
- •1. Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах. Значение для развития плода, новорождѐнного.
- •2. Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3. Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха.
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации ВОЗ, ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе АВО. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •24.Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.
- •25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
- •26.Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.
- •31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.
- •32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.
- •33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов у новорождѐнных.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной ЦМВИ у беременных, диагностика, лечение.
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •45.Современные методы диагностики и лечения неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •1. Обменно-гипотермический синдром:
- •2. Трофические нарушения кожи и ее придатков.
- •3. Поражение нервной системы и органов чувств.
- •4. Поражение ССС.
- •5. Изменения со стороны ЖКТ
- •6. Анемический синдром
- •7. Дисфункция репродуктивной системы.
- •8. Поражение костно-мышечной системы.
- •Симптоматика ВГ у новорожденных и грудных детей.
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии.
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии.
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома.
- •Язвенный колит
- •Функциональный запор
- •Хронический панкреатит
- •Кишечная форма муковисцидоза
- •5. Хронические гепатиты. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты.
- •Хронические вирусные гепатиты
- •Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии.
- •Железодефицитная анемия
- •Фоливодефицитная анемия
- •Дифференциальная диагностика дефицитных анемий
- •Неотложная помощь при анемическом синдроме
- •Целиакия
- •Пищевая аллергия
- •Муковисцидоз
- •Лактазная недостаточность
- •Синдром Альпорта
- •Врожденный нефротический синдром
- •Болезнь тонких базальных мембран
- •Хронические обструктивные болезни легких
- •БРОНХО-ЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
- •ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
- •Хроническая почечная недостаточность
- •25.Гемолитико-уремический синдром у детей. Этиология, патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение, показания к гемодиализу. Осложнения. Прогноз.
- •Олигоартикулярный вариант
- •Полиартикулярный вариант
- •32.Реактивные артриты у детей и подростков. Классификация, этиология, патогенез. Синдром Рейтера. Этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения, прогноз.
- •Дерматомиозит

Лечение
Этиотропная терапия
Этиотропная терапия должна быть начата в родильном доме (отделении патологии новорожденных) без лабораторной верификации диагноза при условии наличия у новорожденного клинических проявлений манифестной формы острого токсоплазмоза, доказанного острого токсоплазмоза у матери во время беременности.
Пириметамин+Сульфадоксин рекомендован - препарат 1-го выбора,
Спирамицин - препарат 2-го выбора
Клиндамицин - препарат резерва
Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол+Триметоприм] - препарат резерва
Симптоматическая терапия
Преднизолон**, при доказанном активном воспалительном процессе (при наличии белка в ликворе более 1 г/дл и активном хориоретините, угрожающим нарушению зрения) до его стихания (до снижения уровня белка в ЦСЖ до 1 г/л или до регрессии активного хориоретинита).
При развитии признаков внутренней гидроцефалии и внутричерепной гипертензии рекомендовано восстановление ликвородинамики хирургическим методом (шунтирование)
43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
Сепсис - генерализованная форма инфекционно-воспалительных заболеваний, инфекционным началом которого является условно-патогенная бактериальная микрофлора, вирусные инфекции, грибковые и паразитарные инвазии, а основой патогенеза является развитие системной воспалительной реакции.
Этиология
1.Неинфекционная:
•Синдром дыхательных расстройств
•Асфиксия
•Родовая травма
•Изоимунный гемолиз
•Синдром гипербилирубинемии
•Аспирация меконием
•Кровопотеря
•Кровоизлияния
•Послеоперационный синдром
•Врожденный эпидермолиз
2.Инфекционная:
o ВУИ
o Пневмония: внутриутробная, постнатальная o Менингит
o Гепатит
o Пиелонефрит
o Некротизирующий энтероколит
Основные возбудители:
Гр+: коагулазанегативные стафилококки, золотистый стафилококк, энтерококк
Гр-: кишечная палочка, клебсиелла, синегнойная палочка, энтеробактер
Факторы риска
▪Внутриутробная гипоксия
▪Хроническая ФПН
▪СЗРП
▪Преждевременный разрыв околоплодных оболочек
▪Безводный промежуток более 12 часов
▪Повышение температуры тела и наличие очагов инфекции у матери за месяц до родов, в родах и в раннем послеродовом периоде
▪Хорионамнионит
▪Осложненное течение перинатального периода: перинатальная гипоксия, родовая травма и др.
