Неотложная помощь при анемическом синдроме

Анемическая кома – это один из видов гипоксической комы, которая может наступить при тяжёлых анемиях

Из всех существующих видов малокровия анемическую кому могут вызвать:

•В 12-дефицитная анемия. Она развивается вследствие нарушения образования кровяных клеток из-за недостатка витамина В12. В таком состоянии в костном мозге остаётся большое количество незрелых клеток. Нехватка витамина тормозит созревание из них эритроцитов, которые насыщаются в лёгких кислородом и разносят его по всему организму.

•Железодефицитная анемия. При такой анемии снижен уровень гемоглобина, который содержится в эритроцитах. Связываясь с кислородом, он непосредственно транспортирует его с кровью. Поэтому при дефиците гемоглобина наступает кислородное голодание

Чтобы вывести больного из анемической комы, принимают экстренные меры:

•восстанавливают количество эритроцитов в крови путём переливания крови или эритроцитной массы;

•проводят кислородную ингаляцию, а при необходимости – интубацию лёгких;

•вводят под кожу: 10% раствор кофеина (1 мл), 20% раствор камфары (2 мл);

•внутримышечно ставят 25% раствор кордиамина (1 мл);

•назначают инъекции витамина В12 (500 – 1000 мкг) и сердечных гликозидов.

Принимают общие меры интенсивной терапии, которые заключаются в поддержании кровообращения, улучшении кровоснабжения мозга. Проводят антигипоксантную терапию

Кома может наступить только при тяжёлых формах хронической анемии. Это состояние развивается, как правило, постепенно, поэтому его вполне по силам предотвратить.

1.гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка

2.идиопатическая

3.вторичная (при лимфоме, анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Патогенез гемолитических процессов

Клиническая картина гемолитических анемий

Анемический синдром: слабость, вялость, одышка, головокружение, бледность кожи и слизистых, систолический шум на верхушке сердца

Синдром гемолиза: иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек (желтуха), потемнение мочи, при внутрисосудистом гемолизе цвет мочи – от розового до черного, чувствительность при пальпации, чувство тяжести или боль в левом подреберье – увеличение селезенки различной степени выраженности

Гемолитический криз: состояние средней тяжести/тяжелое, бледность кожи и слизистых, расширение границ сердца, глухость тонов, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, одышка, слабость, головокружение

Билирубиновая интоксикация: иктеричность кожи и слизистых, тошнота, рвота, боли в животе, головокружение, головные боли, лихорадка, могут быть расстройства сознания, судорог

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий

•Зависит от этиологического фактора.

•Приобретенные формы и большинство наследственных имеют благоприятный исход при своевременно начатом лечении и соблюдении мер профилактики.

•В качестве системы питания используется диета №5 по Певзнеру, предназначенная для снижения нагрузки на билиарный тракт.

•Необходим охранительный режим: избегание перегрева и переохлаждений; исключение контактов с инфекционными больными; ознакомление со списком препаратов и веществ, которые могут вызвать гемолиз (хинин, сульфаниламиды, левомицетин, аспирин, нитрофураны и прочие);

•Определение показаний и строгих противопоказаний к вакцинации (при дефиците глюкозо6фосватдегидрогеназы, аутоиммунных анемиях иммунизация запрещена, при сфероцитозе – рекомендована).

Диспансерное наблюдение

•регулярное наблюдение гематолога: легкая и средне-тяжелая формы 1 раз в год, тяжелая форма ежемесячно

•проведение лабораторного и инструментального обследования – ОАК (при легкой форме 1раз в год; при средн-тяжелой форме 1 раз в год при интеркуррентных заболеваниях; при тяжелой форме – ежемесячно)

•бх анализ крови (общий билирубин и его фракции; АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ) – при легкой и средне-тяжелой форме – 1 раз в год; при тяжелой форме – 1 раз в 1-3 мес

•УЗИ органов брюшной полости – при легкой форме каждые 3-5 лет; при средне тяжелой форме ежегодно; при тяжелой форме ежегодно до спленэктомии, далее каждые 3-5 лет

