Патан - диф.зачёт (5 файлов в одном)

эпикарде. Жировая ткань появляется там, где она обычно отсутствует или имеется лишь в небольшом количестве, например в строме миокарда, поджелудочной железе.

Классификация: По этиологическому принципу выделяют первичное и вторичное ожирение. Причина первичного ожирения неизвестна, поэтому его называют идиопатическим.

Виды вторичного ожирения:

•алиментарное ожирение, причины которогонесбалансираванное питание и гиподинамия;

•церебральное ожирение развивается при травме, опухолях мозга, ряде нейротрапных инфекций;

•эндокринное ожирение- синдромы Фрелиха и Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, гипогонадизм, гипотиреоз;

•наследственное ожирение- синдром Лоренса-Муна-Бидля и болезнь Гирке.

По внешним проявлениям различают симметричный (универсальный), верхний,

средний и нижний типы ожирения.

•При симметричном типе жир относительно равномерно откладывается в разных частях тела;

•Верхний тип - накопление жира преимущественно в области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез;

•При среднем типе жир откладывается в подкожной клетчатке живота в виде фартука;

•При нижнем типе - в области бедер и голеней.

По превышению массы тела больного выделяют несколько степеней ожирения.

•При I степени ожирения избыточная масса тела составляет 20-29%,

•При II - 30-49%,

•При III - 50-99%

•При IVдо 100% и более.

Морфологические изменения: При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычно, при этом количество адипозоцитов не меняется. Адипозоциты мало чувствительны к инсулину, но высокочувствительны к ли политическим гормонам. Течение болезни злокачественное. При гиперпластическом варианте количество адипозоцитов увеличено, число жировых клеток достигает максимума в пубертатном периоде и в дальнейшем не меняется. Однако функция адипозоцитов не нарушена, их метаболические изменения отсутствуют, течение болезни доброкачественное.

Ожирение сердца: Большое клиническое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутывает сердце, как футляром. Она внедряется в строму миокарда, особенно в субэпикардиальных отделах, что ведет к атрофии мышечных клеток. Ожирение обычно больше выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща миокарда правого желудочка замещена жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.

17. Смешанные дистрофии: определение, классификация. Виды гемоглобиногенных

пигментов, значение их для организма.

Они возникают при нарушениях обмена сложных белков - хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов, а также минералов. Классификация. Выделяют 3 группы:

1) гемоглобиногенные (различные производные гемоглобина);

2)протеиногенные, или тирозиногенные (связанные с обменом тирозина);

3)липидогенные, или липопигменты (образуются при обмене жиров).

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) – железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода. В результате физиологического распада (гемолиза) эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты:

1)ферритин (- железопротеид, содержащий до 23% железа; в зависимости от происхождения различают анаболический (образуется из железа, всасывающегося в кишечнике) и катаболический (образуется из железа гемолизированных эритроцитов) ферритин; обладает антигенными свойствами; образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо); большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов;

2)гемосидерин (- образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина; клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами; гемосидерин обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов;

3)3) билирубин - желчный пигмент; он не содержит ни железа, ни белка; формируется в гистиоцитарно-макрофагальной системе; транспортируется кровью в печень в несвязанной форме (непрямой, или несвязанный билирубин – растворим в липидах) в комплексе с альбумином (прямой, или связанный билирубин). В печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в желчь, а затем попадает в кишечник (холебилирубин). В кишечнике благодаря бактериальной активности он преобразовывается в уробилиноген; в норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом кол-ве в плазме крови;

Биологическая роль. Эндогенные пигменты (хромопротеиды) – это окрашенные белки, с их помощью осущ-ются: 1) дыхание (гемоглобин, цитохромы); 2) выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин); 3) защита орг-ма от воздействия лучевой энергии (меланин); 4) пополнение запасов железа (ферритин); 5) баланс витаминов (липохромы) и др.

18. Патология гемоглобиногенных пигментов: виды, обмен в норме и патологии.