▪Недоношенность
▪Маловесность к сроку гестации
▪Пре- и перинатальные поражения ЦНС
▪Врожденные аномалии
▪Переполненность отделения (нагрузка на м/с)???????шо бля + неопытные м/с (это с лекции)
▪Постнатальные ГКС
▪Неблагоприятная эпид. обстановка
Классификация
1. От времени инфицирования:
а) ранний неонатальный (врожденный)
б) антенатальное инфицирование (клиническая картина в 1вые 72 ч после рождения)
в) поздний неонатальный - интранатальное заражение (72 ч - 7 сут)
г) постнатальный (после 7 сут)
2. Этиологии: |
|
|
|
а) стафилококковый; |
б) грамотрицательный; |
в) стрептококковый; |
г) кандидозный; д) |
анаэробный и др. |
|
|
|
3.Входных ворот:
▫пупочный (пупочные ранка, сосуды, пуповина);
▫кожный, или дерматогенный, риноконъюнктивальный (травмированные кожные покровы и слизистые оболочки);
▫катетеризационный, или госпитальный (на месте инъекций, катетеризации, вследствие интубаций, зондов);
▫абдоминальный (кишечный, энтерогенный);
▫легочный;
▫ренальный;
▫отогенный;
▫криптогенный (при невыявленных входных воротах).
4.Клинической формы:
а) септицемия (токсемия);
б) септикопиемия (гнойные очаги)
в) септический шок
5. Периода заболевания:
♦начальный (продром);
♦разгара;
♦восстановительный (дистрофических изменений);
♦реконвалесценции.
6.Течения:
молниеносный (1–3 дня);
острый (4–6 нед.);
подострый (6–8 нед.);
затяжной (более 8 нед.).
Патогенез:
Основные звенья патогенеза сепсиса по Г. Н. Сперанскому: входные ворота, местный воспалительный очаг, бактериемия, сенсибилизация и перестройка иммунологической реактивности организма, септицемия, септикопиемия.
Бактериемия — присутствие бактерий в крови, подтвержденное гемокультурой.
Септицемия — присутствие микробов и/или их токсинов в кровеносном русле при отсутствии явно выраженного очага инфекции (это бактериемия с клиническими проявлениями).
2 стадии ССВО:
1стадия:
•воздействие эндотоксинов бактериальной флоры
•гиперпродукция первичных медиаторов — провоспалительных цитокинов (интерлейкинов 1, 2), вторичных медиаторов (интерлейкинов 6, 8, 15), ФНО, лейкотриенов, γ-интерферона, свободных кислородных радикалов, катехоламинов
•анаэробное потребление эндотелием сосудистого русла и тканями глюкозы
•внутриклеточный лактат-ацидоз, повышение ОПСС.
•Вследствие повреждения микроциркуляторного русла, повышения проницаемости капилляров (микроциркуляторная недостаточность) и эндотоксемии
•нарушаются реологические свойства крови (активируется агрегация тромбоцитов, внутрисосудистое свертывание крови),
•выход жидкости из капилляров, т. е. ее переход в ткани - отеки.
•гиповолемия, гипоперфузия тканей, нарушение утилизации глюкозы тканями, гипергликемия.
ДВС-синдром:
повреждение сосудистого эндотелия (из-за активации перекисного процесса, энергодефицита, лактатацидоза), микротромбоз (активированные нейтрофилы, тромбоциты, обилие иммунных комплексов способствуют повышенной агрегабельности, вязкости и меньшей текучести крови). активация коагуляции (ХII фактор), кининов, системы фибринолиза,
истощение уровней прокоагулянтов и патологический фибринолиз с наличием тромбозов и кровоточивостью.
