
- •1. Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах. Значение для развития плода, новорождѐнного.
- •2. Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3. Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха.
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации ВОЗ, ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе АВО. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •24.Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.
- •25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
- •26.Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.
- •31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.
- •32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.
- •33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов у новорождѐнных.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной ЦМВИ у беременных, диагностика, лечение.
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •45.Современные методы диагностики и лечения неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •1. Обменно-гипотермический синдром:
- •2. Трофические нарушения кожи и ее придатков.
- •3. Поражение нервной системы и органов чувств.
- •4. Поражение ССС.
- •5. Изменения со стороны ЖКТ
- •6. Анемический синдром
- •7. Дисфункция репродуктивной системы.
- •8. Поражение костно-мышечной системы.
- •Симптоматика ВГ у новорожденных и грудных детей.
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии.
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии.
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома.
- •Язвенный колит
- •Функциональный запор
- •Хронический панкреатит
- •Кишечная форма муковисцидоза
- •5. Хронические гепатиты. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты.
- •Хронические вирусные гепатиты
- •Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии.
- •Железодефицитная анемия
- •Фоливодефицитная анемия
- •Дифференциальная диагностика дефицитных анемий
- •Неотложная помощь при анемическом синдроме
- •Целиакия
- •Пищевая аллергия
- •Муковисцидоз
- •Лактазная недостаточность
- •Синдром Альпорта
- •Врожденный нефротический синдром
- •Болезнь тонких базальных мембран
- •Хронические обструктивные болезни легких
- •БРОНХО-ЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
- •ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
- •Хроническая почечная недостаточность
- •25.Гемолитико-уремический синдром у детей. Этиология, патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение, показания к гемодиализу. Осложнения. Прогноз.
- •Олигоартикулярный вариант
- •Полиартикулярный вариант
- •32.Реактивные артриты у детей и подростков. Классификация, этиология, патогенез. Синдром Рейтера. Этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения, прогноз.
- •Дерматомиозит

Диета - может быть эффективна только у вегетарианцев
Этиотропная терапия: лечение гастрита, дегельминтизация, коррекция пищевого режима и др
Патогенетическая терапия - цианоколабаламин 100-200 мкг/сут через день по уровню витамина
При присоединении нарушений в н.с 400-500 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее с интервалом 5 дней
В/в!!
Диспансерное наблюдение
В течении 2 лет Специалисты - педиатр (как в жда), гематолог
Оак раз в 3 мес, бх через 3 мес, узи раз в 3 мес осле раз в полгода Мед отод на 1-2 месяца от вакцинации
Осложнения
При нелеченой В12-дефицитной анемии может развиться синдром пернициозной комы, проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.
Задержка роста и развития у детей возможна в результате снижения гемоглобина при B12ДА. Снижение массы тела.
Присоединение инфекционных осложнений возможно при развитии глубокой лейкопении (низкого уровня лейкоцитов).
Поражение головного и спинного мозга без лечения может привести к спастичности (чрезмерно высокому мышечному тонусу и непроизвольным движениям) и параплегии (полному параличу обеих рук или ног).
Фоливодефицитная анемия
= В9-дефицитная анемия*анемия, развивающаяся вследствие дефицита фолиевой кислоты. Основными характеристиками ФДА - мегалобластный эритропэз в ККМ и макроцитарная гиперхромная анемия, сопровождающаяся тромбоцитопенией и нейтропенией
Эпидемиология
По КР: “Данных о распространенности дефицита фолиевой кислоты и фолиеводефицитной анемии у детей в России нет”
Этиология
-Алиментарная недостаточность: недостаток употребления сырыховощей, у новорожденных - вскармливание козьим молоком
-Нарушение всасывания в кишечнике: резекция тощей кишки, целиакия, хр энтериты, амилоидоз, опухоли тощей кишки)
-Использование медикаментов: антагонистов фолиевой кислотыпротивоэпилептические, барбитураты и их производные, противоопухолевые, препараты для лечения СД
-Повышенная потребность в фолатах - беременность, насл гемолитические анемии, недоношенность, деф веса при рождении

-Повышенное потребление фолатов в к-ке - глистная инвазия, синдром слепой кишки
-Повышенное выведение - гемодиализ
Патогенез
После попадания в организм фолиевая кислота превращается в активный метаболит тетрагидрофолиевую кислоту, которая играет важнейшую роль в метаболизме нуклеиновых кислот и протеинов. Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению клеточного деления и накоплению токсичных метаболитов, таких как гомоцистеин
Клиническая картина
Анемический синдром: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, утомляемость, снижение аппетита, вялость/возбудимость
•Ангулярный стоматит, глоссит, диспепсические растройства
•Возможна желтушность склер, кожи, вследствие повышенного разрушения гемоглобина - содержащих клеток - повышение непр БР
•При тяж формах - увеличение селезенки
•Цнс не поражается
•Течение редко бывает тяжелым, если не сочетается с др тяж фефицитами или гемолит анемиями

