16.Врожденные и наследственные заболевания почек (синдром Альпорта, врождѐнный нефротический синдром, болезнь тонких базальных мембран). Наследственные болезни, их отличие от врожденных. Понятие о методах исследования наследственной патологии. Этиология и основные этапы патогенеза врожденных и наследственных заболеваний почек. Основные клинические синдромы. Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболеваний. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Прогноз.

Наследственные болезни и отличие их от врожденных. Наследственные болезни могут проявляться в любом возрасте, но чаще –– в детском. Врожденными считаются болезни, симптомы которых обнаруживаются при рождении ребенка. Следовательно, не все наследственные болезни являются врожденными. В свою очередь, врожденные болезни не всегда являются наследственными. Причины врожденных заболеваний могут быть обусловлены, как и ненаследственными факторами: влиянием внешней среды, тератогенных факторов, инфекций (наследственные структуры клетки при этом в норме), так и наследственными факторами. Но при наследственных заболеваниях нарушается структура клетки, возникают мутации, что передаются по наследству

Методы исследования наследственной патологии:

•Узи плода (крупные пороки развития органов)

•Бх крови беременной женщины (альфа-фетопротеин, ХГЧ, эстриол)

•Амниоцентез, кордоцентез, биопсияцитогенетические исследования, выявление мутаций, ДНКдиагностика. Амниоцентез - пункция плодного пузыря, Кордоцентез –– пункция сосудов пуповины под контролем УЗИ

•Неонатальный скрининг

Синдром Альпорта

Синдром Альпорта (наследственный нефрит) — неиммунная генетически детерминированная гломерулопатия, обусловленная мутацией генов, кодирующих коллаген IV типа базальных мембран, проявляющаяся гематурией и/или протеинурией, прогрессирующим снижением почечных функций, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения.

Этиология, патогенез

Гетерогенное наследственное заболевание моногенной природы. Причина - мутации одного из генов: COL4A5, COL4A4, COL4A3. При классическом варианте болезни мутация происходит в гене COL4A5, расположенном на длинном плече Х-хромосомы (Хq22.2) (Х-сцепленное доминантное наследование 80%). Существуют аутосомнорецессивная форма (15%), аутосомно доминантная форма (5%) (мутация генов C0L4A3 и COL4A4). Делеции, точковые мутации, однонуклеотидные замены аминокислоты

В связи с мутацией гена, ответственного за структуру коллагена IV типа, отмечаются изменения в базальных мембранах, прежде всего клубочковых капилляров.

При мутациях в гене COL4A5 образование спиральной структуры коллагена нарушается. На первых этапах развития синдрома происходит истончение базальной мембраны, ее средней пластинки lamina densa, одновременно наблюдается расщепление базальной мембраны и появление ее слоистости. → изменение свойств молекул коллагена

Клиника

•Жалобы: быстрая утомляемость, гематурию

•Наличие в родословной случаев синдрома Альпорта или гематурии

•Осмотр: бледность, снижение мышечного тонуса, артериальная гипотония, на поздних стадиях — АГ; внешние, соматические стигмы дизэмбриогенеза (гипертелоризм глаз и сосков, высокое небо, микроаномалии пальцев верхних и нижних конечностей: искривление и укорочение мизинца, сандалевидная щель, синдактилия или тенденция к ней II и III пальцев стопы)

доброкачественной гематурией». Диффузное истончение базальной мембраны клубочков с 150-225 нм (в норме 300-400 нм)

Этиология, патогенез

В связи с этиологической связью болезни тонких базальных мембран с мутацией генов COL4A4/COL4A3 патогенез заболевания близок тому, что наблюдается при синдроме Альпорта. Однако признаки дизэмбриогенеза базальных мембран ограничиваются их истончением.