Вторая стадия: при прогрессирующем ухудшении периферической гемодинамики развиваются признаки системной полиорганной недостаточности

Лабораторные признаки системной воспалительной реакции у новорожденных (до 7-го дня жизни)
Лейкоцитоз > 15х109/л
Лейкопения 9/л
Нейтрофилез > 6х109/л
Нейтропения 9/л
Юные формы нейтрофилов > 1,5х109/л
Токсическая зернистость нейтрофилов
Нейтрофильный индекс > 0,2
Уровень СР-белка > 6 мг/л
Уровень прокальцитонина > 2 нг/мл
Уровень интерлейкина-8 > 100 пг/мл
44.Клиническая картина неонатального сепсиса (понятие о полиорганной недостаточности и септическом шоке), особенности врожденной и нозокомиальной форм.
Клиническая картина
1.Продром: снижение двигательной активности и аппетита, частые срыгивания, затянувшаяся желтуха, «плоская» весовая кривая или вторичная убыль массы тела, увеличение печени и селезенки, периферических лимфатических узлов, гнойные заболевания кожи и подкожной клетчатки, а также пупочной ранки.
2.Разгар заболевания - синдромы:
•Энцефалопатический (мышечная гипотония, гипорефлексия, беспокойство, тремор, судороги, адинамия, нарушения терморегуляции, признаки внутричерепной гипертензии).
•Респираторный (одышка, апноэтический тип дыхания при отсутствии рентгенологических изменений в легких, мелкопузырчатые влажные хрипы, удлинение вдоха).
•Кардиоваскулярный (расширение границ сердца, аритмии, глухость сердечных тонов, мраморный рисунок кожи, отечность кожи и мягких тканей, гепатомегалия).
•Желудочно-кишечный (срыгивания, часто с желчью, рвота, метеоризм, неустойчивый стул, анорексия).
•Дистрофический (отсутствие прибавки в массе тела, снижение тургора тканей, сухость и шелушение кожи, опрелости, заостренные черты амимичного лица, склерема).
•Анемический (бледность, снижение гемоглобина и эритроцитов).
•Геморрагический (повышенная кровоточивость, геморрагическая сыпь, изменения в гемостазиограмме).
•Гепатолиенальный (увеличение печени и селезенки, признаки патологической желтухи).
Клинические проявления полиорганной недостаточности:
1.В респираторной системе: тахипноэ, одышка, брадипноэ, апноэ, бледность либо цианоз, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, экспираторные шумы (хрюканье), снижение сатурации менее 90 %, гипоксемия (Ра < 70 мм рт. ст.), гиперкапния (Ра > 45 мм рт. ст.), метаболический ацидоз.
2.ЦНС: отсутствие реакции на осмотр, синдромы угнетения (вялость, апатия, заторможенность, мышечная гипотония, кома) или гипервозбудимости (двигательное беспокойство, неэмоциональный крик, судороги), нейросонографические признаки отека головного мозга, а в крови — повышение уровня КФК и других маркеров повреждения нейрона.
3.ССС: артериальная гипотония, гиповолемия, нарастание тахикардии и одышки, расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение или глухость сердечных тонов, акроцианоз, пастозность, отеки, увеличение печени, застойные явления в легких, бледность, серость (или мраморность) кожи, ишемические изменения на ЭКГ, на эхоКГ — расширение полостей сердца, недостаточность атриовентрикулярного клапана и снижение фракции выброса желудочков до 50 % от нормы.
4.Гепатобилиарной системе: желтуха с серовато-зеленоватым оттенком, кожные геморрагии, увеличение печени, задержка жидкости, гипербилирубинемия, часто с признаками холестаза, признаки цитолиза (увеличение активности трансаминаз, ЩФ, ГГТП, ЛДГ), нарушение белковосинтетической функции печени (гипоальбуминемия), признаки гипокоагуляции в гемостазиограмме, гипогликемия.
5.Мочевыделительной системе: олигурия, анурия, отеки, увеличение креатинина, азота мочевины, калия.
