Железодефицитная анемия

ЖДА - полиэтиологическое заболевание, развитие которого связано с дефицитом железа в организме из-зи нарушения поступления, усвоения, или повышенных потерь, характеризуется микроцитозом и гипохромной анемией.

Эпидемиология

Самое распространенное заболевание по ВОЗ. Наиболее часто встречается у детей до 3х лет (особенно во 2м полугодии жизни). У детей раннего возраста частота распростаненности составляет 85%.

Этиология

Основные причины ЖДА у детей:

1.Дефицит железа при рождении ребенка: недоношенность, многоплодная беременность, преждевременная или поздняя перевязка пуповины, кровотечения в следствие применения акушерских пособий

2.Алиментарный дефицит железа: несбалансированное питание, нарушение введения прикормов

3.Вследствие нарушения всасывания железа в к-ке: воспалительные заболевания кишечника, нарушение всасывания в к-ке (с. Мальабсорбции)

4.Вследствие повышенного потребления организмом железа у детей с быстрыми темпами роста

5.Пат потери железа - хронические микро кровотечение в жкт.

6.Нарушение обмена железа в организме из-за гормональных нарушений, нарушение транспорта железа из-за недостаточной активности и снижения кол-ва трансферина

Патогенез:

Недостаточное поступление железа или повышенные его потери приводят к потерям прежде всего к потерям прежде всего запасного фонда (железосодержащие белки - ферритин, гемосидерин). Затем тканевого - снижение его в тканях организма, насыщения трансферина, уровня сывороточного железа. Развивается латентный (тканевой) дефицит железа. Уменьшение транспорта железа к эритроцитам костного мозга, сопровождается нарушением включения его в кл, синтеза гема и гемоглобина, что приводит к раз-ю ЖДА.

Классификация:

1.По этиологии:

•Алиментарная

•Постгеморрагические

•Всл повышенного расхода

•Всл резорбционной недостаточности

•Всл нарушения транспорта

2.По тяжести:

•Легкая - 110 – 91 г/л

•Ср тяжести - 90 – 71 г/л

•Тяжелая - менее 70 г/л

3.По течению:

•Не осложненное

•Осложненные

4.По наличию сопутствующих заболеваний (с/без)

5.По исходу:

•Воздоровление

•Задержка физ развития

•Задержка НПР

Клиническая картина:

Стадии:

1.Прелатентная - истощение ткан запасов железа, показатели крови в норме, клиники нет

2.Латентная - дефицит железа в тк и уменьшения его транспортного фонда, показатели крови в норме. Сидеропенический синдром!

3.ЖДА - более выраженое истощение ткан резервов железа и механ компенсации его дефицита, отклонение показателей крови от нормы. Сидеропенический + анемический синдром!

Синдромы:

Сидеропенический синдром (обусловлен снижением активности железосодерж ферментов)

•Изменение кожи и придатков (сухость, шелушение, бледность, волосы сухие, ломкие, секутся, выпадают, ногти истонченные, ломкие, поперечно исчерченны, ложкообраз вогнутость)

•Изменение слизистых (глоссит, трещины в уголках рта, стоматит, повышенная склонность к кариесу)

•ЖКТ (атрофический гастрит, атрофия слизистой пищевода, дисфагия)

•Мышцы (ослабление сфинктеров, боли в мышцах после физ нагрузки днем)

•Пристрастие к необычным запахам (бензин, газета, мазут, ацетон, краска, сырой земли и тд)

•Извращение вкуса (желание съесть мел, зубной порошок, уголь, сырое тесто, пристрастие к соленой и кислой пище)

•Нарушения в иммунной системе (снижение лизоцима, комплимента, иммун глобул, т и б лимфоцитов)

•Сидеропеническая миодистрофия, склонность к тахикардии и гипотонии

Анемический (гипоксический) синдром (обусловлен развитием гипоксии)

•Бледность кожи и слизистых

•СС нарушения (головокружения, шум в ушах, мелькание мушек в глазах, приглушение серд тонов, систол шум на верхушке, одышка, обмороки, тахикардия)

Диагностика:

Лабораторные методы:

ОАК: снижение: гемоглобина, гематокрита, эритроцитов, ЦП (менее 0,85), микроцитоз (MCV ниже 80), гипохромия (MCH менее 26пг, MCHC менее 320г/л), анизоцитоз (RDV более 14%)

БХ крови: снижение: концентроции железа (менее 12,5 мкмоль/л), коэф насыщ трансферина железом (менее 17%), конц сывор ферритина (менее 11 мг/мл); повышение: ОЖСС (более 70 мкмоль/л). Исследование В12 и В9, печеночных ферментов.