Клиника, диагностика

1.ОАМ: гематурия, которая наблюдается пожизненно; при этом, как правило, не отмечается снижения почечных функций. Возможна протеинурия, с развитием нефротического синдрома

2.Семейный анамнез: бессимптомная гематурия у членов семьи

3.Стигмы дизэмбриогенеза

4.Электронная микроскопия биоптатов почки

5.Молекулярно-генетическое исследование

6.Исследование функций почек

Дифференциальный диагноз

С синдромом Альпорта

Лечение

ИАПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина → уменьшение/исчезновение протеинурии, артериальной гипертензии, но гематурия сохраняется.

Исходы, прогноз

Прогноз обычно благоприятный

Заболевание мб предрасполагающим фактором к развитию иммунной нефропатии. Эмбрионально измененные базальные мембраны были основой для развития гломерулонефрита, особенно IgA-нефропатии.

Повторные вирусные и бак инфекции могут привести к иммунной нефропатии при болезни тонких базальных мембран, что требует назначения иммуносупрессивной терапии наслоившегося гломерулонефрита

17. Дыхательная недостаточность у детей – классификация, виды нарушения функции внешнего дыхания, причины их развития. Патогенез развития вентиляционной обструктивной дыхательной недостаточности. Клинические проявления вентиляционной обструктивной дыхательной недостаточности у детей. Методы исследования функции внешнего дыхания. Принципы лечения острой дыхательной недостаточности вентиляционной обструктивной. Показания для перевода на ИВЛ. Патогенез формирования легочного сердца и лѐгочно-сердечной недостаточности при заболеваниях лѐгких у детей. Принципы лечения хронической дыхательной недостаточности.

(*пока делала вопрос успела засомневаться, что тут нужно, всю ДН полностью или как по лекции Вахловой БОС?)

Острая дыхательная недостаточность (ОДН) – это состояние, при котором система дыхания неспособна обеспечить нормальный газовый состав артериальной крови, т.е. доставку достаточного количества О2 в артериальную кровь и/или выведение соответствующего количества СО2 из венозной крови в альвеолы

ДН — это клинический синдром, который характеризуется неспособностью дыхательной системы поддержать адекватное парциальное давление О2 и/или СО2 в артериальной крови

Возникает гипоксемия (уменьшение парциального давления кислорода в артериальной крови – РаО2), а также возможна гиперкапния – увеличение парциального давления углекислого газа в артериальной крови (РаСО2). Диагностическим критерием ОДН является РаО2 <50 мм рт. ст. и/или РаСО2 >50 мм рт. ст. (при отсутствии внутрисердечного шунтирования).

Классификация, виды нарушения функция внешнего дыхания ДН

Выделяют три типа ОДН:

Гипоксемическая ОДН (шунто-диффузионная, паренхиматозная)- недостаточная оксигенация крови при относительно адекватной вентиляции: наблюдается низкое РаО2 в сочетании с нормальным или сниженным РаСО2. Главное: нарушение альвеолярно-капиллярной перфузии с внутрилегочным шунтированием крови без изменения альвеолярной вентиляции.

Гиперкапническая ОДН (вентиляционная) - снижение РаО2 при увеличении РаСО2 в результате первичной гипервентиляции с последующим резким снижением объема вентиляции и выраженной гиперкапнией. Механизм - нарушение вентиляционно-перфузионных отношений с резкой альвеолярной гиповентиляцией.

Смешанная ОДН проявляется гипервентиляцией и увеличением альвеоло-капиллярного градиента. Нарушено как распределение газа в легких (вентиляционно-перфузионные отношения), так и вентиляционная (насосная) функция легких.

