
- •1. Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах. Значение для развития плода, новорождѐнного.
- •2. Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3. Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха.
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации ВОЗ, ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе АВО. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •24.Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.
- •25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
- •26.Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.
- •31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.
- •32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.
- •33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов у новорождѐнных.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной ЦМВИ у беременных, диагностика, лечение.
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •45.Современные методы диагностики и лечения неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •1. Обменно-гипотермический синдром:
- •2. Трофические нарушения кожи и ее придатков.
- •3. Поражение нервной системы и органов чувств.
- •4. Поражение ССС.
- •5. Изменения со стороны ЖКТ
- •6. Анемический синдром
- •7. Дисфункция репродуктивной системы.
- •8. Поражение костно-мышечной системы.
- •Симптоматика ВГ у новорожденных и грудных детей.
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии.
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии.
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома.
- •Язвенный колит
- •Функциональный запор
- •Хронический панкреатит
- •Кишечная форма муковисцидоза
- •5. Хронические гепатиты. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты.
- •Хронические вирусные гепатиты
- •Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии.
- •Железодефицитная анемия
- •Фоливодефицитная анемия
- •Дифференциальная диагностика дефицитных анемий
- •Неотложная помощь при анемическом синдроме
- •Целиакия
- •Пищевая аллергия
- •Муковисцидоз
- •Лактазная недостаточность
- •Синдром Альпорта
- •Врожденный нефротический синдром
- •Болезнь тонких базальных мембран
- •Хронические обструктивные болезни легких
- •БРОНХО-ЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
- •ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
- •Хроническая почечная недостаточность
- •25.Гемолитико-уремический синдром у детей. Этиология, патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение, показания к гемодиализу. Осложнения. Прогноз.
- •Олигоартикулярный вариант
- •Полиартикулярный вариант
- •32.Реактивные артриты у детей и подростков. Классификация, этиология, патогенез. Синдром Рейтера. Этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения, прогноз.
- •Дерматомиозит

13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
АФО недоношенных
Внешний вид:
•телосложение — относительно большая голова (длина головы 1/3-1/4 длины тела) с преобладанием мозгового черепа, иногда — открытые черепные швы, малый и боковой роднички, низкое расположение пупочного кольца; слабое развитие подкожной жировой клетчатки
•обильное пушковое оволосение (лануго), при значительной степени недоношенности — недоразвитие ногтей (не всегда доходят до краев ногтевого ложа).
•У глубоко недоношенных иногда отмечается незначительно выраженный цианоз в области носогубного треульника, ногтей и стоп.
•Подкожная основа развита слабо, а при глубокой недоношенности – совершенно отсутствует, эластичность кожи снижена
•Кости черепа податливы вследствие недостаточной минерализации
•Ушные раковины мягкие, прилегают к черепу, при малом сроке гестации лишены рельефа, бесформенные вследствие недоразвития хрящевой ткани
•Ареолы сосков недоразвиты, менее 3 мм, при глубоком недонашивании могут не определяться.
•У мальчиков яички не опущены в мошонку (у крайне незрелых детей мошонка вообще недоразвита); у девочек половая щель зияет вследствие недоразвития половых губ и относительной гипертрофии клитора.
•Пуповинный остаток отпадает позже, чем у доношенных (на 5-7 день жизни), пупочная ранка заживает к 12-15-му дню, при массе менее 1000 г – на 1-2 недели позже.
•слабая выраженность кожных складок на подошвах
нервная система:
•слабость и быстрое угасание физиологических рефлексов (у глубоконедоношенных, включая сосательный и глотательный);
•замедленная реакция на раздражения;
•несовершенство терморегуляции;
•мышечная гипотония.
•Морфология мозга: сглаженность борозд, слабая дифференцировка серого и белого вещества, неполная миелинизация нервных волокон и проводящих путей.
•Реакции на различные раздражения: генерализованность, слабость активного торможения, иррадиация процесса возбуждения.
•Незрелость коры обусловливает преобладание подкорковой деятельности: движения хаотичны, могут отмечаться вздрагивания, тремор рук, клонус стоп.
•легко охлаждаются вследствие незрелости терморегуляционных механизмов (сниженная теплопродукция и повышенная теплоотдача), нет адекватного повышения температуры тела на инфекционный процесс, легко перегреваются в инкубаторах. Перегреванию способствует недоразвитие потовых желез.
•В связи с недоразвитием центральной нервной системы наблюдается подергивание мимической мускулатуры (гримасничание).
Система органов дыхания:
•незрелая (предрасполагающий фон для патологии).
•Верхние дыхательные пути узкие,
•диафрагма расположена относительно высоко,
•грудная клетка податлива,
•ребра расположены перпендикулярно к грудине, у глубоконедоношенных детей грудина западает.
•Дыхание поверхностное, ослабленное, частота 40—54 в минуту, объем дыхания по сравнению с доношенными детьми снижен.
•Ритм дыхания нерегулярный, с периодическими апноэ (частое аритмичное дыхание типа Биота или Чейна — Стокса)
Сердечно-сосудистая система:
•относительно зрелая, так как закладывается на ранних стадиях онтогенеза.