•ферритин сыворотки – ежеквартально пациентам, получающим, заместительные трансфузии эритроцитарной массой

•пациенты с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы должны избегать препараты, которые могут вызвать гемолиз: нафталин, сульфонамиды, нитрофурантоин, салицилаты, нитриты, дапсон, рибавирин, феназопиридин или паракват

•серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С, проводятся через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца от каждой трансфузии препаратов крови

•Вакцинопрофилактика. Вакцинация против пневмококковой инфекции – на первом году жизни – коньюгированная пневмококковая вакцина, начиная с 2 лет (24-27 мес.) и далее каждые 5 лет введение полисахаридной пневмококковой вакцины. Вакцинация против гепатита в соответствии с национальным календарем прививок. Ежегодная вакцинация против гриппа.

13.Апластические анемии у детей – эпидемиология, этиология, классификация апластических анемий у детей и подростков. Патогенез анемического синдрома при аплазии. Клиника, лабораторно-инструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика апластических анемий. Неотложная помощь при анемическом синдроме у детей и подростков, сопровождающихся аплазией. Основные принципы лечения апластических анемий. Осложнения. Исходы. Профилактика. Особенности диспансерного наблюдения.

Апластическая анемия - заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией и резким снижением клеточности костного мозга с количественным дефицитом стволовых кроветворных клеток и комиттированных предшественников, обусловленными клеточными аутоиммунными механизмами.

Этиология и патогенез

Одним из ведущих механизмов поражения кроветворения при АА считается иммунная агрессия, направленная на клетки — предшественницы гемопоэза:

•Костномозговая недостаточность развивается в результате подавления пролиферации гемопоэтических клеток-предшественниц активированными Т-лимфоцитами.

•Активация Т-лимфоцитов, экспансия цитотоксических Т-клонов и выброс медиаторов иммунной супрессии кроветворения (ИФНγ, ФНО-α) или стимулирующих пролиферацию и активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин 2),

•приводят к нарушению процессов пролиферации и к стимуляции апоптоза клетокпредшественниц,

•происходит уменьшение пула гемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозга.

•Уменьшение пула гемопоэтических клеток костного мозга сопровождается нарушением обмена железа и отложением токсического железа.

Эпидемиология

Распространенность АА составляет 2:1 млн населения/год

Классификация

I. Наследственные и врожденные (генетически детерминированные):

o анемия Блекфана-Даймонда o анемия Фанкони;

o анемия Эстрена-Дамешека o врожденный дискератоз;

o анемия Швахмана-Даймонда-Оски; o ретикулярный дисгенез;

o амегакариоцитарная тромбоцитопения;

oсемейные апластические анемии

II. Приобретенные

1.идиопатические

2.вторичные:

o постлучевые

o Медикаментозные (цитостатики, фуросемид, аллопуринол, сульфаниламиды, НПВС) o вирусные (гепатиты, EBV, парвовирус, ВИЧ и др.)

o иммунные (тимома, гипогаммаглдобулинемия, эозинофильный фасциит и др.)

Критерии тяжести приобретенной АА:

1. Сверхтяжелая апластическая анемия:

Клеточность костного мозга <25% и 2 или более из следующих показателей:

Нейтрофилы <0,2 х109/л

Тромбоциты <20 х109/л

ретикулоцитоз <1% (менее 40 000/мкл)

2.Тяжелая апластическая анемия

Клеточность костного мозга <25% и 2 или более из следующих показателей:

Нейтрофилы >0,2 х109/л, но <0,5 х109/л

Тромбоциты <20 х109/л /мкл

ретикулоцитоз <1% (или менее 40 000/мкл)

3.Нетяжелая приобретенная апластическая анемия

Все остальные случаи, не соответствующие критериям тяжелой и сверхтяжелой АА, классифицируются как нетяжелая (среднетяжелая) АА.