Взависимости от локализации поражения выделяют ОДН:

1.Центральная (медикаментозное воздействие - опиаты, барбитураты, бензодиазепины; повреждение ствола мозга - инсульты, травмы, опухоли)

2.Нейро-мышечная (с-м Гиена-Баре, полинейропатии, полиомиелит, ботулизм, столбняк, миопатия, миастения, воздействие миорелаксантов)

3.Торако-диафрагмальная - коллабирование альвеол и ограничение их расправления в результате сдавления легких извне: множественные переломы ребер, пневмоторакс, гидроторакс, повышение внутрибрюшного давления (асцит, парез кишечника), тяжелое ожирение, тугие повязки грудной клетки

4.Бронхо-легочная: обструктивная, рестриктивная, перфузионная

Обструктивная ОДН - возникает в результате острого нарушения проходимости дыхательных путей на любом уровне: Западение языка, Аспирация, Инородное тело в гортани, трахее, бронхах, Опухоли с обтурацией трахеи и крупных бронхов, Воспалительный отек голосовых связок, подсвязочного пространства, Скопление мокроты в бронхах (при нарушении дренажной функции), Острый бронхоспазм

Рестриктивная ОДН (уменьшение дыхательной поверхности, эластичности легких): массивные пневмонии, острый респираторный дистресс-синдром, кардиогенный отек легких, аутоиммунное поражение легочной ткани (фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера, болезнь Вегенера)

ОДН можно разделить:

•Вентилляционная (гиперкапническая): центральная, нейро-мышечная, обструктивная

•Паренхиматозная, диффузная (гипоксемическая): торако-диафрагмальная, рестриктивная, перфузионная

Степени тяжести ОДН

Вентиляционная ОДН (гиперкапническая): Норма: paСO2 = 35-45 мм рт.ст.

•I степень (умеренная) - paСO2 <50 мм рт.ст.

•II степень (выраженная) - paСO2 = 51-69 мм рт.ст.

•III степень (тяжелая) - paСO2 >70 мм рт.ст.

•Гиперкапническая кома – 90-140 мм рт.ст.

Паренхиматозная ОДН (гипоксемическая): Норма: paO2 = 80-100 мм рт.ст. (SpO2 ≥ 95 мм рт.ст.)

•I степень (умеренная) - paO2 = 60-79 мм рт.ст. (SpO2 =90-94%)

•II степень (выраженная) - paO2 = 40–59 мм рт.ст. (SpO2=76-89%)

•III степень (тяжелая) - paO2 <40 мм рт.ст. (SpO2 ≤ 75%)

•Гипоксемическая кома – 39-30 мм рт.ст.

Причины (+ то, что выше)

АФО органов дыхания у детей (“экспираторное” строение грудной клетки, низкие абсолютные величины дыхательного объема, физиологическое тахипноэ, узкие дыхательные пути, слабость дыхательных мышц, меньшая активность сурфактанта) предрасполагают к возникновению ОДН.

У новорожденных ОДН наблюдается у недоношенных и детей с врожденными пороками сердца и легких. Дети 1–2 лет частые причины ОДН - респираторные инфекции и заболевания сердца, дети 7–12 лет – бронхиальная астма (БА). БОС - самая частая причина вентиляционной ДН

Причины обструкции ВДП (Rogers M.C., 1995)

I.Врожденные заболевания:

♦сужения внутреннего просвета ДП: подсвязочный стеноз, мембрана, киста, ларингоцеле, опухоль, ларингомаляция, ларинготрахеоэзофагеальная мембрана, трахеомаляция, трахеопищеводный свищ;

♦родовая травма;

♦неврологические расстройства;

♦аномалии черепно-лицевой области;

♦гипокальциемия.

II.Приобретенные заболевания и повреждения:

♦инфекции: стенозирующий ларинготрахеит, эпиглоттит, заглоточный абсцесс, ангина Людвига, грибковая инфекция, паратонзиллярный абсцесс, дифтерия, бактериальный трахеит;

♦травма: постинтубационный отек, посттрахеостомический стеноз;

♦ожоги ДП (термический или химический);

♦аспирации инородных тел;

♦системные нарушения;

♦опухоли;

♦неврологические повреждения;

♦хроническая обструкция верхних ДП;

♦гипертрофический тонзиллит и аденоиды.

