
- •1. Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах. Значение для развития плода, новорождѐнного.
- •2. Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3. Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха.
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации ВОЗ, ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе АВО. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •24.Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.
- •25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
- •26.Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.
- •31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.
- •32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.
- •33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов у новорождѐнных.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной ЦМВИ у беременных, диагностика, лечение.
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •45.Современные методы диагностики и лечения неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •1. Обменно-гипотермический синдром:
- •2. Трофические нарушения кожи и ее придатков.
- •3. Поражение нервной системы и органов чувств.
- •4. Поражение ССС.
- •5. Изменения со стороны ЖКТ
- •6. Анемический синдром
- •7. Дисфункция репродуктивной системы.
- •8. Поражение костно-мышечной системы.
- •Симптоматика ВГ у новорожденных и грудных детей.
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии.
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии.
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома.
- •Язвенный колит
- •Функциональный запор
- •Хронический панкреатит
- •Кишечная форма муковисцидоза
- •5. Хронические гепатиты. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты.
- •Хронические вирусные гепатиты
- •Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии.
- •Железодефицитная анемия
- •Фоливодефицитная анемия
- •Дифференциальная диагностика дефицитных анемий
- •Неотложная помощь при анемическом синдроме
- •Целиакия
- •Пищевая аллергия
- •Муковисцидоз
- •Лактазная недостаточность
- •Синдром Альпорта
- •Врожденный нефротический синдром
- •Болезнь тонких базальных мембран
- •Хронические обструктивные болезни легких
- •БРОНХО-ЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
- •ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
- •Хроническая почечная недостаточность
- •25.Гемолитико-уремический синдром у детей. Этиология, патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение, показания к гемодиализу. Осложнения. Прогноз.
- •Олигоартикулярный вариант
- •Полиартикулярный вариант
- •32.Реактивные артриты у детей и подростков. Классификация, этиология, патогенез. Синдром Рейтера. Этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения, прогноз.
- •Дерматомиозит

▫гнойные очаги в легких (деструктивная пневмония), кишечнике, мозговых оболочках, реже — в костях, почках.
▫Тяжесть состояния усугубляется развитием септического шока, декомпенсацией ДВСсиндрома.
5.Анаэробный сепсис преимущественно недоношенные дети.
Развивается некротизирующий энтероколит: учащение стула, появление патологических примесей (зелень, слизь, кровь), рвота и срыгивания застойным кишечным содержимым, ухудшение общего состояния (падение массы тела, эксикоз, гипорефлексия, вялость).
Отечный синдром, преимущественно с пастозностью внизу живота, боль при пальпации.
6. Гемофильный сепсис обычно внутриутробный. Типичные очаги — пневмония, остеомиелит, реже
— эндокардит, перитонит.
Характеристика сепсиса новорожденных
Характеристика |
Рано начинающийся сепсис |
Поздно начинающийся |
|
|
сепсис |
Время начала, дни жизни |
4-й и ранее |
5-й и позднее |
Осложнения течения |
+ |
+ |
беременности и родов |
|
|
Источник микроорганизмов |
Родовые пути матери |
Родовые пути матери, |
|
|
постнатальная окружающая |
|
|
среда |
Типичное клиническое |
Молниеносное вовлечение |
Медленно прогрессирующие |
течение |
многих органов и систем |
фокальные очаги |
|
Пневмония - наиболее часто |
Менингит - наиболее часто |
Летальность, % |
10-20 |
5-10 |
45.Современные методы диагностики и лечения неонатального сепсиса.
Диагностика
Клинические критерии ССВО:
1.Расстройство терморегуляции (гипертермия — > 38,0 ºС или гипотермия — < 36,0 ºС).
2.Одышка или тахипноэ — более 60/мин, либо брадипноэ — менее 30/мин, либо РаО2 на ИВЛ
— менее 32 мм рт. ст.
3.Тахикардия — более 180/мин, либо брадикардия — менее 100/мин.
4.Утрата коммуникабельности, анорексия, синдром угнетения ЦНС, либо судорожный синдром.
5.Олигурия на фоне адекватной инфузионной терапии (диурез — менее 0,5 мл/кг/ч).
Лабораторные критерии ССВО инфекционного генеза:
1.метаболический лактат-ацидоз с гипокапнией.
2.Лейкоцитоз или лейкопения.
3.ядерный сдвиг нейтрофилов при числе палочкоядерных и более молодых форм более 500 в 1 мкл (в 1-й день жизни — более 2000 в 1 мкл).
4.Токсическая зернистость нейтрофилов.
5.ускоренная СОЭ.
6.Тромбоцитопения.
7.Анемия.
8.укорочение или удлинение АЧТВ или ПТВ и другие изменения коагулограммы.
9.Повышение СРБ или других острофазовых белков.
10.Гипопротеинемия, уремия, признаки печеночного цитолиза.
11.Бактериемия.
12.Гипергликемия.
13.Гиперкалиемия.
14.Бактериологические высевы из любого материала (кровь, моча, гной, ликвор, стул, отделяемое из локальных очагов).
15.Исследование последа (гнойно-воспалительные изменения в нем при наличии клинических проявлений СН).
16.Изменения в иммунограмме (снижение уровня IgG с повышением IgM либо снижение IgG при падении уровня IgM до 0).
