Методичка (РостГМУ) - кардиология
.pdf3. Третий клинический период – возвратный ревма-
тизм (повторные ОРЛ – ревматические атаки с прогрессированием внутри и внесердечных поражений и развитием их осложнений).
5.3.Хроническая ревматическая болезнь сердца. Приобретенные пороки сердца
Хроническая ревматическая болезнь сердца(ХРБС)
–заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и /или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ. В клинической практике определяется как ХРБС на протяжении всего периода жизни больного после верификации ПС.
5.3.1.Приобретенные пороки сердца являются од-ним из наиболее распространенных заболеваний. Поражая людей самого различного возраста, они ведут к стойкой потере трудоспособности, представляя, таким образом, социальную проблему. По данным ВОЗ ревматические ПС составляют 16-17% от общего числа заболеваний сердечнососудистой системы и являются наиболее частой причиной летальных исходов при сердечнососудистых заболеваниях в возрасте до 35 лет, превышая смертность от ИБС и АГ. Заболеваемость приобретенными митральными ПС составляет 60-70%,10-20% составляют – аортальные. Заболеваемость ревматическими митральными ПС у взрослых выше среди женщин, аортальными – выше среди мужчин, у которых болезнь клинически протекают более тяжело.
Все клинические проявления любого порока сердцамогут быть сведены в следующие три синдрома:
103
1.Синдром самого клапанного поражения, т.е. тогоили иного порока сердца.
2.Синдром патологического процесса, вызвавшего развитие порока (ревматический процесс, атеросклероз, затяжной иифекционный эндокардит, сифилис и др.).
3.Синдром нарушения системного кровообращения. Анализ этих синдромов необходим при постановке ди-
агноза порока и оценке состояния больного в целом.
В основе приобретенных пороков сердца лежат органические изменения анатомической структуры клапанов. Ревматические пороки сердца являются исходом эндокардита (клапанного и хордального), приводящего к морфологическим изменениям:
·утолщение, склероз, гиалиноз, петрификация створок клапанов
·сращение, утолщение и укорочение хордальных нитей
·сращение комиссур.
Органические изменения клапанов приводят к развитию нарушений гемодинамики в связи с изолированной недостаточностью клапана или стенозом клапанных отверстий.
Приобретенные пороки сердца подразделяют на стенозы, обусловленные сращением створок клапана и сужением его просвета и недостаточность, возникающую в результате деформации и склерозирования створок клапана, вследствие чего отверстие клапана зияет и полностью не смыкается.
Следует учитывать, что нередко у больных наблюдается сочетание стеноза и недостаточности одного клапана. Такие пороки называются сочетанными, с преобладанием того или иного порока.
Если же наблюдается одновременное поражение нескольких клапанов (чаще митрального и аортального),такие пороки называют комбинированными.
104
5.3.2. Классификация пороков сердца
По происхождению:
· Ревматический · Бактериальный
· Атеросклеротический · Сифилитический · Посттравматический · Врожденный
По морфологии и нарушению функции:
·Недостаточность клапанного отверстия
·Клапанный стеноз
·Сочетанный: недостаточность и стеноз на одном клапанном отверстии
По локализации ПС:
·Изолированный (один клапан)
·Комбинированный (два клапана и более)
По частоте поражения:
1.Митральный клапан
2.Аортальный клапан
3.Комбинированный митрально-аортальный
4.Трикуспидальный или пульмональный
По состоянию гемодинамики:
Компенсированный (без нарушения кровообращения – НК-0)
Декомпенсированный (с нарушением кровообращения – НК-1; 2; 3 стадии по Н.Д. Стражеско и В.С. Василенко; по Ф.К. 1; 2; 3; 4 степени NYHA).
В данном учебном пособии описаны наиболее распространенные приобретенные пороки сердца, патогномоничные признаки пороков, данные, выявляемые при расспросе, осмотре, пальпации, перкуссии и аускультации, а также диагностические данные дополнительных методов исследования описываемых пороков сердца. Необходимо
105
иметь в виду, что в последние годы возможность точной верификации диагноза обеспечивает ультразвуковой метод исследования. Этот метод считают «золотым стандартом» всех пороков сердца, как приобретенных, так и врожденных.
5.3.3. Митральный стеноз
Митральный стеноз – это сужение левого атриовентрикулярного отверстия, обусловленное сращением створок и комиссур митрального клапана, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия и увеличению градиента диастолического давления между ЛП и ЛЖ.