Патогенез вентиляционной обструктивной ДН (тут все ДН)

В основе патогенеза ДН - нарушения альвеолярной вентиляции (недостаточная), равномерности распределения газа, соотношения вентиляции и кровотока в легких и диффузии газов через альвеолярные мембраны в кровь легочных капилляров. ↓ насыщения и напряжения О2 в артериальной крови, гиперили гипокапния, метаболический ацидоз и газовый ацидоз или алкалоз.

Патогенез вентиляционной ДН (гиперкапническая):

Снижение альвеолярной вентиляции → Снижение поступления О2 в альвеолу → Возрастание РаСО2 – гиперкапния (нарушение выведения СО2) → Вытеснение О2 из альвеолы → Смещение кривой диссоциации гемоглобина вправо вследствие респираторного ацидоза

Паренхиматозная ДН (гипоксемическая): Нарушение работы альвеолярно-капиллярной мембраны, нарушение диффузии → Шунтирование крови (прямой сброс венозной крови в артериальную систему кровообращения) → Снижение парциального напряжения О2 в смешанной венозной крови

Хрящевая основа бронхов создает “защиту”, поэтому тяжелого поражения не будет. А в терминальных бронхах нет хряща, хорошо развиты мышцы - поэтому при воспалении будет сильный мышечный спазм, из-за отсутствия хряща бронхи “слипаются” на выдохе. Респираторные бронхиолы 3 порядка - тоже идет газообмен, они почти как альвеолы, нет хряща и мышц, стенка состоит из слизистой и подслизистой, мягкая, легко сдавливается и заполняется воспалительным содержимым.

Поражение терминальных и респираторных альвеол - БОС тяжелой степени!

Клиника вентиляционной обструктивной ДН

БОС - самая частая причина вентиляционной ДН

1) Одышка, диспноэ – чувством нехватки воздуха, затруднения дыхания. Тахипноэ в покое, при физ нагрузке, соотношение ЧД:ЧСС = 1:2,5 – 1:1,5.

(увеличение ЧД: ЧД более 24 в1 мин - признак ОДН; ЧД 27±5 в 1 мин - тяжелая ДН; при крайне тяжелой ОДН - ЧД более 35 в 1 минуту; ЧД 12 и менее - предвестник остановки дыхания)

2)Нарушение сознания (спутанность, заторможенность до комы или возбуждение); шкала ГЛАЗГО

3)Цианоз (центральный цианоз вследствие гипоксемической гипоксии – при патологии дых сист и врожденных пороках сердца;

периферический цианоз - следствие гемодинамических нарушений (ишемическая гипоксия));

бледность → периоральный цианоз → цианоз лица, рук → генерализованный цианоз, цианоз слизистых оболочек, губ

Участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры: раздувание крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки - надключичных, подключичных, яремной ямки, межреберья, мышцы брюшного пресса

4) Тахикардия или сердечные аритмии;

гипотензия (в очень тяжелых случаях), легочная

6) Со стороны ЦНС: головная боль, беспокойство, тремор конечностей, судороги, отек диска зрительного нерва, спутанная речь, нарушение сознания

I стадия ОДН. Пациент в сознании, жалобы: на чувство нехватки воздуха, беспокоен, астеничен. Кожа бледная, влажная, небольшой акроцианоз видимых слизистых. ЧД до 30 в 1 мин, ЧСС до 110 в 1 мин, АД в N или несколько ↑, paO2 ↓ до 70 мм рт.ст., paСO2 ↓ из-за компенсаторной одышки

II стадия ОДН. Жалобы: выраженное удушье, психомоторное возбуждение, нарушение сознания, бред, галлюцинаций. Кожа влажная, цианоз, в сочетании с гиперемией. ЧД 30-40 в 1 мин, ЧСС 120-140 в 1 мин нередко аритмия, гипертензия, paO2 ↓ до 60 мм рт.ст., paСO2 ↑ до 50 мм рт.ст

III стадия ОДН. Сознание помрачено/отсутствует, судороги из-за гипоксии мозга, пятнистый цианоз, гипоксическое расширение зрачка, отсутствие реакции на свет. При прогрессировании - тахипное (ЧД > 40 в 1 мин) переходит в брадипное (ЧД < 8 в 1 мин). Наблюдается гипотензия, тахиаритмии, paO2 ↓ до 50 мм рт.ст. и ниже, paСO2 ↑ до 90 мм рт.ст. и выше

Лекция Вахловой:

Сатурация: % связанного гемоглобина с кислородом.

