
- •1. Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах. Значение для развития плода, новорождѐнного.
- •2. Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3. Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха.
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации ВОЗ, ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе АВО. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •24.Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.
- •25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
- •26.Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.
- •31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.
- •32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.
- •33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов у новорождѐнных.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной ЦМВИ у беременных, диагностика, лечение.
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •45.Современные методы диагностики и лечения неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •1. Обменно-гипотермический синдром:
- •2. Трофические нарушения кожи и ее придатков.
- •3. Поражение нервной системы и органов чувств.
- •4. Поражение ССС.
- •5. Изменения со стороны ЖКТ
- •6. Анемический синдром
- •7. Дисфункция репродуктивной системы.
- •8. Поражение костно-мышечной системы.
- •Симптоматика ВГ у новорожденных и грудных детей.
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии.
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии.
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома.
- •Язвенный колит
- •Функциональный запор
- •Хронический панкреатит
- •Кишечная форма муковисцидоза
- •5. Хронические гепатиты. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты.
- •Хронические вирусные гепатиты
- •Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии.
- •Железодефицитная анемия
- •Фоливодефицитная анемия
- •Дифференциальная диагностика дефицитных анемий
- •Неотложная помощь при анемическом синдроме
- •Целиакия
- •Пищевая аллергия
- •Муковисцидоз
- •Лактазная недостаточность
- •Синдром Альпорта
- •Врожденный нефротический синдром
- •Болезнь тонких базальных мембран
- •Хронические обструктивные болезни легких
- •БРОНХО-ЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
- •ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
- •Хроническая почечная недостаточность
- •25.Гемолитико-уремический синдром у детей. Этиология, патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение, показания к гемодиализу. Осложнения. Прогноз.
- •Олигоартикулярный вариант
- •Полиартикулярный вариант
- •32.Реактивные артриты у детей и подростков. Классификация, этиология, патогенез. Синдром Рейтера. Этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения, прогноз.
- •Дерматомиозит
Лабильность системы системы гемодинамики: колебания АД, гиповолемия/шок, левожелудочковая недостаточность, легочн гипертензия.
Патогенез, гемостазиологические аспекты.
−Физиологический диссонанс: увеличение вязкости крови и гипокоагуляция.
−Физиологическая гипоксия: медленное формирование сгустка. Сгусток рыхлый, низкоэластичный.
−Дефицит II, VII, X ф свертыв.
−Увеличение фибринолиза
−Дальнейшее снижение свертыв. потенциала.
27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
Гипоксическое поражения НС - повреждения, возникающие в результате недостаточного поступления кислорода в ткани головного мозга, связано как со снижением содержания кислорода в артериальной крови (гипоксемией), так и со снижением мозгового кровотока (ишемией) = “гипоксически-ишемическая
энцефалопатия” СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ И ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ
Церебральная ишемия I степени |
1. возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5-7 суток) |
|||
(легкая) |
|
|
|
|
Церебральная ишемия II степени |
1. возбуждение и/или угнетение ЦНС (более 7 суток) |
|||
(средней тяжести) |
|
|
2. судороги |
|
|
|
|
3. |
внутричерепная гипертензия |
|
|
|
4. |
вегетативно висцеральные нарушения |
Церебральная |
ишемия |
III |
1. прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 дней |
|
(тяжелая) |
|
|
Угнетение -> кома |
|
|
|
|
Угнетение -> возбуждение -> судороги |
|
|
|
|
Угнетение -> судороги -> кома |
|
|
|
|
2. |
судороги (возможен эпистатус) |
|
|
|
3. |
дисфункция стволовых отделов мозга |
|
|
|
4. |
декортикация |
|
|
|
5. |
децеребрация |
|
|
|
6. |
вегетативно-висцеральные нарушения |
|
|
|
7. |
прогрессирующая внутричерепная гипертензия |
I СТЕПЕНИ (ЛЁГКАЯ)
Этиология. Интранатальная гипоксия; лёгкая асфиксия при рождении (Апгар через 1 мин после рождения 6-7 баллов).