В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см2. Уменьшение последней более чем вполовину может вызвать заметные гемодинамические нарушения. У нуждающихся в оперативном лечении она составляет 0,5-1 см2. Суженное левое митральное отверстие является препятствием для изгнания крови из левого предсердия, что видно на представленном рисунке (рис. 1).
Рис. 1. ►
Изменения сердца при митральном стенозе
Волнистая стрелка указывает на затруднение тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Заштрихованы гипертрофированные стенки левого предсердия и правого желудочка
В полости предсердия повышается давление, что приводит к увеличению градиента давления между левым предсердием и левым желудочком, компенсаторно обе-
106
спечивая прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Эти два компенсаторных механизма: рост давления
влевом предсердии и удлинение систолылевого предсердия на первых порах сдерживают нарушения внутрисердечной гемодинамики. Дальнейший рост давления в левом предсердии приводит к ретроградномуповышению давления
влегочных венах и капиллярах. Давление в легочной артерии тоже возрастает (пассивно). На этой стадии развития митрального стеноза к гипертрофии левого предсердия присоединяется гипертрофия правого желудочка.
Участи больных дальнейший рост давления в левом предсердии и легочных венах, вследствие раздражения барорецепторов, вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Это ведет к значительному повышению давления в легочной артерии. Такая легочная гипертензия называется активной, т.к. имеется несоответствие между ростом давления в левом предсердиии легочной артерии. Рефлекс Китаева, являющийся защитным сосудистым рефлексом, предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. В последующем это приводит к развитию морфологических изменений сосудов малого круга (сужение просвета, склеротические изменения). В результате гипертрофия и гиперфункция правого желудочка достигают выраженных степеней. В то же время прогрессирование поражения левого предсердия не нарастает. Значительный рост давления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожнение
правого предсердия, приводитк росту давления в нем и гипертрофии его миокарда. В
107
дальнейшем происходит ослабление правого желудочка. Развивающаяся дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана несколько снижают давление в легочной артерии, но нагрузка на правое предсердие возрастает, развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.
Таким образом, последовательность развития гемодинамических расстройств при митральном стенозе предопределяет клиническую картину заболевания:
●Компенсаторная гипертрофия и дилатация левого предсердия
●Дисфункция ЛП
●Легочная гипертензия с застоем крови в МКК
●Развитие признаков левосердечной СН (левопредсердной)
●Гипертрофия и дилатация правого желудочка и правого предсердия
●Дисфункция ПЖ и правого предсердия
●Развитие правожелудочковой СН. После присоединения правожелудочковой СН присутствуют признаки левосердечной и правожелудочковой недостаточности
5.3.3.1.Клиническая картина
Жалобы:
В начальный период заболевания жалобы могут отсутствовать.
1. Жалобы, обусловленные левосердечной (левопредсердной) СН
При повышении давления в малом круге возникает одышка при физической нагрузке. Увеличенный приток крови к сердцу при физических нагрузках вызывает переполнение кровью капилляров (митральный стеноз препятствует ее оттоку из малого круга). Застой крови
108
в МКК затрудняет нормальный газообмен, вызывая появление приступов сердечной астмы в горизонтальном положении и уменьшение приступообразной одышки в положении ортопноэ. Возможен кашель, кровохарканье, выделение серозной и слизистой мокроты, которые появляются при выраженном застое в МКК. Кровохарканье обусловлено разрывом альвеолярно-капиллярных мембран под действием легочной гипертензии. При развитии альвеолярного отека легких выделяется серозная мокрота розового цвета, связанная с пропотеванием плазмыи диапедезом эритроцитов в просвет альвеол. При митральном стенозе часто наблюдаются сердцебиения и перебои в области сердца. Учащенное сердцебиение является ранним признаком развития СН. Перебои в рабо-те сердца – результат нарушения ритма сердца в связи с развитием предсердной экстрасистолии, фибрилляции и трепетания предсердий. Реже отмечаются боли в области сердца, обусловленные растяжением левого предсердия, легочной артерии, сдавлением левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием.
2. Жалобы, обусловленные правожелудочковой СН
При развитии правожелудочковой СН появляются жалобы на отеки, тяжесть в правом подреберье, лиспепсические расстройства: анорексию, тошноту, рвоту, метеоризм и др., связанные с застоем крови в БКК. (см. раздел СН).
3. Жалобы, обусловленные тотальной СН
Повышенная утомляемость, мышечная слабость являются ранними признаками митрально стеноза. Вначале эти симптомы появляются при физической нагрузке, а затем по мере прогрессирования СН и в покое. Снижениеударного и МО с последующей гиперактивацией СНС иРААС приводят к нарушению перфузии О2 периферических тканей и скелетных мышц. Вследствие вазокон-
109
стрикции развивается гипоксия скелетной мускулатуры, гиподинамия, позднее гипотрофия мышц и дефицит мас-сы тела (синдром периферической растраты).