Общий гемосидероз: причины, механизмы развития, макро- и микроскопические изменения в органах, методы выявления.

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) – железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода. В результате физиологического распада (гемолиза) эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты:

4)ферритин (- железопротеид, содержащий до 23% железа; в зависимости от происхождения различают анаболический (образуется из железа, всасывающегося в кишечнике) и катаболический (образуется из железа

гемолизированных эритроцитов) ферритин; обладает антигенными свойствами; образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо); большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов;

•в условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях; повышение содержания ферритина в тканях наблся при гемосидерозе, т.к. полимеризация ферритина ведет к обр-ю гемосидерина).

5)гемосидерин (- образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина; клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами; гемосидерин обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов; в межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами;

•в условиях патологии набл-ся избыточное образование гемосидерина –

гемосидероз – м.б. как общим (наб-ся при внутрисосудистом разрушении эритроцитов – интраваскулярный гемолиз), так и местным (развивается при внесосудистом разрушении эритроцитов – экстраваскулярный гемолиз.

6)3) билирубин - желчный пигмент; он не содержит ни железа, ни белка; формируется в гистиоцитарно-макрофагальной системе; транспортируется кровью в печень в несвязанной форме (непрямой, или несвязанный билирубин – растворим в липидах) в комплексе с альбумином (прямой, или связанный билирубин). В печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в желчь, а затем попадает в кишечник (холебилирубин). В кишечнике благодаря бактериальной активности он преобразовывается в уробилиноген; в норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом кол-ве в плазме крови;

•нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения - ведет к повышению содержания в плазме крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов - желтуха).

•

+При патологии может образовываться ряд новых ферментов:

1)гематоидин - не содержит железа; возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5-10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс; скопления гематоидина находят

вболее или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей – в центральных участках кровоизлияний, а не по периферии; его образование связано с распадом клеток, т.е. с угасанием и прекращением жизнедеятельности в очаге кровоизлияния при недостаточном доступе кислорода.

2)гематины - окисленная форма гема; образуются при гидролизе оксигемоглобина; содержат железо в связанном состоянии; к гематинам относят - гемомеланин (малярийный пигмент); солянокислый гематин (гемин); формалиновый пигмент; гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

3)3) порфирин (-флюоресцирующий пигмент, близкий по структуре билирубину,

содержит железо; в норме в небольшом количестве содержится в крови и в моче, играет роль антагониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету; при нарушении его обмена - увеличивается содержание порфирина в крови (порфиринемия) и в моче (порфиринурия); моча, содержащая большое количиство порфирина, становится красной; пигмент обнаруживается также и в кале. Это состояние носит название порфирия.

Общий гемосидероз: причины, механизмы развития, макро- и микроскопические изменения в органах, методы выявления.

Общий, или генерализованный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз). Причины общего гемосидероза:

•болезни системы органов кроветворения (анемии, гемобластозы);

•интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами (сапонин, змеиный яд, уксусная кислота) и солями тяжелых металлов (свинец);

•некоторые инфекционные заболевания (сепсис, малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции и др.);

•переливания иногруппной, резус-несовместимой и бактериально загрязненной

крови.

Микро-: Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы. Гемосидероз служит показателем гемолиза и таким образом отражает степень выраженности анемии. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. Как только внутриклеточные механизмы депонирования железа истощаются, свободное железо накапливается и восстанавливается в тканях с образованием токсичных свободных радикалов, содержащих активный кислород.

Макро-: Селезенка, лимфатические узлы, костный мозг приобретают бурую окраску. При этом наиболее резкие морфологические изменения наблюдаются в паренхиматозных органах. Яркие формы гемосидероза, особенно печени (“пигментный цирроз”), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

19. Местный гемосидероз: причины, механизмы развития. Макро- и

микроскопические изменения в органах, методы выявления. Примеры патологических процессов.

Местный гемосидероз - состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярном гемолизе) в очагах кровоизлияний.

