
- •1. Понятие об антенатальном, перинатальном и неонатальном периодах. Значение для развития плода, новорождѐнного.
- •2. Особенности адаптации новорожденных, пограничные состояния периода новорожденности.
- •3. Кардиореспираторная адаптация новорожденного. Механизм первого вдоха.
- •4. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторная убыль массы тела, транзиторные нарушения теплового баланса новорожденных.
- •5. Пограничные состояния периода новорожденности: транзиторные изменения кожи новорожденных, транзиторные особенности функции почек.
- •8. Оценка степени тяжести гипоксии при рождении, шкала Апгар. Протокол первичной реанимационной помощи в родильном зале.
- •9. Протокол интенсивной терапии и принципы выхаживания новорождѐнных после перенесѐнной гипоксии. Современные технологии на этапах выхаживания новорождѐнных.
- •10.Организация работы родильного дома: вакцинация, неонатальный скрининг.
- •11.Вскармливание новорожденных в родильном доме. Рекомендации ВОЗ, ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию. Преимущества грудного вскармливания.
- •12.Недоношенность: критерии, степени, признаки, причины. Оценка гестационного возраста (по антропометрическим параметрам, морфофункциональной зрелости по шкале Боллард).
- •13.Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных. Особенности адаптации и перинатальной патологии. Современные технологии на этапах выхаживания.
- •14.Задержка внутриутробного развития: причины, клинические варианты, степени тяжести. Особенности адаптации и течения перинатальной патологии новорождѐнных с ЗВУР, прогноз.
- •15.Респираторный дистресс-синдром 1 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •16.Респираторный дистресс-синдром 2 типа: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение и алгоритм выхаживания недоношенных новорожденных.
- •17.Аспирационные синдромы, понятие, причины и факторы риска.
- •19.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору: причины, патогенез, клинические формы.
- •21.Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0: причины, патогенез, клинические формы.
- •22.Диагностика, тактика ведения и лечения гемолитической болезни новорожденного по системе АВО. Показания к заменному переливанию крови, принципы заменного переливания крови.
- •23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.
- •24.Анемии новорождѐнных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.
- •25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
- •26.Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
- •27.Церебральная ишемия: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностика, лечение.
- •28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.
- •29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.
- •31. Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.
- •32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.
- •33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.
- •35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.
- •36.Воспалительные заболевания пупочной ранки и пупочных сосудов у новорождѐнных.
- •37.Пневмонии новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •38.Бактериальные менингиты новорожденных: классификация, этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •39.Врожденная цитомегаловирусная инфекция: этиология, клинический симптомокомплекс и особенности у новорожденных при первичной и вторичной ЦМВИ у беременных, диагностика, лечение.
- •40.Врожденная герпетическая инфекция: этиология, клинические формы и особенности течения, диагностика, лечение.
- •41.Врожденная краснуха: этиология, клинический симптомокомплекс. Особенности ведения беременных, контактных по краснухе.
- •42.Врожденный токсоплазмоз: этиология, клинический симптомокомплекс, диагностика, особенности лечения в неонатальном периоде.
- •43.Этиология и факторы риска, классификация неонатального сепсиса, патогенез – понятие о системной воспалительной реакции.
- •45.Современные методы диагностики и лечения неонатального сепсиса.
- •46.Причины и факторы риска наследственных и врожденных заболеваний. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •47.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения врожденного гипотиреоза.
- •1. Обменно-гипотермический синдром:
- •2. Трофические нарушения кожи и ее придатков.
- •3. Поражение нервной системы и органов чувств.
- •4. Поражение ССС.
- •5. Изменения со стороны ЖКТ
- •6. Анемический синдром
- •7. Дисфункция репродуктивной системы.
- •8. Поражение костно-мышечной системы.
- •Симптоматика ВГ у новорожденных и грудных детей.
- •48.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения фенилкетонурии.
- •49.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения галактоземии.
- •50.Врожденные заболевания, диагностируемые с помощью неонатального скрининга. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения адреногенитального синдрома.
- •Язвенный колит
- •Функциональный запор
- •Хронический панкреатит
- •Кишечная форма муковисцидоза
- •5. Хронические гепатиты. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты.
- •Хронические вирусные гепатиты
- •Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии.
- •Железодефицитная анемия
- •Фоливодефицитная анемия
- •Дифференциальная диагностика дефицитных анемий
- •Неотложная помощь при анемическом синдроме
- •Целиакия
- •Пищевая аллергия
- •Муковисцидоз
- •Лактазная недостаточность
- •Синдром Альпорта
- •Врожденный нефротический синдром
- •Болезнь тонких базальных мембран
- •Хронические обструктивные болезни легких
- •БРОНХО-ЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
- •ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
- •Хроническая почечная недостаточность
- •25.Гемолитико-уремический синдром у детей. Этиология, патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение, показания к гемодиализу. Осложнения. Прогноз.