•пульс очень лабилен, слабого наполнения, частота 120—160 в минуту.
•Аускультативно тоны сердца могут быть относительно приглушены; при персистенции эмбриональных шунтов (боталлов проток, овальное окно) возможно наличие шумов.
•Артериальное давление по сравнению с доношенными более низкое: систолическое 50—80 мм рт. ст., диастолическое 20—30 мм рт. ст. Среднее давление 55—65 мм рт, ст.
•на ЭКГ признаки правограммы и высокий зубец Р в сочетании с относительно низким вольтажем и сглаженностью интервала S — Т (В связи с повышенной нагрузкой на правые отделы сердца)
Желудочно-кишечный тракт:
•незрелость всех отделов, малый объем и более вертикальное положение желудка.
•предрасположены к срыгиваниям (в связи с относительным недоразвитием мышц кардиальной его части)
•Слизистая оболочка пищеварительного канала нежная, тонкая, легко ранимая, богато васкуляризована.
•низкая протеолитическая активность желудочного сока, недостаточная выработка панкреатических и кишечных ферментов, а также желчных кислот => затруднены процессы переваривания и всасывания, способствует развитию метеоризма и дисбактериоза.
•У 2/3 недоношенных детей, даже находящихся на естественном вскармливании, имеется дефицит бифидофлоры кишечника в сочетании с носительством условно-патогенной флоры.
•Характер стула определяется особенностями вскармливания; как правило, в копрограмме у много нейтрального жира
•Значительная функциональная незрелость печени, в частности недостаточность фермента глюкуронилтрансферазы, ведет к выраженной и затяжной физиологической желтухе
эндокринная система:
•особенности определяются степенью зрелости ребенка и наличием эндокринных нарушений у матери, обусловивших преждевременные роды.
•Как правило, координация деятельности эндокринных желез нарушена, прежде всего по оси гипофиз — щитовидная железа — надпочечники.
•Процесс обратного развития фетальной зоны коры надпочечников заторможен, задержано становление циркадных ритмов выделения гормонов. Функциональная и морфологическая незрелость надпочечников способствует быстрому их истощению
•относительно снижены резервные возможности щитовидной железы => развитие транзиторного гипотиреоза.
•Половые железы у недоношенных детей менее активны, чем у доношенных, поэтому у них значительно реже проявляется так называемый половой криз в первые дни жизни.
Процессы метаболической адаптации замедлены.
•В возрасте 4—5 дней у них чаще наблюдается метаболический ацидоз в плазме крови в сочетании с компенсаторным сдвигом в сторону алкалоза внутри клетки;
•на 2—3-й неделе жизни внеклеточный ацидоз компенсируется внутриклеточными нормонаправленными реакциями.
•У недоношенных детей (даже у условно здоровых) чаще отмечаются гипогликемия,
гипоСаемия, гипоксемия, гипербилирубинемия.
Почечная регуляция кислотно-основного состояния и электролитного состава не совершенна; водносолевой обмен лабилен => склонность к возникновению отеков, быстрое обезвоживание при патологически состояниях или неадекватном уходе.
Незрелость почек: обусловливает относительно высокие показатели остаточного азота в крови у недоношенных в первые 3 дня жизни (до 34,4 ммоль/л), в последующие дни этот показатель снижается; у недоношенного ребенка устанавливается относительно стабильный диурез. Моча слабоконцентрированная (вследствие низкой концентрационной способности почек), частота мочеиспускания обычно превышает таковую у доношенных (относительно большая интенсивность метаболизма).
Особенности адаптации и перинатальной патологии:
•максимальная потеря массы 4-7 дней и составляет до 10-14%, восстановление к 2-3 неделям
•у 90-95% недоношенных наблюдается желтуха, более выраженная и длительная
•гормональный криз и токсическая эритема встречаются реже, чем у доношенных
•период ранней адаптации у маловесных детей составляет 8-14 дней, а период новорожденности продолжается по 1,5-3 месяцев

•Большинство недоношенных догоняют своих сверстников к 1-1,5 годам, глубоконедоношенный – до 3 – лет. В 5-7 лет и 11-14 лет могут отмечаться нарушения гармоничности развития (задержка роста).
Склонны к инфекционным заболеваниям, т.к. у них низкий уровень гуморального иммунитета и неспецифических факторов защиты (фагоцитоз, комплемент и др)
Современные технологии на этапах выхаживания (дурацкий вопрос)
•теплосберегающие технологии: температура в родильном зале 26–28°С, подогрев реанимационного столика и пеленок для приема ребенка, надевание шапочки, использование полиэтиленовой пленки у новорожденных со сроком гестации менее 28 недель
•СРАР через биназальные канюли или назальную маску
•высокочастотная осцилляторная искусственная вентиляция легких (ВЧО ИВЛ)
•Заместительная терапия сурфактантом для профилактики или лечения рдс
•антенатальной стероидной профилактики РДС
•Использование рекомбинантного человеческого эритропоэтина
•кувезы с возможностью задавать параметры, аналогичные внутриутробным,
•электроэнцефалографы, позволяющие контролировать функции мозга,
•инфузоматы для интенсивной терапии
14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.