Микро-: Оказавшиеся вне сосудов эритроциты теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца, свободный гемоглобин и обломки эритроцитов идут на построение пигмента. Сидеробластами и сидерофагами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий.

Макро-: Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния, нередко они переносятся током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются, и узлы становятся ржавыми.

Гемосидерин образуется при всех кровоизлияниях, как мелких, так и крупных. В

небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживают

только гемосидерин. По периферии крупных кровоизлияний в живой ткани образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

В зависимости от условий развития местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, наблюдаемый при ревматическом митральном пороке сердца, кардиосклерозе. Хронический венозный застой в легких ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких появляется большое количество нагруженных гемосидерином клеток.

20. Патология гематинов: виды, особенности строения, примеры заболеваний.

Макро- и микроскопические изменения в органах при накоплении малярийного пигмента.

Гематины - окисленная форма гема, они образуются при гидролизе оксигемоглобина, имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен. Выявляемые в тканях гематины - гемомеланин (малярийный пигмент), солянокислый гематин (гемин) и формалиновый пигмент.

1.Гемомеланин (малярийный пигмент) образуется из простетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь. Его фагацитируют макрофаги селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, головного мозга. Развивается гемомеланоз, органы приобретают аспидно-серый цвет. В них, наряду с малярийным пигментом, наблюдают отложение гемосидерина.

2. Солянокислый гематин (гемин) находят в эрозиях и язвах желудка, где он образуется в результате действия на гемоглобин ферментов желудочного сока и хлористоводородной кислоты. Область дефекта слизистой оболочки желудка приобретает буро-черный цвет.

3.Формалиновый пигмент в виде темно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине.

21. Желтуха: определение, классификация, обмен билирубина в норме.

Надпеченочная желтуха: причины, макро-, микроскопические изменения в органах, клинические признаки, осложнения, исходы.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию им кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов развивается желтуха. Механизм развития желтухи различен, что позволяет выделять три ее вида: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую).

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха - повышенное образование билирубина в связи с увеличе/нным распадом эритроцитов. Печень в этих условиях образует большее, чем в норме, количество пигмента, однако вследствие недостаточности захвата

билирубина гепатоцитами уровень его в крови остается повышенным.

Причины: Гемолитическую желтуху наблюдают при инфекциях (сепсисе, малярии, возвратном тифе) и интоксикациях (гемолитическими ядами), при изоиммунных (гемолитической болезни новорожденных, перепивании несовместимой крови) и аутоиммунных (гемобластозах, системных заболеваниях соединительной ткани) конфликтах. Гемолитическая желтуха может быть обусловлена дефектом эритроцитов. Это наследственные ферментопатин (микросфероцитоз, овалоцитоз), гемоглобинопатии или гемоглобинозы (талассемия или гемоглобиноз F; серповидноклеточная анемия или гемоглобиноз S), пароксизмальная ночная гемоглобинурия, так называемые шунтовые желтухи при дефиците витамина 12 , некоторых гипопластических анемиях.

Микро-: Она может развиваться и при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов, где желчный пигмент выявляют в виде кристаллов.

Макро-: С образованием в гематомах билирубина связано изменение их окраски, желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком, часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии).

22. Печеночная желтуха: определение, причины, обмен билирубина, макро- и

микроскопические изменения в печени, клинические признаки, осложнения, исходы.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при поражении гепатоцитов. Причины: В результате нарушены захват ими билирубина, конъюгация его с глюкурононой кислотой и экскреция. Такую желтуху наблюдают при остром и хроническом гепатите, циррозе печени, медикаментозных ее повреждениях и аутоинтоксикации, при беременности, ведущих к внутрипеченочному холестазу. Особая группа - ферментопатические печеночные желтухи, возникающие при наследственных пигментных гепатозах, при которых нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина.

В патогенезе паренхиматозной желтухи главную роль играют нарушение секреции билирубина печенью и повреждение барьера между желчью и кровью, которые развиваются в результате некроза гепатоцитов. Вследствие этого в кровь поступают все составные части желчи — прямой билирубин и желчные кислоты.