17.Увеличение в крови ФНОα
18.Прокальцитонин
ОАК, ОАМ, б/х, бак. посев, иммунограмма, коагулограмма + УЗИ, рентген, ЭКГ, эхо-КГ, нейросонография
Лечение
Правила назначения а/б терапии новорожденным в первые 72 ч жизни:
Госпитализация в ОРИТН, дети делятся на 2 группы:
1 группа: новорожденные, которым с рождения назначается а/б терапия в связи с высоким риском реализации врожденной инфекции (с ОНМТ и ЭНМТ, дети на ИВЛ)
Эмпирическое назначение а/б по схеме
Схема А: комбинация ампициллин+гентамицин; детям, анамнез матерей которых не отягощен, по результатам посевов перед родами отсутствовал рост флоры резистентной к препаратам стартовой схемы
Схема Б: ампициллин/сульбактам; детям, анамнез матерей которых отягощен, НО по результатам посевов перед родами рост резистентной флоры к препаратам стартовой схемы ОТСУТСТВОВАЛ (клавуланат не используется, т.к. неблагоприятное воздействие клавулановой кислоты на стенку кишки недоношенных новорожденных)
Схема В: детям, у матерей которых подтвержден высев флоры, резистентной к стартовым а/б. Подбор а/б в соответствии со спектром чувствительности
2 группа: дети, которым а/б терапия назначается при наличии показаний по результатам клиниколабораторного обследования (масса тела при рождении выше 1500 г, имевшие дыхательные нарушения, но не потребовавшие ИВЛ; находящиеся на респираторной поддержке СРАР и Biphasic; пациенты без респираторной поддержки)
При наличии воспалительных изменений в гемограмме и/или повышении СРБ следует назначать а/б терапию по схемам А, Б и В

Инфузионная терапия при сепсисе направлена на восполнение дефицита ОЦК, коррекцию электролитных и других метаболических расстройств, улучшение реологических свойств крови.
Иммунокорригирующая терапия в начальный период и период разгара - заместительная, т. е. создание пассивного иммунитета.
Общепризнанным показанием к введению иммуноглобулина внутривенно является уровень IgG в плазме крови менее 2,0 г/л.
Местное лечение - вскрытие абсцессов, псевдофурункулов, очагов остеомиелита, наложение аппарата активной аспирации при плевритах и др. В качестве местной терапии при патологии легких используют аэрозоли с антибиотиками, при гнойных эндобронхитах - промывания антисептическими растворами и др. Физиотерапевтическое лечение на очаг поражения.
Патогенетическая и симптоматическая терапия зависит от особенностей клинического течения сепсиса.
При ДВС-синдроме к терапии подключают дезагреганты (Курантил или Трентал), плазмотрансфузии (источники кофактора гепарина антитромбина III, уровень которого в крови при сепсисе снижен), а затем - гепарин.
46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
Врожденный порок развития (ВПР) - стойкое морфологическое изменение органа, части органа или большого участка тела, возникающее чаще внутриутробно, выходящее за пределы нормальных вариаций строения и нарушающие его функцию
Факторы риска ВПР
•Непланируемая беременность
•Поздний материнский возраст
•Недостаточный пренатальный контроль
•Краснуха
•Самолечение
•Алкоголь
•Курение
•Недостаточное питание
•Профессиональные риски
•Бедное здравоохранение
Этиология
1. Эндогенные причины:
o Изменение наследственных структур (мутации)
oЭндокринные заболевания и метаболические дефекты
o“перезревание” половых клеток
oВозраст родителей
2.Экзогенные причины:
oФизические факторы (ионизирующая радиация, механические воздействия и др.)
oХимические факторы (ЛП, гипоксия, пестициды и др.)
oБиологические факторы (вирусы, протозойная инфекция и др.)
Категории ЛС в зависимости от их тератогенности:
1 группа - ЛС, которые при контролируемых испытаниях у беременных не показали возникновение риска для плода в 1вые 12 недель беременности и относительно которых отсутствуют данные о вредном влиянии на плод в поздние сроки беременности (большинство поливитаминных комплексов, хлорид калия, препараты железа, трийодтиронин)
2 группа - ЛС, при экспериментальном исследовании которых не выявлено тератогенного действия, либо наблюдаемые у животных осложнения не обнаружены у детей, матери которых принимали ЛП, входящие в эту группу (а/б пенициллинового ряда, гепарин, инсулин, аспирин, метронидазол)
3 группа - при испытаниях этих ЛП на животных выявлено их тератогенное или эмбриотоксическое действие. Контролируемых испытаний не проводилось, либо действие препарата не изучено (изониазид, фторхинолоны, гентамицин, антидепрессанты, п/паркинсонические препараты)
4 группа - применение ЛП этой группы связано с определенным риском для плода, однако польза от их применения превосходит возможное побочное действие (противосудорожные, доксициклин, канамицин, диклофенак)
5 группа - доказано тератогенное действие ЛП этой группы, прием их противопоказан во время беременности, а также при планировании беременности (изотретионин, карбамазепин, стрептомицин)
Инфекции:
▪ЦМВ
▪Герпес (ВПГ 1 и 2 типа)
▪Инфекционная эритема (парвовирусная инфекция)
▪Краснуха
▪Сифилис
▪Токсоплазмоз
▪Инфекции, вызванные вирусом varicella-zoster
▪ВИЧ-инфекция
Метаболические нарушения и вредные привычки у беременной:
▫Алкоголизм
▫Курение
▫Наркомания, таксикомания
▫Эндемический зоб
▫Дефицит фолиевой кислоты
▫Длительная гипертермия
▫Андрогенсекретирующие опухоли
▫Декомпенсированный СД
Международная классификация ВПР
1. По частоте: