Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Gospitalka_SUPER_EKZAMEN.pdf
Скачиваний:
10
Добавлен:
08.05.2025
Размер:
23.88 Mб
Скачать

Диета - может быть эффективна только у вегетарианцев

Этиотропная терапия: лечение гастрита, дегельминтизация, коррекция пищевого режима и др

Патогенетическая терапия - цианоколабаламин 100-200 мкг/сут через день по уровню витамина

При присоединении нарушений в н.с 400-500 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее с интервалом 5 дней

В/в!!

Диспансерное наблюдение

В течении 2 лет Специалисты - педиатр (как в жда), гематолог

Оак раз в 3 мес, бх через 3 мес, узи раз в 3 мес осле раз в полгода Мед отод на 1-2 месяца от вакцинации

Осложнения

При нелеченой В12-дефицитной анемии может развиться синдром пернициозной комы, проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.

Задержка роста и развития у детей возможна в результате снижения гемоглобина при B12ДА. Снижение массы тела.

Присоединение инфекционных осложнений возможно при развитии глубокой лейкопении (низкого уровня лейкоцитов).

Поражение головного и спинного мозга без лечения может привести к спастичности (чрезмерно высокому мышечному тонусу и непроизвольным движениям) и параплегии (полному параличу обеих рук или ног).

Фоливодефицитная анемия

= В9-дефицитная анемия*анемия, развивающаяся вследствие дефицита фолиевой кислоты. Основными характеристиками ФДА - мегалобластный эритропэз в ККМ и макроцитарная гиперхромная анемия, сопровождающаяся тромбоцитопенией и нейтропенией

Эпидемиология

По КР: “Данных о распространенности дефицита фолиевой кислоты и фолиеводефицитной анемии у детей в России нет”

Этиология

-Алиментарная недостаточность: недостаток употребления сырыховощей, у новорожденных - вскармливание козьим молоком

-Нарушение всасывания в кишечнике: резекция тощей кишки, целиакия, хр энтериты, амилоидоз, опухоли тощей кишки)

-Использование медикаментов: антагонистов фолиевой кислотыпротивоэпилептические, барбитураты и их производные, противоопухолевые, препараты для лечения СД

-Повышенная потребность в фолатах - беременность, насл гемолитические анемии, недоношенность, деф веса при рождении

-Повышенное потребление фолатов в к-ке - глистная инвазия, синдром слепой кишки

-Повышенное выведение - гемодиализ

Патогенез

После попадания в организм фолиевая кислота превращается в активный метаболит тетрагидрофолиевую кислоту, которая играет важнейшую роль в метаболизме нуклеиновых кислот и протеинов. Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению клеточного деления и накоплению токсичных метаболитов, таких как гомоцистеин

Клиническая картина

Анемический синдром: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, утомляемость, снижение аппетита, вялость/возбудимость

Ангулярный стоматит, глоссит, диспепсические растройства

Возможна желтушность склер, кожи, вследствие повышенного разрушения гемоглобина - содержащих клеток - повышение непр БР

При тяж формах - увеличение селезенки

Цнс не поражается

Течение редко бывает тяжелым, если не сочетается с др тяж фефицитами или гемолит анемиями

Фолиеводефицитная анемия крайне редко наблюдается в чистом виде. Как правило, дефицит фолиевой кислоты сочетается с дефицитом железа, так как эти состояния развиваются вследствие действия единых этиопатогенетических факторов

Диагностика:

Лабораторные методы

ОАК: снижение Нв, повышение MCH (гиперхромия), MCV (макроцитоз), снижение ретикулоцитов, мб тромбопения, гиперсегментация нейтрофилов

БХ крови: железо в норме/повышено, повышеный непр БР, фолиевая к-та понижена (менее 4 мкг/л), повышение ЛДГ, гомоцистеина, исследование В12, все печеночные фракции

Коагулограмма - при нарушении печени

Миелограмма - повышение клеточности ККМ, наличие мегалобластов более 10%

Мазок крови!

