;

+очаг деструкции кости с нечеткими границами, окружен ободком склерозированной ткани.

13.При остеоме операция заключается в том, что:

+удаляется образование в пределах здоровых тканей;

-проводится сглаживание (нивелирование) деформированного участка челюсти;

-проводится резекция участка челюсти в пределах патологического очага.

14.При экзостозе операция заключается в том, что:

-удаляется образование в пределах здоровых тканей;

+ проводится сглаживание (нивелирование) деформированного участка челюсти; - проводится резекция участка челюсти в пределах патологического очага.

15. Какой основной симптом наличия в челюсти остеоид-остеомы?

- припухлость в области локализации патологического очага; + боль в челюсти ноющего характера, которая возникает без видимых причин, уси-

ливается в ночное время; - ограничение открывания рта;

- смещение челюсти при открывании рта.

16. Ширина ободка склерозированной кости, расположенной вокруг патологического очага при остеоид-остеоме, имеет прямую зависимость от:

- возраста больного; + длительности течения заболевания;

- локализации опухоли на верхней или нижней челюсти; - наличия обострения воспалительных явлений;

17. К неостеогенным опухолям челюстей относят:

- остеобластому; - остеоид-остеому;

- гигантоклеточную опухоль; + цементирующую фиброму; - оссифицирующую фиброму; - остеосаркому.

18. Остеобластома локализуется:

- только в толще костной ткани челюсти;

-остеосаркому;

-хондросаркому;

-экзостоз.

29.Какое рентгенологическое различие между оссифицирующей фибромой и фиброзной остеодисплазией? При оссифицирующей фиброме:

+ имеется очаговое поражение челюсти с четко определяемой капсулой;

-имеется множественное поражение челюсти без четких границ;

-имеются спикулы — костные выступы;

-обязательно имеется секвестр размером не менее 1см;

-нет разрежения костной ткани, а имеется только ее уплотнение.

30.Лечение оссифицирующей фибромы заключается в следующем:

-всегда проводится только удаление опухоли вместе с капсулой путем кюретажа;

+ удаляется опухоль вместе с капсулой путем проведения кюретажа, а при рецидиве выполняется поднадкостничная резекция пораженного участка челюсти;

- обязательно проводится поднадкостничная резекция пораженного участка челюсти; - удаляется опухоль без кюретажа патологического очага.

31. Синонимом остеосаркомы не является:

- остеобластосаркома; - остеогенная саркома;

- остеобластическая саркома; + хондросаркома; - остеоид-саркома;

- остеолитическая саркома.

32. Синонимом остеосаркомы не является:

-остеобластосаркома;

-остеогенная саркома;

-остеобластическая саркома; + фибросаркома;

-остеоид-саркома;

-остеолитическая саркома.

33.Остеосаркома челюсти у лиц пожилого возраста не встречается на фоне:

-хронического остеомиелита;

-остеобластомы;

-предшествующей травмы;

+остеомы.

34.Остеосаркомы челюстей — это:

- медленно растущие опухоли; - рост опухоли средний;

+быстрорастущие опухоли.

35.Остеосаркома челюсти рано метастазирует в:

-печень; + легкие;

-селезенку;

-почки;

-позвоночник;

36.Для остеобластической остеосаркомы характерна следующая морфологическая характеристика:

+ имеется разрастание атипичной опухолевой костной ткани (плотная костеподобная ткань беловатого цвета);

-разрастается опухолевая ткань (крошащаяся и кровоточащая масса), преобладает клеточный опухолевой компонент (атипичные многоядерные клетки);

-имеются остеобласты и остеокласты на фоне фиброзной ткани.

37. Для остеолитической (остеокластической) остеосаркомы характерна следующая морфологическая характеристика:

-имеется разрастание атипичной опухолевой костной ткани (плотная костеподобная ткань беловатого цвета);

+ разрастается опухолевая ткань (крошащаяся и кровоточащая масса), преобладает клеточный опухолевой компонент (атипичные многоядерные клетки);

- имеются остеобласты и остеокласты на фоне фиброзной ткани.

38. Остеосаркома челюсти при пальпации ее:

+ болезненная; - безболезненная;

- определяется флюктуация; - определяется симптом пергаментного хруста.

39. Интактные зубы в зоне остеосаркомы:

+ подвижные;

-неподвижные.

40.При остеосаркоме челюсти страдает ли общее самочувствие больных?

+ да, страдает;

-нет, не страдает.

41.Для центральной остеосаркомы челюсти первыми симптомами будут:

+ боль в челюсти и подвижность зубов;

-деформация челюсти;

-деформация и боль в челюсти;

-подвижность зубов.

42.Для периферической остеосаркомы челюсти первым симптомом будет;

-боль в челюсти и подвижность зубов;

+ деформация челюсти;

-деформация и боль в челюсти;

-подвижность зубов.