ЗВУР (задержка внутриутробного развития) – хроническое расстройство питания плода/ребенка, приводящее к замедлению его роста и развития, проявляющееся снижением антропометрических показателей (массы тела, длины тела и др. параметров) по сравнению с долженствующими для данного гестационного возраста плода/ребенка.
Если масса и/или длина тела ниже 10 го перцентиля, у ребенка диагностируется ЗВУР.
Показатели менее 3 го перцентиля свидетельствуют об умеренной или тяжелой ЗВУР. В дальнейшем для установления степени недостаточности питания у детей необходимо рассчитывать сигмальные отклонения — Z-scores
Причины:
1. Материнские (обусловливают около 25% случаев ЗВУР плода) – хронические заболевания матери:
•хронические заболевания почек;
•сахарный диабет;
•сердечно-сосудистые заболевания, в том числе артериальная гипертензия, специфичные для беременности преэклампсия и эклампсия;
•неадекватное питание;
•Инфекции (внутриматочные)
•анемия;
•вредные привычки матери: табакокурение (выходит на 1-е место среди известных факторов ЗВУР плода в развитых странах мира), злоупотребление алкоголем, наркотиками.
•Олигогидрамнион (маловодие)
2.Фетальные:
•хромосомные и генетические аномалии, (синдромы Шерешевского–Тернера, Дауна, Сильвера–Рассела, Секкеля и др.);
•врожденные аномалии;
•внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, краснуха, ВИЧ, цитомегалия, герпес);
•многоплодие.
•Инсулинорезистентность или сниженная выработка инсулина или инсулиноподобного фактора роста-1
3.Маточно-плацентарные аномалии:
•грубые структурные плацентарные дефекты; Хориоангиома (плацента, окруженная валиком)
•недостаточная или избыточная инвазия клеток трофобласта;
•недостаточность маточно-плацентарной перфузии;
•сосудистые аномалии (наличие единственной пупочной артерии, плацентарные гемангиомы);
•субоптимальное место плацентации.
•Отслойка плаценты
•Аномальная имплантация
•Тромбоз фетальных сосудов
•Ишемический некроз ворсин
•Истинные узлы на пуповине
•Виллит (врожденная инфекция)
4.Демографические факторы:
•материнский возраст (очень юный и пожилой);
•материнский рост;
•материнский вес;
•расовая принадлежность;
•рождение детей с ЗВУРв анамнезе
•Отсутствие медицинского наблюдения беременности
5.Вещества, принимаемые матерью:
•Антиметаболиты (метотрексат)
•Тяжелые металлы (свинец, ртуть)
•Гидантоин

•Наркотические препараты (морфий, метадон)
•Стероиды (преднизолон)
•Вещества и нелегальные наркотики (алкоголь, кокаин)
•Варфарин
Улиц, имеющих ЗВУР в анамнезе, в детском возрасте отмечается повышенный риск развития недостаточных темпов спонтанного ускорения роста или его отсутствие, ускоренного полового развития, низкорослости (НР), комплекса психосоциальных проблем, связанных с НР, у мальчиков – повышенный риск крипторхизма, гипоспадии
Умладенцев, имеющих выраженное ВУОР (внутриутробное ограничение роста) или МГВ (маленький для своего гестационного возраста размер плода), особенно в сочетании с фетальным дистрессом, при рождении могут развиться проблемы, включающие респираторный ацидоз, метаболический ацидоз, асфиксию, гипоксемию, гипотензию, гипогликемию, полицитемию, синдром аспирации мекония и персистирующую легочную гипертензию новорожденных.
Унедоношенных детей с ЗВУР более часто по сравнению с недоношенными без ЗВУР наблюдаются заболевания ЦНС (геморрагическое поражение ЦНС, кистозная форма перивентрикулярной лейкомаляции, детский церебральный паралич, макроцефалия, микроцефалия, эпилепсия), пороки сердца, бронхолегочная дисплазия, некротический энтероколит, ретинопатия, нейросенсорная тугоухость, крипторхизм, НР, деформации опорно-двигательного аппарата.
Наиболее частыми состояниями в структуре неонатальной инфекционной патологии являются сепсис и некротический энтероколит
у детей, родившихся с ЗВУР, уже в раннем возрасте отмечена высокая частота кишечных инфекций, у каждого пятого ребенка медленно регрессируют последствия перинатальных поражений центральной нервной системы на первом году жизни. Такие дети в 2,4 раза чаще имеют признаки минимальных мозговых дисфункций, детский церебральный паралич, двигательные нарушения и когнитивные расстройства, 32% детей с тяжелой формой ЗВУР имеют проблемы при обучении и не могут окончить полный курс общеобразовательной школы.
У взрослых, имевших ВЗУР в анамнезе, наблюдается повышенный риск развития СД2, гиперинсулинемии/ИР, ССЗ, гипертонической болезни, дис и гиперлипидемии, избыточного веса/ожирения, всех составляющих метаболического синдрома и как следствие – повышенный риск