Клиническая картина

Анамнез и жалобы: следует выявлять связь с возможными токсическими, лекарственными агентами или ассоциацию с вирусными гепатитами В и С, семейный анамнез

Физикальное обследование

Характерно для врожденной АА

Аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица, микроцефалия) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, форму tenar, шестипалость, синдактилия, клинодактилия)

Наличие особенностей пигметация кожи (пятна цвета «кофе с молоком», ретикулярная гиперпигментация, гиперпигментация)

Наличие дистрофии ногтей, особенно на пальцах ног

Цвет и строение волос (преждевременное поседение, поредение, ломкость, тонкость)

Признаки геморрагического синдрома (кожа, слизистые полости рта, конъюнктива глаз)

Наличие лейкоплакии слизистых рта

Слезотечение

Размеры печени и селезенки

Степень увеличения, количество, локализация и характеристики лимфатических узлов

Наличие гипоспадии

Приобретенная АА:

Геморрагический синдром (петехиальнопятнистый тип кровоточивости)

Инфекционные осложнения в результате нейтропении (стоматиты, бронхиты, кишечные инфекции, ангины, пневмонии, сепсис)

Анемический синдром (бледность, утомляемость, тахикардия, головокружение, одышка, гемодинамические нарушения)

Диагностика

1.ОАК: анемия нормохромная нормоцитарная гипорегенераторная, тромбоцитопения, нейтропения

2.Б/х: мочевина, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ, ЛДГ, натрий, калий, кальций

3.Исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови для оценки степени перегрузки железом

4.Коагулограмма: АЧТВ, протромбиновое время, фибриноген

5.Миелограмма (аплазия, лимфоцитоз)

6.Трепанобиопсия (снижение объема гемопоэтической ткани, жировое замещение)

7.Рентгенография грудной клетки

8.УЗИ органов брюшной полости

9.проба с диэпоксибутаном для исключения анемии Фанкони

10.ДНК-типирование

11.Серологические исследования на вирусы (ВГ, ВИЧ, ВЭБ, парвовирус В19 и др.)

Лечение

•аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток

•иммуносупрессивная терапия (ИСТ) лошадиным АТГ (антилимфоцитарный глобулин)

•терапия циклоспорином назначается через 1-3 недели после начала курса лошадиным АТГ или после спленэктомии.

•Трансфузионная терапия: тромбоциты (в зависимости от проявлений геморрагического синдрома), эритромасса

•Профилактика инфекций

Диспансерное наблюдение

Врач-гематолог 1 раза в 3 месяца в течение первого года. Далее частота наблюдения устанавливается индивидуально, в зависимости от общего состояния пациента, осложнений проведенной терапии, достигнутого ответа на терапию, но не должна быть реже 1 раза в год.

+ОАК перед консультацией гематолога

14.Лейкозы у детей – эпидемиология, этиология, патогенез, классификация лейкозов у детей и подростков. Клиника, лабораторно-инструментальная диагностика. Маршрутизация детей при подозрении на онкологическую патологию. Основные принципы лечения лейкозов. Осложнения. Исходы. Особенности диспансерного наблюдения.

Лейкоз - опухоль, возникающая из кроветворных клеток, характеризующаяся самоподдерживающейся, агрессивной метаплазией кроветворных клеток, поражающая преимущественно костный мозг и реже - другие органы и системы всего организма.

Эпидемиология

•Частота 4-5 случаев на 100 000 детей.

•В детском возрасте наблюдаются те же формы лейкозов, что и у взрослых, за исключением хронического лимфолейкоза.

•Преобладание острых лейкозов

•Наиболее высокая заболеваемость острыми лейкозами регистрируется в возрасте 2-4 года. В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки.

•С 11-12 лет заболеваемость мальчиков и девочек имеет примерно равный уровень.