Клиника: возбуждение ЦНС чаще возникает у доношенных новорождённых, угнетение - у недоношенных длительностью не более 5-7 сут.
Лабораторные исследования: В крови умеренные транзиторные гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз.
Инструментальные исследования: НСГ, КТ, МРТ — без патологических отклонений.
Допплерография — компенсаторное повышение скорости кровотока по магистральным артериям головного мозга (постишемическая гиперперфузия).
II СТЕПЕНИ (СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ)
Этиология:
−Внутриутробная гипоксия плода; асфиксия средней тяжести при рождении (Апгар через 1 мин после рождения 4-7 баллов).
−Экстрацеребральные причины церебральной гипоксии, возникшие постнатально (РДС, врождённая пневмония, ВПС).
Клиника: угнетение ЦНС, возбуждение или смена фаз церебральной активности (длительностью более 7 дней);
Неонатальные судороги редки. У недоноденных судороги чаще тонические или атипичные (судорожное апноэ, стереотипные спонтанные оральные автоматизмы, трепетание век, миоклонии глазных яблок, «гребущие, плавающие» движения рук,«педалирующие» движения ног).
У доношенных — мультифокальные клонические судороги. Приступы обычно кратковременные, однократные, реже повторные.
Внутричерепная гипертензия (транзиторная, чаще у доношенных новорождённых): монотонный крик, срыгивания, не связанные с приемом пищи, часто рвота «фонтаном», симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие, увеличение размеров головы, расхождение сагиттального шва более 0,5 см, увеличение и выбухание большого родничка, мышечная дистония. Механизм повышения внутричерепного давления при ГИЭ – вазогенный или цитотоксический отек мозга
Вегетативно-висцеральные нарушения: Появляется после 1-1,5 месяцев жизни. Характеризуется упорными срыгиваниями, стойкой гипотрофией, нарушениями ритма дыхания и сердечной деятельности с развитием акроцианоза, нарушениями терморегуляции и дисфункцией жкт. После 1 года жизни наблюдается формирование церебрастенического синдрома.
Лабораторные исследования: нарушения метаболизма (гипоксемия в сочетании с гиперкарбией, гипероксия в сочетании с гипокарбией, смешанный ацидоз).
Инструментальные исследования:
НСГ — локальные (отдельные) гиперэхогенные очаги в мозговой ткани: у недоношенных чаще в перивентрикулярной области, у доношенных субкортикально.
МРТ — очаговые повреждения в паренхиме мозга определяются в виде изменения характера магнитнорезонансногосигнала на Т 1-2 -взвешенных изображениях.
КТ — локальные очаги пониженной плотности в мозговой ткани.
ДГ — признаки гипоперфузии в средней мозговой у доношенных и передней мозговой артериях у недоношенных новорождённых. Увеличение диастолической составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности.
III СТЕПЕНИ (ТЯЖЁЛАЯ)
Этиология. Внутриутробная гипоксия плода (нарушение маточно-плацентарного и фетоплацентарного кровотока) и/или тяжёлаяперинатальная асфиксия (Апгар через 1 мин после рождения 0-3 балла).
Экстрацеребральные причины стойкой гипоксии мозга (ВПС, тяжёлые формы СДР, гиповолемический шок).
Клиника: Прогрессирующая потеря церебральной активности — свыше 10 дней (в первые 12 ч жизни глубокое угнетение иликома, в период с 12-24 ч кратковременное нарастание уровня бодрствования, с 24-72ч
— нарастание угнетения иликома). Повторные судороги (чаще мультифокальные клонические или тонические), возможен «эпилептический статус».
Дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма сердца и дыхания, зрачковых реакций, сосания и глотания, глазодвигательные расстройства). Поза разгибательная (декортикация или децеребрация).
Вегетатнвно-висцералъные нарушения. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия (отёк мозга).
Лабораторные исследования. Выраженные метаболические нарушения (тяжёлый смешанный ацидоз — рН 7,1 и менее, стойкое повышение вплазме крови уровня лактата больше 2 ммоль/л, -гипокальциемия, гипогликемия, гипоили гипернатриемия,гиперкалиемия)
Инструментальные исследования
НСГ - диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы характерно для доношенных новорождённых.