- •Олигоартикулярный вариант
- •Полиартикулярный вариант
- •32.Реактивные артриты у детей и подростков. Классификация, этиология, патогенез. Синдром Рейтера. Этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения, прогноз.
- •Дерматомиозит
а) переливаются эритроцитсодержащие компоненты, обедненные лейкоцитами (эритроцитная взвесь, эритроцитная масса, отмытые эритроциты, размороженные и отмытые эритроциты);
б) трансфузия (переливание) новорожденным проводится под контролем объема перелитых компонентов донорской крови и объема взятой на исследования крови;
в) объем трансфузии (переливания) определяется из расчета 10 - 15 мл на 1 кг. массы тела;
г) для трансфузии (переливания) используют эритроцитсодержащие компоненты со сроком хранения не более 10 дней с момента заготовки;
д) скорость трансфузии (переливания) донорской крови и (или) эритроцитсодержащих компонентов составляет 5 мл на 1 кг массы тела в час под обязательным контролем показателей гемодинамики, дыхания и функции почек;
е) компоненты донорской крови предварительно согревают до температуры 36 - 37° C;
ж) при подборе компонентов донорской крови для трансфузии (переливания) учитывается, что мать является нежелательным донором свежезамороженной плазмы для новорожденного, поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные антитела против эритроцитов новорожденного, а отец является нежелательным донором эритроцитсодержащих компонентов, поскольку против антигенов отца в крови новорожденного могут быть антитела, проникшие из кровотока матери через плаценту;
25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.
Перинатальные поражения нервной системы у новорожденных – ряд состояний и заболеваний головного, спинного мозга и периферических нервов, объединенных в общую группу по времени воздействия повреждающих факторов
Клиническая классификация перинатального поражения ЦНС у новорожденных и детей раннего возраста:
I. Этиология (доминирующий фактор)
II. Периоды болезни:
1.Острый – до 1 мес (недоношенные до 2 мес)
2.Ранний восстановительный – до 3-4 мес (недоношенные – 6 мес)
3.Поздний восстановительный – от 4 до 12 мес, иногда до 2 лет
4.Период остаточных явлений – после 2 лет
Классификация
Гипоксические поражения ЦНС
•Церебральная ишемия I степени (легкая)
•Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)
•Церебральная ишемия III (тяжелая)
Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза
•Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное) – характерны для недоношенных
•Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени (субэпендимальное + интравентрикулярное) – характерны для недоношенных
•Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени (субэпендимальное + интравентрикулярное + перивентрикулярное) – характерны для недоношенных
•Кровоизлияние в вещество головного мозга IV степени (паренхиматозное) - характерны для недоношенных
Клинические синдромы
1.Синдромы острого периода
•Повышенной нервно-рефлекторной возбудимости
•Общего угнетения (вялость, адинамия)
•Гипертензионный
•Гипертензионно-гидроцефальный
•Судорожный
•Коматозное состояние
2.Синдромы восстановительного периода
•Астено-невротический
•Вегетативно-висцеральных дисфункций
•Двигательных нарушений
•Эписиндром
•Гидроцефальный
•Задержка ПМР и предречевого развития:
-с преобладанием нарушений статико-моторных функций
-с преобладанием нарушения психики
|
|
|
|
Церебральная ишемия |
|
|
|||
Церебральная ишемия I степени |
1. возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5-7 суток) |
|||
(легкая) |
|
|
|
|
Церебральная |
ишемия |
II |
1. возбуждение и/или угнетение ЦНС (более 7 суток) |
|
степени (средней тяжести) |
|
2. судороги |
||
|
|
|
3. |
внутричерепная гипертензия |
|
|
|
4. |
вегетативно висцеральные нарушения |
Церебральная |
ишемия |
III |
1. прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 |
|
(тяжелая) |
|
|
дней |
|
|
|
|
Угнетение -> кома |
|
|
|
|
Угнетение -> возбуждение -> судороги |
|
|
|
|
Угнетение -> судороги -> кома |
|
|
|
|
2. |
Судороги (возможен эпистатус) |
|
|
|
3. |
дисфункция стволовых отделов мозга |
|
|
|
4. |
Декортикация |
|
|
|
5. |
Децеребрация |
|
|
|
6. |
вегетативно-висцеральные нарушения |
|
