КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Эритроцитарные энзимопатии (дефицит гл- 6-ФДГ)
Эритроцитарные
мембранопатии
(микросфероцитарная анемия Минковского- Шоффара)
Гемоглобинопатии (альфа- и бета- талассемии, серповидно- клеточная анемия)
ГБН
Кровоизлияния
(гематомы)
Полицитемия
Лекарственный гемолиз (высокие дозы викасола, окситоцин, вит С, лазикс
КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ
ПЕЧЕНОЧНЫЕ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Нарушения захвата Б (с-м Жильбера)
Нарушение коньюгации Б (с-м Криглера- Наджара I и II типа
Нарушение экскреции Б (с-м Дубина-Джонсона, Ротора)
Симптоматические (гипотиреоз, гал, фрук, тир)
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Инфекционные гепатиты
Токсические и метаболические гепатозы
Желтуха от материнского молока
Нарушение коньюгации Б при пилоростенозе
Ятрогенное нарушение коньюгации
КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ
МЕХАНИЧЕСКИЕ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Синдром
аномалии желчных путей
Семейные
холестазы
Дефицит а- антитрипсина,мук овисцидоз
Синдром сгущения желчи
Атрезия желчных путей при воспалении/гепати те
Парезы и др виды
КН
КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ
СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА
Транзиторная желтуха новорожденного (физиологическая)
Желтуха недоношенных
При ВУИ
При ДВС-синдроме
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ ЖЕЛТУХИ
ГБН - 0,6% всех новорожденных
ГБН по Rh-фактору
ГБН по АВО - системе
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ ЖЕЛТУХИ
ГБН Клиника-динамика желтухи:
Ж появляется в первые 24 часа после рождения
Нарастает в течение первых3-5дней
Угасает с конца первой – начала второй недели жизни
Исчезает к концу третьей недели жизни
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ ЖЕЛТУХИ
ГБН
Клиника:
Кожные покровы
при АВО – ярко-желтые при Rh-конфликте- лимонные (желтуха на бледном фоне)
Гепатоспленомегалия с первых часов, дней
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ ЖЕЛТУХИ
ГБН
Клиника:
Состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии
Ахолии и потемнения мочи нет(без ФТ)
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ ЖЕЛТУХИ
ГБН Лабораторные критерииКонцентрация Б в пуповинной крови
при легких формах по Rh и всех формах по АВО <=51 мкмоль/л при тяжелых по Rh и редким факторам >51мкмоль/л
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ ЖЕЛТУХИ
ГБН Лабораторные критерии
Концентрация Hb в пуповинной крови при легких формах - на нижней
границе нормы при тяжелых - существенно
снижена