Объективное обследование Общий осмотр
Обращает внимание слабое физическое развитие – астеническое телосложение со слабо развитой скелетной мускулатурой.
Определяется Facies mitralis «митральный румянец» с цианотичным оттенком. Сначала развивается акроцианоз, позднее присоединяется центральный. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке наблюдается усиление цианоза, сероватое окрашивание кожных покровов («пепельный цианоз»), что объясняется низким МО.
При развитии правожелудочковой СН наблюдаются отеки нижних конечностей, увеличение живота за счет присутствия остатической жидкости в брюшной поло-сти, набухание вен шеи. Пальпация и перкуссия выявляют гепатомегалию.
Осмотр и пальпация области сердца: определяется достаточно много диагностически ценных признаков. Часть из них связана с нарушением оттока крови через левое атриовентрикулярное отверстие:
а) диастолическое «кошачье мурлыканье», которое лучше определяется в положении больного на левом боку, в области верхушки сердца, на выдохе.
б) симптом «двух молоточков» – описан В.С. Нестеровым: надо руку положить на область сердца так, чтобы ладонь проецировалась на верхушку, а пальцы – на область 2 межреберья слева от грудины. Усиленный хлопающий I тон будет ощущаться ладонью как первый «молоточек» (стучащий изнутри в грудную клетку), а акцен-
110
тированный II тон (на легочной артерии) пальцами – как удар второго «молоточка».
Следствием работы гипертрофированного правого желудочка в условиях легочной гипертензии является:
а) отсутствие верхушечного толчка, так как левый желудочек оттеснен гипертрофированным правым желудочком.
б) наличие сердечного толчка в четвертом межреберье у левого края грудины.
в) присутствие в эпигастральной области передаточной пульсации печени, обусловленной работой гипертрофированного правого желудочка. На вдохе эта пульсация увеличивается.
г) при формировании ПС в раннем детском возрасте обнаруживается «сердечный горб» – выбухание левой прекардиальной области.
Перкуссия: относительная тупость сердца увеличена вверх за счет гипертрофии левого предсердия и вправо – за счет гипертрофии правого желудочка при развитии легочной гипертензии. Увеличения сердца влево практически не бывает, очень редко оно увеличивается за счет резкой дилатации правого желудочка, когда он смещает левый желудочек кнаружи. Сердце приобретает митральную конфигурацию, так как талия сердца при этом пороке сглаживается или исчезает. Границы абсолютной тупости увеличиваются за счет гипертрофии и дилатации ПЖ.
Аускультация:
На верхушке сердца выслушивается трехчленный ритм:
·I тон усилен (хлопающий). Это зависит от того, что
впредшествующую диастолу левый желудочек недостаточно заполнился кровью и сокращается быстро.
·II тон нормальный (на верхушке)
111
·«Тон открытия» (щелчок) митрального клапана возникает сразу, вслед за II тоном. Образование дополнительного «тона открытия» МК обусловлено значительной разницей градиента давления между ЛП и ЛЖ. Вследствие высокого давления в начале диастолы в ЛП струя крови, поступающая в ЛЖ ударяет о склерозированный, плотный МК, створки которого прогибаясь в полость ЛЖ приводят к образованию высокочастотного характера звука – щелчка. Похожий звук возникает, если прогнуть крышку консервной банки.
Таким образом, создается характерная трехчленная мелодия, похожая на крик перепела – «ритм перепела», которую в эксперименте можно воспроизвести сочетанием слов: «спать по-ра, спать по-ра».
·Диастолический шум на верхушке (протодиастоличе-
ский убывающий или, чаще, пресистолический типа «крещендо») за счет ускорения кровотока, вызванного актив-ным сокращением левого предсердия в конце диастолы.
В III точке аускультации (клапан легочной артерии) выслушивается акцент II тона, часто в сочетании с его раздвоением, что связано с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.
При развитии фибрилляции предсердий исчезает один из самых важных аускультативных признаков митрального стеноза – диастолический шум на верхушке сердца, что вызывает трудность в диагностике этого порока. В таком случае диагностику облегчает анализ ЭКГ. Отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с крупноволновой формой мерцания предсердий с большой степенью вероятности предполагает присутствие митрального стеноза.
У больных с высокой легочной гипертензией устье легочной артерии может быть растянуто, створки клапановне смыкаются, и вследствие регургитации крови, появ-
112