Повышение эхогенности перивентрикулярных областей характерно для недоношенных новорождённых. Сужениебоковых желудочков. Происходит образование кистозной ПВЛ у недоношенных новорождённых, появляются признаки атрофии больших полушарий головного мозга с пассивным расширением ликворныхпространств
КТ — снижение плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные кортикальные исубкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности базальных ганглиев и таламуса — преимущественно у доношенных новорождённых, перивентрикулярные кистозные полости—у недоношенных новорождённыхМРТ — поражения в паренхиме мозга определяются в виде изменения магнитно-резонансного сигнала на Т 12 -взвешенных изображениях.
ДГ — паралич магистральных артерий мозга, с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию; снижениедиастолической скорости кровотока, изменение характера кривой (лизинговый или «маятникообразный» характер). Увеличение индекса резистентности.
ПОНЯТИЕ О ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНОЙ ЛЕЙКОМАЛЯЦИИ
ПВЛ — форма поражения белого вещества полушарий головного мозга у детей, одна из причин детского церебрального паралича. Характеризуется возникновением очагов некроза, преимущественно коагуляционного, в перивентрикулярных зонах белого вещества полушарий головного мозга у новорождённых детей (редко у мёртворождённых). Она относится к одной из форм так называемой «гипоксически-ишемической энцефалопатии».
ПВЛ представляет собой локальный или распространенный некроз перивентрикулярного белого вещества головного мозга, в основном — симметричный и билатеральный.
2 основных признака:
1.локализация в перивентрикулярных зонах белого вещества больших полушарий
2.очаги имеют характер преимущественно коагуляционных некрозов.
Вокруг очагов ПВЛ могут определяться другие поражения, так называемый «диффузный компонент».
Время возникновения ПВЛ — в основном в первые дни после рождения, иногда анте- и интранатально.
Этиологически ПВЛ это гипоксически-ишемическое поражение белого вещества мозга, связанное с артериальной гипотонией, приступами апноэ после рождения, реанимационными мероприятиями, инфекциями.
Способствует ПВЛ недоношенность, причём небольшой степени (1-2-й). Патогенетические факторы: гипоксия, ацидоз, гипокапния, токсины. Очаги некрозов (инфаркты) возникают в пограничной зоне между вентрикулофугальными и вентрикулопетальным артериальными ветвями, локализующейся в перивентрикулярном белом веществе мозга.
ЛЕЧЕНИЕ
Этапы:
I.Лечение гипоксии
II.Лечение гипоксического отека мозга
III.Лечение судорог
IV.Нейропротекция
V.Лечение синдромных последствий гипоксического поражения мозга
I.
Респираторная поддержка (обеспечение адекватной вентиляции легких, кислородотерапия, в режиме создания гипокапнии без гипероксиемии); Ликвидация гиповолемии, инфузионная терапия; Поддержание адекватной перфузии мозга путем профилактики системной гипо- и гипертензии, полицитемии, повышенной вязкости крови, гиперволемии; Охранительный режим; Систематическая доставка к мозгу энергии в виде глюкозы; Коррекция метаболических расстройств (ацидоз, гипокальциемия, гипогликемия, гипомагнемия), Профилактика и купирование, геморрагического синдрома (вит. К).

II.