Бронхиты с БОС у детей. Классификация бронхитов:

•Острый бронхит (простой) - ОПБ

•Острый обструктивный бронхит -ООБ - с с-мом БОС

•Острый бронхиолит - с с-мом БОС

•Рецидивирующий бронхит - РБ

•Рецидивирующий обструктивный бронхит - РОБ - с с-мом БОС

•Острый облитерирующий бронхиолит - с с-мом БОС

•Хронический облитерирующий бронхиолит - с с-мом БОС

•Хронический бронхит

Острый обструктивный бронхит - острое воспаление слизистой оболочки бронхиального дерева, протекающее с синдромом бронхиальной обструкции. Обструкция ДПсужение или окклюзия ДП, обусловленное отеком и утолщением стенки бронхов, гиперсекрецией слизи в просвет бронха, сокращением бронхиальных мышц

•Воспаление (отек и утолщение всех слоев стенки бронха)

•Нарушение бронхиальной секреции (увеличение секрета и повышение его вязкости)

•Бронхоспазм

Предрасполагающие факторы: Ранний возраст, Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции, ЗВУР, Переохлаждение или резкое перегревание, Пассивное курение, Курение матери во время беременности, Фетальный алкогольный синдром (ФАС)- дисплазия соединительной ткани, Загрязнение воздуха (промышленные выбросы), ОРВИ

У детей раннего возраста предрасполагающие АФО: обильная васкуляризация, хорошее развитие слизистого и подслизистого слоев бронхов, обильная сеть мелких бронхов (бронхи d<2 мм - 80% всех бронхов) → В генезе обструкции существенную роль играет отек слизистой и наличие секрета в просвете бронха (богатая васкуляризация, хорошие слои), роль бронхоспазма минимальна у детей раннего возраста, тк слабость мышц (бронхоспазм нарастает с возрастом, с развитием мышц, достигает максимума к 7 годам)

Этиология, патогенез:

парагрипп * РСВ* аденовирус * ЦМВ → Резкие катаральные изменения в ДП → Формирование морфологического субстрата в виде (изменение эпителия):

•подушкообразного разрастания эпителия,

•сосочковых выростов в просвет бронхов,

•гипертрофии бронхиальных слизистых желез,

•деструкции эпителия →

→Нарушение функции МЦК → снижение барьерных свойств стенки ДП:

→1) блокада бета2-рецепторов, повышенная чувствительность холинэргических рецепторов →спазм, обструкция ДП

→2) формирование гиперреактивности бронхов: развитие БОС на физ нагрузку, холодный воздух, запахи и респираторные возбудители

Клиника обструктивного бронхита:

•Респираторные / “легочные” жалобы

•Синдром интоксикации

•Симптомы ДН

•Характерные физикальные данные

Признаки ОРВИ: повышение температуры, катаральный синдром Сначала кашель сухой, усиливающийся

Синдром ДН-вентиляционной обструктивной и диффузионной (поступает малое количество дыхательной смеси): o одышка, диспное -удлинение выдоха, нарастающее,

oсоотношение вдох/выдох - 1/1, 1/2→ экспираторная одышка → шумное, «свистящее дыхание» - дистантные хрипы (дистанционные, слышные на расстоянии)

o Бледность кожи → периоральный цианоз → цианоз лица, рук

oУчастие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры: раздувание крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки-надключичных, подключичных и яремной ямок, межреберий, мышц брюшного пресса