При паренхиматозной желтухе обычно уровень содержания в крови и связанного, и несвязанного билирубина увеличены. Связанный, водорастворимый билирубин обычно появляется в моче. Уровень уробилина в моче обычно повышен, потому что дисфункция печени предотвращает нормальный захват и реэкскрецию поглощенного из кишечника уробилиногена.

Исход и осложнения:При этом как в почках, так и в других паренхиматозных органах возникают дистрофические изменения, что сопровождается снижением их функции.

23. Подпеченочная желтуха: определение, причины, обмен билирубина, макро- и

микроскопические изменения в печени, клинические признаки, осложнения, исходы.

Подпеченочная (механическая) желтуха. Ее еще называют обтурационной желтухой.

Патогенез:При подпеченочной желтухе происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз). Связанный билирубин проникает в кровь, вызывая желтуху.

Некоторое количество связанного билирубина экскретируется с мочой. Билирубин не попадает в кишечник, при этом уменьшается количество уробилиногена в кале и моче. При полной обструкции желчных путей отсутствие билирубина изменяет нормальный цвет кала.

Причины:

•желчнокаменная болезнь;

•рак желчных путей иголовки поджелудочной железы,Фатерова сосочка двенадцатиперстной кишки; метастазы рака другой локализации в перипортальные лимфатические узлы и в печень в области ее ворот,

•паразитарные заболевания печени (эхинококк, гельминты и др.),

•атрезии (гипоплазии) желчных путей, поствоспалительные и постоперационные стриктуры.

Макро-: При подпеченочной (механической) желтухе происходит расширение желчных протоков и разрыв желчных капилляров, развивается холемия, которая вызывает не только интенсивную окраску кожи, но и явления общей интоксикации, главным образом от воздействия на организм циркулирующих в крови желчных кислот.

Исход и осложнения: В связи с интоксикацией понижается способность крови к свертыванию, появляются множественные кровоизлияния (геморрагический синдром). Накопление билирубина в клетках печени при обтурационой желтухе приводит

к токсическому повреждению — дистрофии, и, при тяжелом поражении, некрозу. Затем в участках некроза развивается фиброз, что может привести к билиарному циррозу и хронической печененочной недостаточности. С аутоинтоксикацией связано поражение почек, развитие печеночно-почечной недостаточности.

24. Патология липидогенных пигментов: виды, причины образования, примеры

заболеваний. Макро- и микроскопические изменения в органах при липофусцинозе, исходы.

Виды липопигментов: 1. - Липофусцин, 2. - пигмент недостаточности витамина Е , 3.- цероид ,4.- липохромы.

Первые три пигмента считаются разновидностями липофусцина и различаются только по месту образования: липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е - в паренхиматозных клетках, цероид - в мезенхимальных.

Липофусцин - пигмент старения - гликопротеид в виде зерен золотисто-коричневого цвета. Образуется путем аутофагии: в клетке перинуклеарно в зоне наиболее активных метаболических процессов образуются первичные гранулы, содержащие фрагменты митохондрий и рибосом.

Цероид - разновидность липофусцина - образуется макрофагами путем гетерофагии липидсодержащего материала в зоне некроза тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липидов так много, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание. В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечают при некрозе тканей, особенно при усилении окисления липидов

кровоизлиянием, или при наличии липилов в таком количестве, что их аутоокисление

Механизм: снижение образования адреналина → увеличение продукции АКТГ → увеличение количества меланосом, стимуляция синтеза из тирозина меланина вместо адреналина → гиперпигментация кожи

26. Общий и местный гипермеланоз: причины, механизмы развития, макро- и

микроскопические признаки, клиническое значение.

Причина распространенного врожденного гипермеланоза (пигментная ксеродерма):

аутосомно-рецессивный наследственный дефект в системе репарации ДНК. Характеризуется увеличением чувствительности кожи к УФ →:

пятнистая пигментация кожи с явлениями гиперкератоза и отека (на ранних стадиях)

очаги атрофии, трещины, язвы, бородавчатые разрастания, выраженный гиперкератоз, акантоз (на более поздних стадиях)

Местный гипермеланоз может быть: 1. врожденным 2. приобретенным.

