Руководство по ЧЛХ и СХ (Тимофеев А.А) Том 3

27.4.ОССИФИЦИРУЮЩАЯ ФИБРОМА (ФИБРООСТЕОМА)

Вчелюстных костях выделяют следующий вид остеогенных опухолей — оссифицирующую фиброму (фиброостеому), которая в других костях скелета человека верифицируется как остеобластома. Наиболее часто эта опухоль обнаруживается у детей и у лиц молодого возраста. Может поражаться как нижняя, так и верхняя челюсть.

Рис. 27.4.1. Рентгенографическая картина оссифицирующей фибромы (а) и одонтогенного остеомиелита (б) нижней челюсти.

Клинически оссифицирующаяся фиброма протекает идентично с фиброзной остеодисплазией. Рентгенологически определяются очаги разрежения (просветления) костной ткани с включением зон оссификации (рис. 27.4.1-а). На рентгенограмме оссифицирующаяся фиброма может напоминать резидуальную кисту челюсти, а также приходится дифференцировать с хроническим одонтогенным остеомиелитом (рис. 27.4.1- б). В отличие от фиброзной остеодисплазии при оссифицирующей фиброме имеется очаговое поражение челюсти с четко определяемой капсулой. Гистологически для этой опухоли характерно наличие плотной фиброзной капсулы по периферии патологического очага, а в центре — разрастание клеточно-волокнистой фиброзной ткани с наличием в ней остеокластов и остеогенных зон.

Лечение заключается в удалении опухоли вместе с капсулой путем проведения кюретажа, а при рецидиве — поднадкостничная резекция пораженного участка челюсти.

Клиника. Характерно наличие болезненной при пальпации опухоли в области тела или альвеолярного отростка челюсти. Зубы, находящиеся в пределах опухоли, подвижные. Боли в интактных зубах возникают без видимой причины, иррадиируют в ухо, глаз. Характерны ночные боли. Больные нередко просыпаются среди ночи из-за наличия болей в челюстях или зубах. При прорастании опухолью нервных стволов в челюсти возникает парестезия, а затем онемение (анестезия) соответствующего участка челюсти (симптом Венсана).

По мере роста остеосаркомы появляется деформация соответствующей челюсти, экзофтальм, застойные явления в мягких тканях (рис. 27.5.3).Слизистая оболочка альвеолярного отростка в области опухоли гиперемированная, отечная, синюшная (цианотичная), при травме появляются изъязвления на десне. Остеосаркома может нагнаиваться с появлением соответствующей симптоматики. Опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани. Появляется слабость, недомогание, потеря аппетита,

повышение температуры тела. Регионарные лимфоузлы обычно не увеличены.

Для центральной остеосаркомы первыми клиническими симптомами чаще будут боль в челюсти и подвижность зубов, а для периферической — деформация челюсти.

Остеобластическая саркома чаще встречается у детей (рис. 27.5.1) и у лиц молодого возраста, а

остеолитическая (остеокластическая) — у

взрослых.

Рис. 27.5.4. Рентгенографическая картина остеобластического варианта остеосаркомы верхней челюсти

Рентгенологическая картина остеосаркомы челюсти зависит от варианта (формы) ее течения. Для остеобластической формы характерно, что наряду с деструкцией костной ткани происходит избыточное образование незрелой

грубоволокнистой кости. Это на рентгенограмме проявляется очагами остеосклероза, а по мере прорастания опухоли за пределы компактной пластинки челюсти появляется периостальная реакция в виде линейного или игольчатого периостита (рис. 27.5.4). На рентгенснимке можно выявить так называемые спикулы — костные иглы, расположенные перпендикулярно к поверхности челюсти.

Рис. 27.5.5. Рентгенографическая картина остеолитической (остеокластической) формы остеосаркомы нижней челюсти

Рис. 27.5.6. Рентгенологическая картина одонтогенного остеомиелита нижней челюсти, которая напоминает остеосаркому.

При остеолитической (остеокластической) форме саркомы имеется деструкция костной ткани с зазубренными участками (спикулами). Зубы, находящиеся в границах опухоли, рентгенологически выявляются лишенными окружающей костной ткани (рис. 27.5.5). При смешанном варианте встречаются очаги остеолиза и остеосклероза одновременно.

Диагноз остеосаркомы устанавливается на основании клинико-рентгенологических и патогистологических данных. Морфологически диагноз опухоли обязательно должен быть подтвержден путем проведения цитологического исследования или инцизионной биопсии.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями челюстей и одонтогенным остеомиелитом (рис. 27.5.1 и 27.5.6). В челюсти могут располагаться вторичные опухоли челюстей метастатического происхождения (при раке щитовидной, молочной или предстательной железы, раке почки).

Лечение остеогенных сарком заключается в резекции челюсти с пораженными окружающими мягкими тканями с последующим замещением дефекта трансплантатом. Применяется комбинированная и лучевая (с паллиативной целью) терапия. Выбор метода лечения зависит от локализации, размеров и распространенности опухолевого процесса, а также от общего состояния организма и возраста больного.