43.Остеобластическая форма саркомы челюсти чаще встречается:

-у детей;

+у детей и лиц молодого возраста; - у лиц молодого возраста; - у взрослых; - в любом возрасте.

44.Остеолитическая форма саркомы челюсти чаще встречается:

- у детей; - у детей и лиц молодого возраста;

- у лиц молодого возраста;

+у взрослых;

-в любом возрасте.

45.Спикулы характерны для следующей опухоли:

-остеомы;

-остеобластомы;

-остеоид-остеомы;

-фиброостеомы;

+остеосаркомы.

46.При остеосаркоме челюсти проводят:

- кюретаж патологического очага;

+резекцию челюсти;

- как кюретаж, так и резекцию челюсти.

47.Остеосаркома может ли прорастать в мягкие ткани?

+ может;

-высокодифференцированной.

61.У какой злокачественной опухоли наименее выражена агрессивность течения?

-низкодифференцированной;

-умереннодифференцированной;

+высокодифференцированной.

62.Остеодисплазия — это:

+это порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или постнатального развития;

-это патологический процесс, характеризующийся функциональными и структурными изменениями отдельных участков скелета, вызванными нарушением трофики костной ткани вследствие недостаточности поступления или усвоения питательных веществ;

-аномалии развития костей скелета.

63.Остеодистрофия — это:

-это порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или постнаталь-

ного развития; + это патологический процесс, характеризующийся функциональными и структур-

ными изменениями отдельных участков, скелета, вызванными нарушением трофики костной ткани вследствие недостаточности поступления или усвоения питательных веществ;

- аномалии развития костей скелета.

64. Процесс остеогенеза при остеодисплазии может быть нарушен на какой его стадии?

- фиброзной; - хрящевой; - остеоидной;

+ на любой из ранее перечисленных стадиях.

65. К остеодисплазии не относятся:

- фиброзная остеодисплазия; - деформирующий остоз (болезнь Педжета);

-херувизм;

-болезнь Олбрайта; + акромегалия;

-челюстно-лицевой дизостоз.

66.Херувизм — это:

-монооссальная фиброзная остеодисплазия; + полиоссальная фиброзная остеодисплазия.

67.Болезнь Олбрайта — это:

-монооссальная фиброзная остеодисплазия; + полиоссальная фиброзная остеодисплазия.

68.Херувизм относится ли к фиброзной остеодисплазии:

+ да;

-нет.

69.Болезнь Олбрайта следует ли отнести к фиброзной остеодисплазии?

+ да;

-нет.

70.Вовлекаются ли мягкие ткани в патологический процесс при фиброзной остеодисплазии?

+ нет;

-да;

- редко.

71. Деформирующий остоз (болезнь Педжета) — это:

+ заболевание, характеризующееся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, а также наблюдается утолщение скуловых костей и подбородка с западением переносицы;

-фиброзная дисплазия нижней челюсти в области углов, которая имеет наследственный характер;

-заболевание, характеризующееся очагами фиброзной остеодисплазии и гиперпигментацией кожных покровов, которые протекают на фоне преждевременного полового созревания.

72.Херувизм — это:

-заболевание, характеризующееся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, а также наблюдается утолщение скуловых костей и подбородка с западением переносицы;

+ фиброзная дисплазия нижней челюсти в области углов, которая имеет наследственный характер;

-заболевание, характеризующееся очагами фиброзной остеодисплазии и гиперпигментацией кожных покровов, которые протекают на фоне преждевременного полового созревания.

73.Болезнь Олбрайта — это:

-заболевание, характеризующееся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, а также наблюдается утолщение скуловых костей и подбородка с западением переносицы;

-фиброзная дисплазия нижней челюсти в области углов, которая имеет наследствен-

ный характер; + заболевание, характеризующееся очагами фиброзной остеодисплазии и гиперпиг-

ментацией кожных покровов, которые протекают на фоне преждевременного полового созревания.

74. Состояние, называемое как leontiasis ossea наблюдается при:

- деформирующем остозе (болезни Педжета); - паратиреоидной остеодистрофии; - нейрофиброматозе;

+ всех ранее перечисленных заболеваний.

75. При херувизме деформация лица с возрастом:

- не изменяется, т.е. остается выраженной;

-увеличивается; + уменьшается.

76.Херувизм требует:

-хирургического лечения;

-консервативного лечения;

-консервативно-хирургического лечения; + лечения не требует.

77.Дизостоз — это:

-это порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или постнатального развития;

-это патологический процесс, характеризующийся функциональными и структурными изменениями отдельных участков скелета, вызванными нарушением трофики костной ткани вследствие недостаточности поступления или усвоения питательных