Причина и морфология местного врожденного гипермеланоза: нарушение в эмбриогенезе миграции меланобластов из нейроэктодермальной трубки в кожу → невус кожи. Причины и морфология местного приобретенного гипермеланоза:

хронические запоры → гипермеланоз толстой кишки

аденома гипофиза, гипертиреоидизм, СД → черный акантоз (гиперпигментированные участки кожи)

пигментные пятна кожи: веснушки и лентиго (элипсовидной формы пятно угольночерного цвета)

меланоз Дюбрея - гладкие темные образования с нечеткими контурами на коже и слизистых чаще всего у пожилых, нередко со склонностью к малигнизации

27.Общий и местный гипомеланоз: причины, механизмы развития, макро- и микроскопические признаки, клиническое значение.

Виды гипомеланоза: 1. Очаговый(местный) 2. Распространенный(общий)

Очаговый гипомеланоз проявляется в виде лейкодермы (белое пятно) или витилиго (множественные белые пятна) кожи вследствие:

нарушения нейроэндокринной регуляции меланогенеза (при гипопаратиреозе, СД)

образования АТ к меланину (при зобе Хашимото)

нейро-трофических нарушений (при сифилисе на шее очаги депигментации -

"ожерелье Венеры")

Распространенный гипомеланоз - альбинизм - проявляется в виде:

отсутствия меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, сетчатке и радужке (бесцветные волосы, белая кожа, красная радужка глаз)

выраженная светобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции Причина альбинизма: наследственная недостаточность тирозиназы.

28. Кальцинозы: определение понятия, виды. Обмен и регуляция кальция в норме.

Нарушения обмена кальция называют кальцинозом, известковой дистрофией, или обызвествлением. В его основе лежит выпадение солей кальция из

растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе. Матрицей обызвествления могут быть митохондрии и лизосомы клеток, гликозаминогликаны основного вещества, коллагеновые или эластические волокна. В связи с этим различают внутриклеточное и внеклеточное обызвествление. Виды кальциноза: может быть системным (распространенным) или местным.

1) Метаболизм кальция:

​1. Абсорбция кальция начинается в начальном отделе тонкой кишки при pH < 7 с участием витамина D и жирных кислот в виде фосфатов кальция.

​2. Фосфаты кальция попадают в печень, а затем в общий кровоток (концентрация кальция в крови 0,25-0,30 ммоль/м), затем депонируются в костной ткани (в виде гидроксиапатитов)

​3. При необходимости кальций утилизируется из губчатого вещества метафизов и эпифизов двумя способами: а. лакунарным рассасыванием остеокластами б. пазушным рассасыванием (гладкой резорбцией) - растворением кости без участия клеток с образованием "жидкой кости".

​4. Из организма циркулирующий в крови кальций выводится через а. толстую кишку (65%) б. почки (30%) в. желчь (5%)

​5. В норме поступление кальция равно его экскреции.

Регуляция обмена кальция:

1.паратгормон околощитовидных желез: утилизация кальция из костей

2.кальцитонин щитовидной железы: депонирование кальция из крови в костях

3.витамин D: необходим для абсорбции кальция в тонкой кишке

Исходы кальцинозов:

а) метастатическое обызвествление: при поражении легких возможна дыхательная недостаточность; при массивном нефрокальцинозе возможна почечная недостаточность; при поражении миокарда возможно формирование хронической сердечной недостаточности б) дистрофическое обызвествление: формирование порока сердца при обызвествлении

клапанов; ИБС при атерокальцинозе коронарных артерий и т.д.

в) метаболическое обызвествление: обычно неблагоприятный исход, т.к. выпавшая известь практически не рассасывается.

Механизм развития. В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальциноза различают три формы обызвествления: метастатическое, дистрофическое и метаболическое.