27.6.ХОНДРОМА, ОСТЕОХОНДРОМА, ХОНДРОСАРКОМА

♦Хондрома

Опухоль развивается из хрящевой ткани. В нашей клинике хондрома встречалась у 2% больных с первичными доброкачественными опухолями и опухолеподобными образованиями челюстей. Встречается она чаще в возрасте от 10 до 60 лет. Обнаруживается как на верхней, так и на нижней челюсти. Опухоль растет медленно. В течение года и более достигает заметной величины, может озлокачествляться.

Рис. 27.6.1. Внешний вид больного с хондромой нижней челюсти слева до (а) и после (б) поднадкостничной ее резекции (на фотографии б у больного во рту находится шина Ванкевич). Макроскопический вид опухоли и резецированного участка нижней челюсти (в, г).

Клиника. В зависимости от локализации опухоли в челюсти различают: энхондрому (расположена в толще костной ткани) и экхондрому (периферическую, периостальную, юкста-кортикальную хондрому), которая растет за пределами кости. Хондрома растет медленно, безболезненно. Размеры опухоли могут быть различными (от небольшого

одиночного узла до значительных размеров). Плотная на ощупь, гладкая или бугристая, с четкими границами. Вызывает деформацию челюсти, плотно спаяна с костью. На верхней челюсти хондрома чаще располагается по срединному шву, а на нижней челюсти — в толще ее тела или мыщелкового отростка. Слизистая оболочка над опухолью в цвете не изменена. Хондрома с зубами не связана, но корни зубов, которые находятся в толще опухоли, подвергаются резорбции (рис. 27.6.1).

На рентгенограмме она определяется в виде очага деструкции костной ткани определенных размеров с нечеткими границами. Корни зубов, находящиеся в опухоли подвергаются рассасыванию. В зоне патологического очага встречаются петрификаты (участок, инкрустированный солями кальция) и очаги оссификации (костеобразования). При экхондроме границы деструкции распространяются за пределы челюсти, что можно четко выявить на боковой рентгенограмме.

Патоморфология. Макроскопически хондрома имеет дольчатое строение, серобелого цвета (напоминает хрящ). Микроскопически опухоль состоит из гиалинового хряща с наличием беспорядочно расположенных хрящевых клеток. Выявляются участки миксоматоза (ослизнения), оссификации, а так же петрификаты. При озлокачествлении появляются хондроциты с гиперхромными ядрами, митозами.

Диагноз устанавливается на основании клинико-рентгенологических и патоморфологических данных. Дифференцировать хондромы нужно с другими опухолями челюстей.

Лечение хондромы только хирургическое. В связи с тем что после вылущивания опухоли часто возникают рецидивы, а также возможно ее озлокачествление, мы рекомендуем проводить радикальное удаление хондромы — резекцию челюсти (рис. 27.6.1), отступя не менее чем на 1см от ее границ. Перед проведением резекции необходимо изготовить фиксирующую шину. Осуществляется костная пластика.

♦ Остеохондрома

Синоним остеохондромы: костно-хрящевой экзостоз. Это доброкачественная опухоль, локализующаяся на суставной головке нижней челюсти. Встречается редко.

Клинически в начальной стадии развития опухоль ничем себя не проявляет. Растет медленно, безболезненно. В области одного височно-нижнечелюстного сустава появляется хруст, срединная линия (между центральными резцами) смещается в здоровую сторону. По мере роста опухоли срединная линия все больше и больше смещается в сторону, нарушается прикус.

При поверхностном расположении костно-хрящевого экзостоза можно определить, что в области проекции височно-нижнечелюстного сустава имеется плотное (костное) и округлое новообразование, которое совершает синхронное движение с нижней челюстью. При глубоком расположении экзостоза пропальпировать его невозможно. При открывании рта смещение челюсти становится более заметным, нарушается пережевывание пищи, появляется боль в жевательных мышцах.

На рентгенограмме имеется деформация в области суставной головки нижней челюсти за счет наличия новообразования костного характера.

Дифференциальную диагностику следует проводить с деформирующим артрозом ви- сочно-нижнечелюстного сустава.

Лечение заключается в резекции суставной головки нижней челюсти вместе с костно-хрящевым экзостозом с последующим проведением артропластики титановым имплантатом {рис. 27.6.2).

♦ Хондросаркома

Хондросаркома - это злокачественная опухоль, развивающаяся из хрящевой ткани. Хондросаркома может быть первичной (развивается самостоятельно) и вторичной (возникает при озлокачествлении хондромы и остеохондромы).

Патоморфология. Хондросаркома макроскопически выглядит в виде хрящеподобной бело-голубой ткани с участками обызвествления и ослизнения. Микроскопически опухоль

представлена атипичными хрящевыми клетками. По степени зрелости ткани опухоли они могут быть малодифференцированными, умеренно дифференцированными и высокодифференцированными.