Инструментальные методы:

Для выявления источника кровотечения и сопутствующей патологии:

•Рн-графия ГК

аномалии других ростков кроветворения в ККМ, цитопении и гиперсегментация ядер нейтрофилов в крови, частое развитие психо-неврот симптомов.

Эпидемиология

У детей очень редкое заболевание, около 0,1% (в основном в пожилом возрасте)

Этиология

-снижение постепления вит В12 (вегетарианская диета)

-снижение всасывания (деф вн фактора Кастла, резекция желудка, наруш всас в подвздош к-ке вслед врож бол тонкого к-ка, резекции к-ка)

-повышенные потери цианокобаламина в к-ке (глитная инвазия, синдром слепой кишки)

-врожденные ген дефекты, приводящие к наруш транпорта вит В12

Патогенез:

При дефиците витамина В12 нарушается биосинтез тимидина, вследствие чего нарушается биосинтез ДНК, следовательно, процессы митоза в клетке. Таким образом, в большей степени от дефицита витамина В12 страдают быстрорастущие ткани: клетки костного мозга и эпителиальные клетки желудочно-кишечного тракта. Для красного ростка кроветворения характерно появление мегалобластного типа кроветворения с задержкой созревания ядер эритрокариоцитов по сравнению со степенью насыщения гемоглобином, сокращение продолжительности жизни красных кроветворных клеток. Одновременно наблюдается снижение гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза.

Недостаток витамина В12 также приводит к нарушению обмена жирных кислот с накоплением токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. Как следствие нарушается синтез миелина. Повреждение затрагивает задние и боковые столбы спинного мозга

Классификация

•Врожденные

•Приобретенные

o Первичные - обусловл наличием аутоАТ к вн ф Кастла o Вторичные - ассоциир с 1 или неск факт риска

Первичные часто осложненны тиреоидом и СД 1 типа

Вторичные у детей с врожд ген дефектами, приводящ к наруш транспорта вит в12

Клинические проявления:

Анемический синдром:

•Нарастающая слабость, апатия, непереносимость физ нагрузок

•Сердцебиение, боль в сердце, диспепсические растройства

•Слабость в ногах, парастеиии, мигрирующие боли

♦Одутловатость лица иамимичность, бледно-желтушный цвет, сглаженность сосочков языка (малиновый лаковый язык)

♦Раннее посеение волос у молодых

♦Субфебрильная температура и увеличение селезенки

♦При отсутствии всоевременной диагностики и лечения: нарушение поверхностной и глубокой мышечной чувствительности, снижение слуха зрения, арефлексия

♦В запущенных случаях доминирование поражения переф н.с.: фуникулярный миелоз (возникает из-за нарушения синтеза ж.к-т и демиелинезации серого в-ва ГМ): атаксия, гипорефлексия, появл пат знаков - р.Бабинского

Диагностика:

Лабораторные методы:

ОАК: гиперхромия, макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; гиперсегментация ядер нейтрофилов, эритроцитопения и абсолютная ретикулопения (подсчет в мазке!)

БХ крови: ↑↑ЛДГ, ↑непр БР, снижение конц В12 (менее 140 нг/л), фолиевая кислота, перченочные показатели в норме, при темп повышение острофаз белков

Пункция костного мозга - (миелограмма) - мегалобластный тип кроветворения, наличие гиганских миелоцитов, палочкоядерныых нейтрофилов.

Инструментальная диагностика:

гастроскопии возможно обнаружение диффузного атрофического гастрита, дуоденита. рентгеноскопическом исследовании – снижение эвакуаторной функции желудка, сглаженность складок слизистой

УЗИ органов брюшной полости выявляется незначительная гепатоспленомегалия

Лечение:

Суточная потребность в В12 = 2.4мкг