Физикально:

▪форма грудной клетки «бочкообразная», или вздута, находится в «состоянии вдоха»

▪при пальпации - резистентна,

▪при перкуссии - симметричный коробочный звук (с целью исключения пневмонии, там будет не симметрично локально)

▪при аускультации: дыхание жесткое, симметрично проводится; при выраженной степени обструкции - ослабленное; хрипы - диффузные сухие, свистящие и жужжащие, преимущественно на выдохе; по мере разрешения отека - влажные мелко-, средне-, крупнопузырчатые,

▪соотношение вдох/выдох снижено: 1:1, 1:2 и т.д.

▪уменьшение границ относительной сердечной тупости (легкие раздулись и закрыли сердце)

Рецидивирующий обструктивный бронхит - эпизоды обструктивного бронхита 2-3 раза в год, связанные с ОРВИ

Предрасполагающие факторы: решающая роль персистирующая хламидийная и микоплазменная инфекция (М. pneumoniae, Cl. Pneumoniae), у части детей - «атопическая» наследственность

Клиника острого обструктивного бронхита, провоцируется ОРВИ, развивается постепенно (в отличие от приступа удушья при бронхиальной астме), поэтому их легче лечить

Острый бронхиолит - генерализованный воспалительный процесс в бронхиолах (терминальные и респираторные), проявляющийся синдромом бронхиальной обструкции, выраженной ДН и развивающийся у детей первых 6 месяцев жизни

Предрасполагающие факторы: Транзиторное иммуно-дефицитное состояние, Отягощенный перинатальный период (гипоксия, недоношенные дети, БЛД), Предрасположенность к атопическим реакциям,

Ключевой этиологический фактор - РСВ, Реже - вирус парагриппа, аденовирус, ЦМВ, микоплазма, хламидии

Клиника острого бронхиолита

•Признаки ОРВИ: повышение температуры, фарингит, коньюнктивит

•Кашель сухой, навязчивый

•Синдром бронхиальной обструкции развивается в течение 1-2 дней, очень быстро

•Клиника острого ООБ: более выраженаДН II - III степени, ЧД до 80 в минуту

•Тяжесть состояния определяется не интоксикацией, а ДН

•Снижение РаО2 до 55 мм рт.ст.

•Аускультация: над всей поверхностью легких - обильные незвучные мелкопузырчатые хрипы и даже крепитация (на вдохе) в респираторных и терминальных бронхиолах, диффузно

•Выдох удлинен и затруднен;

•При поверхностном дыхании выдох может быть по продолжительности нормальным, но с резко уменьшенным дыхательным объемом, часто дышит ребенок

•Симптом немого легкого» - не слышим дыхания, из-за полной закупорки бронхов

•У новорожденных - высокий риск развития апноэ

•Кардиальные нарушения -тахикардия и приглушенность тонов сердца

•Гепато- и спленомегалия за счет смещения диафрагмы (эмфизема давит на диафрагму)

•БОС сохраняется долго-до 2-3 недель

БА - смотри вопрос ниже, №19

Методы исследования функции внешнего дыхания, диагностика

ОАК (есть или нет воспалительный процесс), сатурация

Анализ газового состава крови (РаО2, РаСО2, насыщение гемоглобина кислородом (SaO2), pH): гипоксемия - снижение РаО2 <60 мм рт. ст. и SaО2 <90%, гиперкапния

РаО2 <60 мм рт. ст. при дыхании смесью с содержанием 60% кислорода (исключить врожденный порок сердца);

РаСО2 >60 мм рт. ст.;

рН артериальной крови <7,3;

ЖЕЛ <15 мл/кг;

максимальное инспираторное давление <25 см вод. Ст.