6.Гемопоэтической системе: бледность кожи и слизистых, кожные геморрагии, тромбоцитопения, анемия гипорегенераторная, микроцитарная, лейкопения и/или нейтропения, лимфоцитопения, токсическая зернистость нейтрофилов, отсутствие миелоцитов и юных форм при наличии промиелоцитов, эозинопения.
7.Системе гемостаза: кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций и другие кровотечения, тромбозы.
8.ЖКТ: невозможность энтерального питания, вздутие живота, повторная рвота, диарея, слизь и зелень в стуле, признаки ЖКК.
9.Эндокринной системе: нарушенная терморегуляция со склонностью к быстрому охлаждению, брадикардия, метеоризм, запоры, артериальная гипотония, клинические и лабораторные признаки гипоили гипергликемии, гипоили гиперкальциемии, гипомагниемии, гипотироксинемии.
10.Иммунологической системе: признаки кандидоза, падение массы тела, нозокомиальные инфекции, снижение лейкоцитарного индекса интоксикации и индекса сдвига, лимфоцитопения, анэозинофилия, уровень IgG < 2,0 г/л, нарушение соотношения субпопуляций Т-лимфоцитов.
Септический шок
— развитие прогрессирующей артериальной гипотонии, тканевой и органной гипоперфузии, не связанной с гиповолемией, которые не устраняются проведением инфузионной терапии, а требуют назначения катехоламинов.
Клиническая картина СШ:
o стремительное ухудшение состояния, o прогрессирующая гипотермия,
o угнетение безусловных рефлексов и реакции на раздражители, o тахикардия, сменяющаяся брадикардией,
o прогрессирующая одышка при отсутствии инфильтративных изменений на рентгенограмме, o кровоточивость из мест инъекций или кровотечение со слизистых оболочек,
o тотальная пастозность.
Характерным признаком СШ является нарастающая артериальная гипотензия, рефрактерная к введению адреномиметиков.
Обязательный атрибут СШ — ДВС-синдром с тромбоцитопенией, коагулопатией потребления и депрессией фибринолиза.
СШ характеризуется гормональной дисфункцией: гиперкортизолемия, гипофункция щитовидной железы (снижение уровней тироксина и трийодтиронина, повышение ТТГ), снижение СТГ, гиперинсулинизм.
Особенности течения сепсиса в зависимости от возбудителя
1. Стафилококковый сепсис: локальные гнойные поражения кожи, подкожной клетчатки и пупка (везикулопустулез, пузырчатка, некротическая флегмона, омфалит), костей (остеомиелит), глаз, реже
— ушей. Признаки острого токсикоза, синдром возбуждения, гипертермия, полиаденит. Частым проявлением является менингит. Возможно пневмония.
Остеомиелит. Чаще поражаются бедренные и плечевые кости. Усиление интоксикационного синдрома, ограничение подвижности конечности, фиксированное ее положение (переразгибание в области сустава или стойкое сгибание), болезненность при пассивных движениях, крепитация в месте воспаления. Припухлость, пастозность мягких тканей. При прорыве гноя из-под надкостницы в мягкие ткани возникает гиперемия кожи, флюктуация.
Стафилококковый менингит: интоксикационный синдром (лихорадка, возбуждение), признаки внутричерепной гипертензии (выбухание большого родничка, ригидность затылочных мышц, монотонный болезненный крик).
2.Грамотрицательная инфекция чаще с клиникой угнетения ЦНС, снижением или утратой безусловных рефлексов, глазной симптоматикой (плавающие глазные яблоки, нистагм), гипотермией, падением массы тела, стволовыми нарушениями (приступы брадипноэ, апноэ, брадикардии).
3.Синегнойный сепсис чаще болеют недоношенные дети, и развивается на фоне тяжелых предшествующих заболеваний.
▪Симптомы интоксикации с угнетением ЦНС, гипотермия, геморрагический синдромом, склерема.
▪Септическое поражение кожи (эктима гангренозная — некротические черные пятна с неприятным запахом).
▪Лейкопения со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, дегенеративные формы лейкоцитов, тромбоцитопения.
4.Клебсиеллезный сепсис. Болеют, как правило, недоношенные дети.
▫ угнетение ЦНС,