Хронический панкреатит

Хронический панкреатит - воспалительно-дегенеративное заболевание ПЖ, длящееся более 6 месяцев и характеризующееся развитием фиброза паренхимы и функциональной недостаточностью

Этиология:

o Болезни ДПК

o Болезни ЖВП и печени o Болезни кишечника

o Инфекции

o Эндокринные болезни o Обменные нарушения

o Токсические и аллергические факторы o Травматические повреждения ПЖ

o Идиопатический панкреатит

Патогенез

1фаза патогенеза (ферментативная). Активированный трипсин воздействует на интерстиций, повреждаются сосуды, возникает гемостаз, кровоизлияния, образование тромбов и отек железы.

2фаза патогенеза (реактивная). Основной сосудистый эффект оказывает каликреин. Кинины оказывают вазоактивное действие (расширение сосудов и повышение их проницаемости). Активированная эластаза разрушает стенку капиляров. Как следствие – геморагический некроз железы, тромбофлебиты, кровотечения из пищеварительного тракта.

3фаза патогенеза (расплавления и секвестрации). Жировой некроз ткани поджелудочной железы,

печени, серозных оболочек, брыжейке, почках. Как правило инфицирование некрозов, т.е. развитие гнойно-некротического панкреатита.

Легкая - редкие (1-2 раза в год) и непродолжительные обострения, быстро купирующийся болевой синдром. Функции ПЖ нарушены незначительно. Вне обострений самочувствие больных удовлетворительное. Снижение массы тела не отмечается. Нормальная копрограмма.

Среднетяжелая - обострения 3-4 раза в год с длительным болевым синдромом, с признаками панкреатической гиперферментемии. Умеренные нарушения функций внешней и внутренней секреции.

Тяжелая - непрерывно рецидивирующее течение, упорные боли, выраженные диспептические

5.По функциональному состоянию ПЖ:

•внешнесекреторная функция –гипо-, гиперсекреторный; обтурационный; нормальный тип панкреатической секреции;

•внутрисекреторная функция – гиперфункция, гипофункция инсулярного аппарата

6.По морфологическому варианту – интерстициальный (отечный), паренхиматозный, кистозный, кальцифицирующий;

7.Осложнения — псевдокисты, кальцификаты, свищи, тромбофлебит селезеночной вены, сахарный

8. Клиническая классификация, поданным КТ и УЗИ:

o интерстициальный ХП o паренхиматозный ХП

o фиброзно-склеротический ХП o гиперпластический ХП

o кистозный ХП

Клиническая картина

Жалобы:

▪боль в верхнем отделе живота, эпигастральные и опоясывающие боли, иррадиирущие

▪Сухость во рту или повышенное слюноотделение.

▪тошнота;

▪рвота;

▪нарушение аппетита;

▪метеоризм;

▪кашицеобразный стул серого цвета с жирным блеском

▪Полифекалия

Анамнез:

▪наследственная отягощенность по гастроэнтерологическим заболеваниям;

▪билиарные и панкреатические аномалии развития;

▪метаболические нарушения (гиперпартиреоидизм, гиперлипидемия, недостаточность альфа1антитрипсина).

Провоцирующими факторами являются:

▪бактериальные и вирусные инфекции;

▪злоупотребление консервированными продуктами; постоянное переедание;

▪склонность к запорам, чередование запоров с поносом;

Синдромы:

1.Болевой абдоминальный:

▫Локализация боли: при рецидивирующем - чаще в правом или левом подреберьях, при латентном - в эпигастральной

▫Пальпаторно - болезненность в эпигастрии (чаще!)

▫Иррадиация в спину, левое плечо, опоясывающие

▫Усиливаются после приема пищи, во вторую половину дня, на фоне нарушения диеты, м.б. голодные ночные боли

▫Продолжительность приступов от 1 ч до 4-5 ч

▫Купируются спазмолитиками и анальгетиками

2.Астено-вегетативный:

▫Утомляемость

▫Головная боль

▫Раздражительность

▫Беспокойный сон

3.Диспепсический:

▫изжога, тошнота,

▫рвота, (иногда неукротимая, не приносящая облегчения), отрыжка.

▫метеоризм

▫Диарея, чаще кратковременная 1—5 дней. Нередко сменяется запором.

4.Внешнесекреторной недостаточности:

▫Полифекалия

▫Стул с жирным блеском, зловонный, клейкий, неоформленный

▫Снижение массы тела

5.Внутрисекреторной недостаточности (панкреатогенный СД):

▫Жажда

▫Сухость во рту

▫Полиурия

Объективный осмотр:

▫серовато-зеленоватый, бледный оттенок кожи лица, «тени» или «синева» под глазами, сухость губ, заеды

▫симптом Гротта - атрофия ПЖК в области проекции поджелудочной железы на переднюю брюшную стенку;

▫симптом Бергмана-Калька - гиперестезия кожи в области слева от пупка до левого ребернопозвоночного угла;

▫симптом Воскресенского - плотность и припухлость в левом подреберье;

▫симптом Кача – кожные зоны гиперестезии в области 8-11 грудных сегментов слева;

▫болезненность в зоне Шофарра, точках Мейо-Робсона, Кача, Де-Жардена.

▫+ симптом Георгиевского-Мюсси слева.

Диагностика

1.ОАК – гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ

2.ОАМ не изменен.

3.Б/х: амилаза, липаза, трипсин

4.копрограмма: креаторея (содержание не переваренных мышечных волокон) и стеаторея (наличие нейтрального жира в кале)

5.определение в кале активности панкреатической эластазы-1.

6.УЗИ органов брюшной полости: увеличение эхогенной плотности железы, появление неровности контуров и изменение размеров

7.ФЭГДС: выбухание задней стенки желудка – признак увеличенной в размерах поджелудочной железы, признаки воспаления слизистой и дискинезии постбульбарного отдела ДПК.

8.КТ, МРТ

Дифференциальная диагностика: хр гастродуоденит, хр холецистит, хр энтероколит, язвенная болезнь

Диета №5. В периоде обострения ХП придерживаться принципа перехода к полноценному питанию в кратчайшие сроки, после «голодной диеты» и парентерального питания (в зависимости от остроты процесса – 24 часа и более) назначается лечебное питание с пониженным содержанием жира и физиологической нормой белка для функционального покоя поджелудочной железы.

2.Медикаментозное лечение:

+Миотропные спазмолитики (дротаверин, мебеверин)

+Блокаторы М-холинорецепторов (гиосцинбутилбромид, платифиллин)

+Прокинетики (домперидон, тримебутин)

+Н2-гистаминоблокаторы (ранитидин, фамотидин)

+ИПП (омепразол, лансопразол, эзомепразол)

+Панкреатические ферменты

Кишечная форма муковисцидоза

Патогенез кистофиброза поджелудочной железы

Мутация гена → дисфункция МВТР

Вязкий секрет ПЖ

Нарушение оттока

Нарушение структуры и фиброзирование ПЖ

Клиника внешнесекреторной недостаточности ПЖ

Дистрофия, отставание в развитии

Патогенез поражения печени

Мутация гена → дисфункция МВТР

Вязкая желчь

Нарушение оттока желчи

Синдром холестаза + ЖКБ

Фиброз печени

Билиарный цирроз

Поражение кишечника: Увеличение вязкости/адгезивности каловых масс -> кишечная непроходимость

Клиника кишечной формы

1.Симптомы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: диспепсия: частый,

обильный, зловонный, замазкообразный, жирный стул (нейтральный жир в копрограмме - стеаторея I типа)

2.Симптомы поражения кишечника:

•Мекониальный илеус – кишечная непроходимость из-за вязкого мекония в первые сутки жизни,

•Хронические запоры из-за обструкции дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишки (пролапс прямой кишки)

3.Симптомы поражения печени и желчевыводящих путей

•гепатомегалия

•Стеаторея 2 типа (жирные кислоты в копрограмме)

•Запоры

•Симптомы портальной гипертензии как проявления цирроза печени (варикоз вен пищевода и др.)

•Симптомы ЖКБ

Диагностика

oНеонатальный скрининг. Уровень ИРТ в крови НВ с МВ в 5-10 раз выше, чем у здоровых НВ Генетический анализ. ДНК-диагностика

oПренатальная диагностика: ДНК-диагностика в семье, где есть больные с МВ. При новой беременности – не позднее 8-12 недели.

o Потовая проба, или анализ пота на хлориды

oЭластаза-1 – определение в кале – наиболее точный метод Ds-ки недостаточности экзокринной функции ПЖ.

Лечение

1. Питание:

1. У детей до года – оптимально грудное вскармливание;

искусственное:

▪смеси с СЦТ: Нутрилон Пепти Гастро, Алфаре, Нутрилак-пептиди СЦТ, Хумана ЛП+СЦТ;

▪смеси с повышенным содержанием белка – все смеси с Пре- (ПреНутрилон, Пре-НАН и др.);

2.У детей старше года – серия ПедиаШур Малоежка, Клинутрен Юниор, Нутрини; Пептамен Юниор; Нутридринк.

3.У детей старше 3 летсерия Нутриэн: Нутриэн иммуно, Нутриэн пульмо, Нутриэн стандарт, Нутриэн диабет и др.; серия Пептамен; серия Нутридринк.

Масло с СЦТ – «Ликвиджен» (Нутриция).

2.Ферментативная терапия - микросферические панкреатические ферменты, расчет по липазе, 40006000 ед/кг массы в сутки (креон)

3.Препараты урсодезоксихолевой кислоты - урсосан, урсофальк – 20-30 мг/кг

4.Витаминотерапия - жирорастворимые витамины А, Д, Е, К – ежедневно в суточной дозе, превышающей стандартную терапевтическую в 2 и более раз.

Лечение мекониального илеуса

клизмы, содержащей гиперосмолярный или изоосмолярный раствор/проведение хирургической энтеростомии