Фолиеводефицитная анемия крайне редко наблюдается в чистом виде. Как правило, дефицит фолиевой кислоты сочетается с дефицитом железа, так как эти состояния развиваются вследствие действия единых этиопатогенетических факторов
Диагностика:
Лабораторные методы
ОАК: снижение Нв, повышение MCH (гиперхромия), MCV (макроцитоз), снижение ретикулоцитов, мб тромбопения, гиперсегментация нейтрофилов
БХ крови: железо в норме/повышено, повышеный непр БР, фолиевая к-та понижена (менее 4 мкг/л), повышение ЛДГ, гомоцистеина, исследование В12, все печеночные фракции
Коагулограмма - при нарушении печени
Миелограмма - повышение клеточности ККМ, наличие мегалобластов более 10%
Мазок крови!
Инструментальные методы
УЗИ брюшной полости,
ЭКГ, ЭхоКГ (при необходимости)
Лечение
Фолиевая кислота - дети ст года - 1-5 мг/сут, до года - 0,25-0,5 мг/сут перорально в течении 4-6 нед, ч/з 7 дн ретикулоциты (1 р/нед 1 мес), при повышении ретикулоцитов - правильное лечение.
Диспансерное наблюдение
В течении 1 года
Оак 1й мес раз в неделю, далее раз в 3 мес, БХ ч/з 3 мес, УЗИ - 1раз/3 мес пол года, далее раз в полгода

Вакцинация по плану
Дифференциальная диагностика дефицитных анемий
Критерий |
ЖДА |
|
В12-ДА |
ФДА |
|
|
|
|
|
|
|
Общий осмотр |
|
|
|
|
|
|
|
Жалобы |
Выпадние волос, |
|
Жжение языка, сниж |
Слабость, утомляемость |
|
изменение ногтей, |
|
аппетита, парестезии |
|
|
обоняния, вкуса, дисфагия |
|
|
|
Объект осмотр |
Изм ногтей, атроф сосочков |
|
“лекированный язык”, |
Признаки недостаточности |
|
языка |
|
субъиктеричность |
питания |
Синдромы |
Анемический, |
|
Анемический, |
Анемический, |
|
сидеропенический, |
|
диспепсический, |
диспепсический |
|
диспепсический |
|
неврологический |
|
Изменение |
Бледность сухость, “заеды” |
|
Бледность, желтушность склер и кожи |
|
кожи |
|
|
|
|
Пристрастие к |
+ |
|
- |
- |
необычным |
|
|
|
|
запахам и |
|
|
|
|
вкусам |
|
|
|
|
Изменение |
Поперечная исчерченность, |
|
- |
- |
ногтей |
ломкость, ложкообразная |
|
|
|
|
вогнутость |
|
|
|
Поражение ЖКТ |
Атрофический гастрит, |
|
Глоссит, “лакированный” |
Стоматит, диспепсические |
|
атрофия слизистой |
|
язык, снижение жел секр, |
расстройства, глоссит |
|
пищевода, дисфагия |
|
атроф гастрит |
|
Нарушения ССС |
Тахикардия, одышка, шум |
|
Тахикардия, одышка |
|
|
на верхушке серд, |
|
|
|
|
мелькание мушек, |
|
|
|
|
обмороки |
|
|
|
Спленомегалия |
- |
|
+ |
+ |
|
|
|
|
|
Поражение ЦНС |
- |
|
+ |
- |
|
|
|
(атаксия, парастезии, |
|
|
|
|
гипорефлексия) |
|
Желтуха |
- |
|
+ |
+ |
|
|
|
|
|
|
Общий анализ крови |
|
||
|
|
|
|
|
Кол-во Эр |
пения |
|
пения |
пения |
|
|
|
|
|
Морфология Эр |
Анизоцитоз, пойкилоцитоз, |
|
Анизоцитоз, макроцитоз, |
Анизоцитоз, макроцитоз, |
|
микроцитоз, гипохромия |
|
базофил зернистость Эр, |
баз зерн Эр, тела Жоли, |
|
|
|
пойкилоцитоз, тела Жоли, |
кольца Кебота |
|
|
|
кольца Кебота |
|
Гемоглобин |
|
|
Анемический синдром |
|
|
|
|
|
|
ЦП |
гипохромия |
|
гиперхромия |
гиперхромия |
|
|
|
|
|
Ср объем Эр |
микроцитоз |
|
макроцитоз |
макроцитоз |
(MCV) |
|
|
|
|
Ширина распр |
Анизоцитоз |
|
Анизоцитоз, пойкилоцитоз, |
анизоцитоз |
Эр (RDW) |
|
|
макроовалоциты |
|
Ср сод Нв в Эр |
гипохромия |
|
гиперхромия |
гиперхромия |
(MCH) |
|
|
|
|
Ср конц Нв в Эр |
гипохромия |
|
норма |
гиперхромия |
(MCHC) |
|
|
|
|
Ретикулоциты |
норма |
|
пения |
пения |
|
|
|
|
|
Лейкоциты |
норма |
|
Возм пения |
Возм пения |
|
|
|
|
|
тромбоциты |
норма |
|
норма/пения |
норма/пения |
|
|
|
|
|
|
Биохимический анализ крови |
|
||
|
|
|
|
|