Рентгенографическое исследование органов грудной клетки КТ высокого разрешения

Исследование функций внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) - дети старше 5-6 лет, в вопросе №19 по БА описаны

Диагностика заболеваний с БОС, по показаниям (острые и хронические заболевания): бронхография, бронхоскопия, сцинтиграфия, аллергологическое обследования, исследование мокроты (микробиологическое), эхокг, анализ пота на хлориды, ДНК-диагностика, иммунология (ЦИК, РФ, антинуклеарный фактор), гистологическое исследование биопсийного материала

Немедикаментозное лечение: постельный режим до нормализации температуры тела, обильное теплое питье (морс, компот).

Оксигенотерапия (с ДН2): 40% теплый увлажненный О2, через маску, со скоростью 10 л/мин.

Туалет носа: аквалор/физиологический раствор по 2 впрыскивания в каждый носовой ход 3 раза в день (8:00, 14:00, 20:00) в течение 7 дней.

1 линия терапии: КДБА, бета-адреномиметики. Ингаляции с бронходилататором короткого действия (бета- адреномиметик+м-холинолитик) – беродуал 1 капля/кг, через 10 мин оцениваем состояние. Беродуал действует 6 часов, поэтому назначаем 4 раза через 4 часа.

S.: предварительно 10 капель развести в 3 мл 0,9% раствора хлорида натрия, применять 4 раза в день, через каждые 4 часа, ингаляционно через небулайзер до полного испарения раствора. Курс 5 дней.

2 линия терапии, через 30 минут: ИГКС, будесонид. Будесонид действует до 12 часов, поэтому 2 раза в день через 12 часов

При этом беродуал и будесонид назначается одновременно

3 линия терапии - эуфиллин, если ничего не помогает, 4 мг/кг, под контролем ЧСС в/в капельно 1 р/день в течение 4 часов.

Рецепт на Эуфиллин: ребенок 10 лет, m=30 кг. Р-р эуфиллина 2,4% - 5 мл, Суточная доза =4 мг/кг, Суточная доза =4*30=120 мг

2,4 г – 100 мл

0,12 г – х мл, Х= (0,12*100)/2,4=5 мл

S.: предварительно 5 мл развести в 10 мл 0,9% раствора хлорида натрия, вводить внутривенно капельно, в течение 4 часов под контролем ЧСС.

Если ничего не помогло - системные ГКС

Дексаметазон 0,4 мг/кг, макс 4 р/день через 6 часов, если ДН 3 степени, то системные ГКСпреднизолон 2 мг/кг, если после 1 инъекции состояние купировано, то беродуал в течение 1 часа можно назначать 3 раза (каждые 20 минут)

Эпиглотит - помощь только цефтриаксон

ОДН степени по сатурации: 1 ст- 94-90%, 2 ст - 89-85%, 3 ст - меньше 84%

Принципы лечения ОДН

1.Восстановление проходимости дыхательных путей

2.Обеспечение адекватной альвеолярной вентиляции

3.Увеличить доставку О2 (кислородотерапия)

4.Симптоматическая терапия, коррекция КОС, обезболивание, устранение гипо-, гиперволемии

5.Интенсивная терапия ОДН и основного заболевания.

•Лечение основного заболевания, которое привело к ОДН (ба, пневмония, бронхит и тд)

•Респираторная поддержка

Показания для ИВЛ

1)Вентиляционная дыхательная недостаточность:

Брадипноэ менее 8 в мин

РаСО2 более 60 мм рт.ст.

Максимальное инспираторное усилие менее 30 мБар

2)Паренхиматозная ОДН

РаО2 менее 60 мм рт.ст., SaO2 менее 90% (на фоне ингаляции кислорода)

Снижение индекса оксигенации (РаО2 /FiO2 ) менее 300

Гипокапния (РаСО2 менее 30 мм рт.ст.)

Жизненная емкость легких менее 15мл/кг

Обширные зоны немого легкого

3)Угнетение дыхания, апноэ, угроза остановки дыхания (дыхание менее 6-8 вдохов в минуту)

4)Высокая работа и кислородная цена дыхания, истощение дыхательных мышц

Тахипноэ более 36 в мин.