А. Контроль церебральной перфузии (мозг.кровотока)
1)контроль артериального притока (вентиляция: гипервентиляция снижает объем крови мозга и поддерживает оптимальные взаимоотношения между Рсо2 и уровнем бикарбонатов ЦСЖ)
2)контроль капиллярного кровотока и интенсивности метаболизма:
Барбитураты (фенобарбитал, тиопентал натрия)
Б. Контроль объема жидкости в ликворных путях:
1) торможение выработки ЦСЖ:
-кортикостероиды (преднизолон 1 мг\кг, дексаметазон 0,1 мг\кг
-барбитураты
-гипотермия
2) улучшение циркуляции и резорбции:
-шунтирование
-эндоскопическая вентрикулостомия В. Контроль объема мозга
1) усиление активности транспорта:
- фуросемид 1-2 мг\кг\сут после 3 сут
2) стабилизация мембран (нейропротекция):
- вит.Е 5-10 мг\сут
-кортикостероиды
III, IV, V
Лечение судорог: антиэпилептические препараты (фенобарбитал, фенитоин, бензодиазепины)
Нейропротекция: анте и постнатальная терапия (аллопуринол берем-н, рекомбинантный эрирропоютин (п\п недон-м с ретонопатией)
Лечение последствий ГИЭ в грудном возрасте:
-Мед.терапия: ноотропы, метаболические препараты
-Массаж
-ЛФК
-Физиотерапия
28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
Внутрижелудочковые (ВЖК) и паравентрикулярные кровоизлияния (ПВК) типичны для недоношенных детей с массой тела менее 1500 г (или родившихся до 35-й недели гестации)

Кровоизлияния гипоксического генеза
•внутри-желудочковое кровоизлияние 1 степени
•внутри-желудочковое кровоизлияние 2 степени
•внутри-желудочковое кровоизлияние 3 степени
•субарахноидальное кровоизлияние - чаще у недоношенных,
•кровоизлияние в вещество головного мозга (паренхиматозное) чаще у недоношенных
Синдромы:
•Угнетения сознания (вплоть до комы) - Снижение двигательной активности, сухожильных, врожденных рефлексов, мышечного тонуса, нарушение сосания, появление расходящегося косоглазия, горизонтальный нистагм
•Повышенной нервно-рефлекторной возбудимости - Характеризуется выраженным беспокойством, отмечается поверхностный и недостаточный сон, беспокойство по любому поводу, нарушение мышечного тонуса, оживление и быстрое истощение физиологических рефлексов, тремор подбородка, конечностей, горизонтальный нистагм, косоглазие, избыточная реакция на раздражители
•Вегетативных нарушений (гипертермия, тахикардия, гиперпноэ, АГ)
•(гипертензивно-)Гидроцефальный - Симптомы повышенной нервнорефлекторной возбудимости, Положительные глазные симптомы, Нарушение мышечного тонуса, Раскрытые швы и увеличенный в размерах большой родничок, Симптомы «пяточных стоп», «ластовидных кистей»
•Менингиальный синдром
•Судороги - Судороги новорожденных:
•минимальные трудноуловимые (могут проявляться в виде фиксации взора, девиации глаз с быстрым движением глазных яблок, подергиванием век, движением губ, языка, тоническим напряжением конечностей, педалирующими, плавающими, кругообразными движениями конечностей, приступами апноэ или неэмоционального крика)
•генерализованые
•тонические

Классические признаки окклюзионной гидроцефалии (выбухание большого родничка, расширение швов, увеличение окружности головы, симптом Грефе и др.) могут появляться спустя несколько недель. Это связано с низким тургором ткани головного мозга и возможностью его сжатия при нарастающей вентрикулодилатации -. появление гидроцефалии - необходима консультация нейрохирурга
Геморрагический паренхиматозный инфаркт - геморрагический инсульт (ГИ) (нетравматическое внутримозговое кровоизлияние, спонтанное паренхиматозное кровоизлияние) — вид острого нарушения мозгового кровообращения, при котором повреждение мозговой ткани происходит
вследствие разрыва артерии с кровотечением непосредственно в ткань и/или под оболочки и/или в
желудочки головного мозга.
Диагностика
Стандартной процедурой в неонатальном отделении является проведение УЗИ головного мозга (нсг) у всех недоношенных детей, в целях выявить кровотечение. Первое УЗИ проводится уже в первые дни жизни, а затем регулярно в течение всего периода наблюдения. Для детей, родившихся раньше 28 недели, рекомендуется обследование мозга с помощью МРТ на момент, когда они должны были родиться, чтобы лучше оценить развитие мозга и возможные перманентные повреждения.
Лечение
•При диагностике ВЖК на этапе родильного дома, ребенок должен быть переведен в реанимационное отделение новорожденных, либо на 2-ой этап выхаживания