Инструментальные методы

УЗИ брюшной полости,

ЭКГ, ЭхоКГ (при необходимости)

Лечение

Фолиевая кислота - дети ст года - 1-5 мг/сут, до года - 0,25-0,5 мг/сут перорально в течении 4-6 нед, ч/з 7 дн ретикулоциты (1 р/нед 1 мес), при повышении ретикулоцитов - правильное лечение.

Диспансерное наблюдение

В течении 1 года

Оак 1й мес раз в неделю, далее раз в 3 мес, БХ ч/з 3 мес, УЗИ - 1раз/3 мес пол года, далее раз в полгода

Вакцинация по плану

Дифференциальная диагностика дефицитных анемий

Критерий

ЖДА

 

В12-ДА

ФДА

 

 

 

 

 

 

 

Общий осмотр

 

 

 

 

 

 

Жалобы

Выпадние волос,

 

Жжение языка, сниж

Слабость, утомляемость

 

изменение ногтей,

 

аппетита, парестезии

 

 

обоняния, вкуса, дисфагия

 

 

 

Объект осмотр

Изм ногтей, атроф сосочков

 

“лекированный язык”,

Признаки недостаточности

 

языка

 

субъиктеричность

питания

Синдромы

Анемический,

 

Анемический,

Анемический,

 

сидеропенический,

 

диспепсический,

диспепсический

 

диспепсический

 

неврологический

 

Изменение

Бледность сухость, “заеды”

 

Бледность, желтушность склер и кожи

кожи

 

 

 

 

Пристрастие к

+

 

-

-

необычным

 

 

 

 

запахам и

 

 

 

 

вкусам

 

 

 

 

Изменение

Поперечная исчерченность,

 

-

-

ногтей

ломкость, ложкообразная

 

 

 

 

вогнутость

 

 

 

Поражение ЖКТ

Атрофический гастрит,

 

Глоссит, “лакированный”

Стоматит, диспепсические

 

атрофия слизистой

 

язык, снижение жел секр,

расстройства, глоссит

 

пищевода, дисфагия

 

атроф гастрит

 

Нарушения ССС

Тахикардия, одышка, шум

 

Тахикардия, одышка

 

на верхушке серд,

 

 

 

 

мелькание мушек,

 

 

 

 

обмороки

 

 

 

Спленомегалия

-

 

+

+

 

 

 

 

 

Поражение ЦНС

-

 

+

-

 

 

 

(атаксия, парастезии,

 

 

 

 

гипорефлексия)

 

Желтуха

-

 

+

+

 

 

 

 

 

Общий анализ крови

 

 

 

 

 

 

Кол-во Эр

пения

 

пения

пения

 

 

 

 

 

Морфология Эр

Анизоцитоз, пойкилоцитоз,

 

Анизоцитоз, макроцитоз,

Анизоцитоз, макроцитоз,

 

микроцитоз, гипохромия

 

базофил зернистость Эр,

баз зерн Эр, тела Жоли,

 

 

 

пойкилоцитоз, тела Жоли,

кольца Кебота

 

 

 

кольца Кебота

 

Гемоглобин

 

 

Анемический синдром

 

 

 

 

 

 

ЦП

гипохромия

 

гиперхромия

гиперхромия

 

 

 

 

 

Ср объем Эр

микроцитоз

 

макроцитоз

макроцитоз

(MCV)

 

 

 

 

Ширина распр

Анизоцитоз

 

Анизоцитоз, пойкилоцитоз,

анизоцитоз

Эр (RDW)

 

 

макроовалоциты

 

Ср сод Нв в Эр

гипохромия

 

гиперхромия

гиперхромия

(MCH)

 

 

 

 

Ср конц Нв в Эр

гипохромия

 

норма

гиперхромия

(MCHC)

 

 

 

 

Ретикулоциты

норма

 

пения

пения

 

 

 

 

 

Лейкоциты

норма

 

Возм пения

Возм пения

 

 

 

 

 

тромбоциты

норма

 

норма/пения

норма/пения

 

 

 

 

 

Биохимический анализ крови

 

 

 

 

 

 

Соседние файлы в предмете Госпитальная педиатрия