Клиническое течение хондросаркомы зависит от степени ее дифференцировки. Чем выше степень дифференцировки хондросаркомы, тем менее выражена агрессивность клинической симптоматики. Для этой опухоли характерны боли в челюсти, в интактных зубах, которые усиливаются, особенно, в ночное время. Рано появляется подвижность зубов. Клиническая симптоматика практически идентична с другими видами сарком. Рентгенологически определяется деструкция костной ткани с нечеткими границами (рис. 27.6.3). Структура участка поражения неоднородная (за счет наличия петрификатов из солей кальция). Выявляется периостальная реакция (см. описание рентгенограмм при остеосаркоме).

Окончательный диагноз устанавливается только после проведения патогистологического исследования.

Лечение — резекция челюсти. Прогноз зависит от степени дифференцировки опухолевой ткани (чем выше дифференцирована опухоль, тем опухолевый рост менее агрессивен).

27.7. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ ♦ Остеодисплазия

Остеодисплазия - это порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или постна-тального развития. Является врожденным пороком развития костной ткани. Процесс остеогенеза может быть нарушен на фиброзной, хрящевой или остеоидной стадиях. Этим можно объяснить многообразие морфологических и клиникорентгенологических проявлений этих костных заболеваний.

Остеодисплазия представляет собой нарушение формообразовательных процессов в скелете и проявляется в виде отклонения от нормы развития костной или хрящевой, а может быть той либо другой одновременно. Остеодисплазия может впервые быть выявлена как у детей, так и у взрослых.

К остеодисплазиям относятся следующие болезни (пороки развития): фиброзная остеодисплазия; деформирующий остоз (болезнь Педжета); херувизм; болезнь Олбрайта; нарушение остеогенеза костей черепа (челюстно-лицевой дизостоз-синдром Франческетти-Цвалена, челюстно-черепной дизостоз-синдром Петерс-Хевельса, черепно-лицевой дизостоз-синдром Крузона) и др.

Фиброзная остеодисплазия (синоним: болезнь Брайцева-Лихтенштейна). Впервые была описана В.Р. Брайцевым в 1927 г. под названием «фиброзная остеодистрофия», а в 1937 году L. Lichtenstein выделил это заболевание в отдельную группу. Фиброзная остеодисплазия может впервые диагностироваться как у детей, так и у взрослых. Выявляется одинаково часто у лиц женского и мужского пола. По нашим данным, это заболевание встречается примерно у 5 % больных с доброкачественными опухолями и опухолеподобными образованиями челюстей.

Рис. 27.7.1. Внешний вид больного с фиброзной остеодисплазией (вид спереди — а, сбоку — б).

Различают монооссальную и полиоссальную форму заболевания. При монооссальной фиброзной остеодисплазии поражаются только челюсти, а при полиоссальной — и еще и другие кости скелета (херувизм, болезнь Олбрайта).

Клиника. Фиброзная остеодисплазия имеет наиболее выраженный рост в детском и юношеском возрасте. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Первыми

симптомами, которые манифестируют о наличии заболевания являются боли в зубах и вздутие костей, которое вызывает деформацию лица. При пальпации вздутие кости безболезненное, плотное, может быть бугристым. Окружающие мягкие ткани в патологический процесс не вовлекаются. Открывание рта не затруднено (рис. 27.7.1). При нагноении очагов фиброзной остеодисплазии возникает отек и гиперемия слизистой оболочки альвеолярного отростка, увеличиваются регионарные лимфатические узлы, т.е. появляется симптоматика обострения воспалительного процесса в челюсти. Заболевание может стабилизироваться, в редких случаях переходит в опухолевой процесс.

На рентгенограмме чаще имеется несколько очагов деструкции (разрежения) костной ткани округлой формы без четких границ, а иногда и трудно различимых (рис. 27.7.2). Излюбленной локализации в челюсти нет. Может выявиться как на верхней, так и в нижней челюсти. Чаще имеется многоочаговость поражения.

Патоморфология. Макроскопически фиброзная остеодисплазия выглядит разнообразно. Патологический очаг представлен бледно-желтой тканью с костными включениями. Измененная ткань легко отделяется от здоровой кости. Границы очага трудноразличимы. Микроскопически этот порок развития характеризуется разрастанием волокнисто-фиброзной ткани с наличием остеобластов и остеокластов, что дает ей сходство с остеобластомой, но в отличие от последней в очаге отсутствуют пролиферирующие остеобласты и остеоидная ткань.

Диагностику следует проводить с остеогенными и неостеогенными доброкачественными и злокачественными опухолями и опухолеподобными заболеваниями челюстей, а также с хроническим периоститом и остеомиелитом. Диагноз устанавливается на основании рентгенологических и патогистологических данных.

Лечение фиброзной остеодисплазии хирургическое. Патологический очаг или очаги поражения костной ткани подлежат выскабливанию в пределах здоровых тканей. В тех

случаях, когда не удается выявить границы измененной кости, а оссификация зоны поражения не выражена, то прибегают к субпериостальной резекции участка челюсти.