|
|
7. |
прогрессирующая внутричерепная гипертензия |
Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза
Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени |
Отсутствие |
специфических |
неврологических |
||||
(субэпендимальное) |
– |
характерны |
для |
симптомов |
|
|
|
недоношенных |
|
|
|
|
|
|
|
Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени |
1. |
Шок |
|
|
|||
(субэпендимальное + интравентрикулярное) – |
2. |
апноэ |
|
|
|||
характерны для недоношенных |
|
3. |
угнетение -> кома |
|
|||
|
|
|
|
4. |
судороги |
|
|
|
|
|
|
5. |
внутричерепная гипертензия (быстро или |
||
|
|
|
|
медленно прогрессирующая) |
|
||
Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени |
1. |
шок |
|
|
|||
(субэпендимальное + интравентрикулярное + |
2. |
апноэ |
|
|
|||
перивентрикулярное) – характерны для |
3. |
глубокое угнетение -> кома |
|
||||
недоношенных |
|
|
|
4. |
судороги (чаще тонические) |
|
|
|
|
|
|
5. |
внутричерепная гипертензия (быстро или |
||
|
|
|
|
медленно |
прогрессирующая |
с дисфункцией |
|
|
|
|
|
каудальных отделов ствола |
|
||
Первичное субарахноидальное кровоизлияние |
1. |
гипервозбудимость цнс |
|
||||
(чаще у недоношенных) |
|
|
|
2. |
гиперестезия |
|
|
|
|
|
|
3. |
парциальные (фокальные) клонические |
||
|
|
|
|
судороги |
|
|
|
|
|
|
|
4. |
внутричерепная гипертензия (острая |
||
|
|
|
|
гидроцефалия) |
|
||
Кровоизлияние в вещество головного мозга IV |
Клиническая картина зависит от локализации и |
||||||
степени (паренхиматозное) - характерны для |
объема кровоизлияния |
|
|||||
недоношенных |
|
|
|
1. |
Возможно бессимптомное течение |
||
|
|
|
|
2. |
гипервозбудимость -> судороги |
||
|
|
|
|
3. |
глубокое угнетение -> кома |
|
|
|
|
|
|
4. |
парциальные (фокальные) судороги |
||
|
|
|
|
5. |
внутричерепная гипертензия |
|
26.Перинатальные поражения ЦНС гипоксического генеза: причины и факторы риска, патогенез.
Гипоксические поражения ЦНС
1)Церебральная ишемия
2)Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза
3)Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические)
Причины
1. Патология беременных:
-ФПН
-Преэклампсия и эклампсия
-Недоношенная беременность
-Многоплодная б-ть
-Угрозы прерывания
-Инфекции
-Патология пуповины, плаценты
2.Соматическая патология - ССС, эндокринные заб-я - Анемия, болезни крови - ДС
3.Акушерско-гинекологический анамнез

-Бесплодие в анамнезе
-Выкидыши, перинатальные потери
-Преждевременные роды в анамнезе (увеличивает риск недоношенности текущей беременности)
4. Патология в родах:
-Аномалии родовой деятельности
-Патологическое предлежание плода
АФО головного плода, как фактор риска:
1.Герминативный матрикс (структура, поставляющая нейрональный и глиальный строительный материал для коры и подкорковых ганглиев): максимально представлено у плода в 12-16 нед, инволюция к 32 нед. Фетальная ткань желатинообразной структуры, окружающая глиальные клетки. Эта структура богато кровоснабжается в основном из бассейна передней мозговой артерии, но эти сосуды с широкими просветами не имеют базальной мембраны и мышечных волокон. Состоят из одного слоя эндотелия. В этой зоне мало поддерживающей стромы, повышена фибринолитическая активность.
2.Перивентрикулярные зоны - белое вещество вокруг боковых желудочков (таламус, хвост ядра: экстра и пирамидные пути, кортико-нуклеарные пути, слух и зрит пути). Эти зоны являются зонами пограничного кровоснабжения.
3.Ауторегуляция мозгового кровотока - способность организма обеспечивать адекватную перфузию мозга независимо от системных гемодинамических расстройств.
Унедоношенных - мозговое кровообращение пассивно зависит от работы системной гемодинамики (ОЦК, АД, СВ)
(Когда в норме мозговое кровообращение пассивно зависит от работы системной гемодинамики)
У доношенных - мозговое кровообращение “срывается” при тяжелой гипоксии
Патогенез
Гипоксия (хр\остр) -> тканевая гипоксия, гипоксемия -> поражение нейронов + нарушение кровотока: 1 этап компенсации - централизация, 2 этап декомпенсации - гипоперфузия (ишемия) -> гипоксия, гипоперфузия - ишемия 24,72 часа - ишемический инфаркт (лейкомаляция) гиперперфузия -> ВЖК. (У недоношенных м.к. пассивно зависит от изменений системной гемодинамики).