Этиология

1. Экзогенные факторы:

o Ионизирующее излучение

oХимические вещества (бензол, пестициды, цитостатики)

oВирусы - HTLV-I (ретровирус)

2.Эндогенные факторы:

oОбменные нарушения

o Хромосомные мутации (чаще встречается при синдроме Дауна, Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемии Фанкони)

o Иммунодефицитные состояния

Патогенез

Клоновая теория лейкемогенеза: все лейкемические клетки - потомки одной родоначальной клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания

1 этап - возникновение мутированной клетки и ее автономно пролиферирующего потомства (клона)

2 этап - повторные мутации опухолевых клеток, в результате которых возникают новые клоны (субклоны)

Классификация

1.П характеру и объему поражения костного мозга:

▪Лейкоз - если клетки сохранили одно из основных свойств - подвижность

▪“локальный” гемобластоз - если клетки утратили подвижность

2.По уровню конечной дифференцировки большинства опухолевых клеток:

▪Острый лейкоз - опухоли из бластных клеток

▪Хронический лейкоз - опухоли из созревающих и зрелых клеток

3.По соответствию опухолевых клеток определенному аналогу в схеме кроветворения:

▪Миелоидный

▪Лимфобластный

Клиническая картина

1.Интоксикационный синдром:

▫Снижение аппетита

▫Головная боль

▫Атралгии, оссалгии

▫Боли в животе

▫Утомляемость

▫Бледность кожных покровов

▫Лихорадка неправильного типа

2.Пролиферативный синдром:

▫Генерализованное увеличение лимфатических узлов

▫Гепатоспленомегалия

▫Симптомокомплекс Микулича (симметричное опухание слезных и слюнных желез вследствие пролиферации в них лимфатической ткани)

3.Синдром поражения костной системы:

▫Летучие артралгии

▫Оссалгии

▫Болезненность при поколачивании по грудине, костям черепа

4.Нейротоксический синдром:

▫Заторможенность

▫Головная боль

▫Рвота

▫Ригидность мышц затылка

▫+ симптом Кернига

▫Парезы и параличи

▫Снижение зрения

5.Геморрагический синдром:

▫Кровоизлияния в кожу, слизистые

▫Кровотечения (носовые, маточные, мелена, гематурия)

6.Анемический синдром:

▫Бледность кожных покровов и слизистых

▫Ослабление тонов сердца

▫Систолический шум

▫Слабость, вялость

▫Головная боль

Диагностика

1. ОАК (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, реже лейкопения, лимфоцитоз, лейкемический провал - в лейкоформуле присутствуют зрелые клетки и бласты без переходных форм; ускорение СОЭ, более 5% бластов)

При хроническом лейкозе - НЕТ лейкемического провала

2.Б/х: ЛДГ, мочевая кислота, калий + основные показатели

3.Пункция костного мозга (количество бластных клеток более 25%, нарушение нормальных клеточных соотношений, уменьшение или отсутствие мегакариоцитов)

4.Цитохимическое исследование костного мозга (реакция на пероксидазу и хлорацетатэстеразу,

содержание липидов, гранулярное распределение материала в ШИК-реакции в виде пурпурных гранул по периферии цитоплазмы, активность кислой фосфатазы);

5.Иммунофенотипирование (обнаружение дифференцировочных антигенов на мембране бластных клеток);

6.Цитогенетическое исследование костного мозга с поиском хромосомных нарушений для различных вариантов ОЛ;

7.Молекулярно-биологические исследования (ПЦР-диагностика) костного мозга с поиском поломок ДНК клеток;

8.Люмбальная пункция (диагностика нейролейкоза) с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости

Маршрутизация детей

Принципы лечения лейкозов

Основа лечения ОЛ — цитостатическая терапия, направленная на максимальное уничтожение опухолевых клеток.

1.Сочетание цитостатических препаратов, что оказывает большее действие;

2.Соблюдение цикличности и прерывистости в применении препаратов.

3.Длительность, достаточная активность терапии.

Цитостатики: метотрексат, циклофосфан, винкристин, рубомицин)

Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтоксикационное лечение, иммунотерапию, профилактику и лечение инфекционных и других осложнений.

Исходы

−Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет;

−Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет.

−Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью.

−На фоне химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей.

Осложнения

♦Инфекционные осложнения: пневмония, сепсис, вирус герпеса, синегнойная палочка)

♦Геморрагические осложнения: диссеминированные изменения, кровоизлияния в мозг)

♦Печеночная недостаточность

♦Миелодепрессия

Диспансерное наблюдение