3 курс / Патологическая анатомия / Экзамен / Patan_ekz_2022_g_1

Эти дистрофии характеризуются нарушением обмена жиров, преимущественно нейтральных, в цитоплазме клеток. Преобладание того или иного механизма возникновения липидоза зависит как от причины его вызвавшей, так и от структурнофункциональных особенностей органа. Чаще всего развитие жировой дистрофии связано с гипоксией, которая возникает при хронических заболеваниях сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, болезнях системы крови, а так же с действием токсических веществ (различные инфекции и интоксикации) и увеличением уровня жирных кислот в плазме крови (общее ожирение). Нарушения обмена цитоплазматических липидов проявляются увеличением их содержания в клетках, где их обнаруживают и в норме, появлением липидов там, где они обычно не встречаются , и образованием жиров необычного химического состава. Наиболее часто в клетках накапливаются нейтральные жиры и фосфолипиды. Обычно жировая дистрофия развивается в сердце, печени, почках.

Имеется группа наследственных системных липидозов, представляющих собой болезни накопления (тезаурисмозы). Эти заболевания связаны с наследственными дефектами ферментов, осуществляющих метаболизм сложных жиров. Сюда относят: цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна-Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея-Сакса или ранняя амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана-Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и центральная нервная система. Морфологическому диагнозу помогают обнаруживаемые в тканях характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика).

8.Жировая дистрофия печени: терминология, причины, механизмы развития, макро- и микроскопические изменения, клинические проявления, исходы, осложнения.

Она может возникнуть при повышении уровня жирных кислот в плазме крови (сахарный диабет, общее ожирение), в результате декомпозиции (при инфекциях и интоксикациях), трансформации (при хроническом алкоголизме), при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище, при генетических дефектах ферментов. Микро-: В цитоплазме гепатоцитов появляются мелкие капли жира (пылевидное ожирение), которые, сливаются в крупные капли (мелкокапельное ожирение). В итоге капля заполняет практически всю цитоплазму, оттесняя ядро на периферию клетки (крупнокапельное ожирение).Макро-: печень увеличивается, становится дряблой, приобретает охряножелтый или желто-коричневый цвет (“гусиная печень”). Исход и осложнения: Функция печени резко снижается. При прекращении действия повреждающего фактора (например, алкоголя, более 1 месяца) возможно восстановление нормальной структуры клетки. Крупнокапельное ожирение ведет к гибели гепатоцитов, мезенхимальной реакции и развитию фиброза с исходом в цирроз.

9.Жировая дистрофия миокарда: терминология, причины, механизмы развития, макро- и микроскопические изменения, клинические проявления, исходы, осложнения.

Жировая дистрофия миокарда может возникнуть наиболее часто является результатом гипоксии либо интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком и т.д.). И в том и в другом случаях развивается повреждение митохондрий и снижение интенсивности окисления жирных кислот. Микро-: В мышечных клетках появляются мельчайшие жировые капели (пылевидное ожирение), которые при нарастании изменений (мелкокапельное ожирение) замещают цитоплазму. Процесс носит очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток по ходу венозного колена капилляров а так же мелких вен, чем и объясняется своеобразный внешний вид сердца: со

стороны эндокарда видны желтые поперечные полосы (“тигровое” сердце). Макро-: Миокард при этом дряблый, размеры сердца могут быть увеличены, а полости расширены. Исход и осложнения: Исход паренхиматозной жировой дистрофии миокарда зависит от степени ее выраженности. Начальные изменения обратимы, глубокие ведут к выраженному нарушению функции.

10.Мезенхимальные дистрофии: определение, классификация, причины, механизмы развития. Примеры заболеваний.

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии - результат нарушений обмена веществ в соединительной ткани стромы органов и стенок сосудов. Они развиваются на территории гистиона, который образован отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основным веществом, волокнистыми структурами, клетками) и нервными волокнами. Среди механизмов развития стромально-сосудистых дистрофий преобладают нарушения транспортных систем трофики, общность морфогенеза, возможность не только сочетания различных видов дистрофии, но и перехода одного вида в другой. Мезенхимальные дистрофии выявляются в строме органов и стенках кровеносных сосудов, и в зависимости от вида нарушения обмена делятся на белковые, жировые и углеводные.

11.Мезенхимальные белковые дистрофии: стадии дезорганизации соединительной ткани, причины, механизмы. Макро- и микроскопические изменения в соединительной ткани. Примеры заболеваний.

Кстромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание,

фибриноидное набухание (фибриноид) и гиалиноз. Ранее к ним относили и амилоидоз.

•Мукоидное набухание- поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Причины: большую роль в развитии мукоидного набухания играют гипоксия, инфекции, особенно стрептококковая, иммунопатологические реакции (реакции гиперчувствительности). При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содержания, прежде всего, гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, накопление их обусловливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к гликозаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и гликопротеиды. Развиваются гидратация и набухание основного межуточного вещества. Мукоидное набухание встречается в строме различных органов и тканей, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т.е. там, где хромотропные вещества встречаются и в норме, при этом количество хромотропных веществ резко возрастает. Наиболее часто его наблюдают при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклерозе, эндокринопатиях. Микро-: феномен метахромазииизменение окраски, в основе которой лежит нарушение состояния основного межуточного вещества с накоплением хромотрапных (красящих) веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Изменения основного вещества и коллагеновых волокон при мукоидном набухании сопровождаются клеточными реакциями - появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов. Макро-: внешний вид ткани или органа при мукоидном набухании сохранен, характерные изменения устанавливают

гистохимическими реакциями при микроскопическом исследовании. Исход двоякий: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание. Функция органа при этом страдает (например, нарушения функции сердца в связи с развитием ревматического эндокардита, вальвулита).

•Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождаемая резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Продолжается пропитывание тканей белками плазмы, которые накапливаются в основном веществе и коллагеновых волокнах, разрушая их и превращая в гомогенную массу, содержащую фибриноид - сложное вещество, состоящее из фибрина, полисахаридов, иммунных комплексов (при ревматизме), нуклеопротеидов (при системной красной волчанке).Микро-: пучки коллагеновых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, образуя с фибрином прочные нерастворимые соединения; они эозинофильны, пирофуксином окрашиваются в желтый цвет, резко Шик-положительны и пиронинофильны при реакции Браше, аргирофильны при импрегнации солями серебра. Метахромазия соединительной ткани при этом не выражена. В исходе фибриноидного набухания обычно развивается фибриноидный некроз - полная деструкция и гомогенизация соединительной ткани.

12.Гиалиноз: определение, классификация, причины, механизмы развития. Макро-

имикроскопические изменения в соединительной ткани. Примеры заболеваний.

Гиалиноз - образование в соединительной ткани однородных полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ - гиалина. Гиалин состоит из 1. фибрина и других белков плазмы крови 2. липидов 3. иммуноглобулинов. Резко ШИК-положительный, желто-красный при окраске пикрофуксином. Механизм развития: деструкция волокнистых структур, увеличение тканево-сосудистой проницаемости → преципитация белков плазмы на измененных волокнистых структурах → образование гиалина. Классификация: 1. гиалиноз сосудов а. системный б. местный 2. гиалиноз собственно соединительной ткани а. системный б. местный. Патологические процессы, в исходе

которых развивается гиалиноз:

а) сосудов: 1. АГ, атеросклероз (простой гиалин) 2. диабетическая микроангиопатия (диабетический артериологиалиноз - липогиалин) 3. ревматические болезни (сложный гиалин) 4. местно-физиологическое явление в селезенке взрослых и пожилых ("глазурная селезенка").

б) собственно соединительной ткани: 1. ревматические болезни 2. местно в дне хронической язвы, аппендикса 3. в рубцах, фиброзных спайках полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе.

Патоморфология гиалиноза сосудов (поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы, носит системный характер, но наиболее характерен для сосудов почек, поджелудочной железы, головного мозга, сетчатки глаза):

Микро-: гиалин в субэндотелиальном пространстве; истонченная медиа.

Макро-: стекловидные сосуды в виде плотных трубочек с резко суженным просветом; атрофия, деформация, сморщивание органов (например, артериолосклеротический нефроцирроз).

Патоморфология гиалиноза собственно соединительной ткани:

Микро-: набухание соединительно-тканных пучков; потеря фибриллярности, слияние в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются, подвергаются атрофии.

Макро-: ткань плотная, белесоватая, полупрозрачная (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматизме).

Исходы гиалиноза (чаще неблагоприятный): 1. рассасывание (в келоидах, в молочных железах в условии гиперфункции) 2. ослизнение 3. разрыв гиалинизированных сосудов при повышенном АД, кровоизлияния Функциональное значение: распространенный гиалиноз артериол → функциональная

недостаточность органов (ХПН при артериолосклеротическом нефроциррозе); местный гиалиноз клапанов сердца → порок сердца.

13.Амилоидоз: определение, классификация, механизмы развития, строение амилоида. Методы выявления амилоида в тканях.

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - амилоида.

2) Теории патогенеза амилоидоза:

а) иммунологическая (амилоид как результат взаимодействия АГ и АТ)

б) теория локального клеточного синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения)

в) мутационная теория (амилоид продуцируется мутантными клетками)

3) Амилоид состоит из двух компонентов, обладающих антигенными свойствами:

а) Р-компонента (плазменного) - гликопротеиды плазмы

б) F-компонента (фибриллярного) - гетероген, четыре разновидности F-компонента:

1.АА-белок - неассоциирован с Ig - из сывороточного -глобулина SSA

2.AL-белок - ассоциирован с Ig - из - и -легких цепей Ig

3.FAP-белок - образуется из преальбумина

4.ASC1-белок - образуется из преальбумина

Строение: Амилоид состоит из 4 основных компонентов: фибриллярного белка (F- компонент), периодических палочек (P-компонент), гликзаминогликанов и так

называемых «гематогенных добавок».

Стадии морфогенеза амилоидоза:

1.Трансформация клеток с образованием амилоидобластов

2.Синтез в амилоидоблластах фибриллярного белка

3.Агрегация фибрилл вне клеток (т.е. амилоидобласты продуцирую фибриллы, затем фибриллы выходят в межклеточное вещество, не повреждая при этом амилоидобласт)

4.Соединение фибрилл с белками плазмы и хондроитинсульфатом

Методы выявления амилоида (в основе реакций - феномен метахромазии):

1.окраска Конго-красный - в красный

2.окраска раствором Люголя с 10% раствором серной кислоты - в синий

3.окраска метиловым фиолетовым - в красным

4.дихроизм и анизотропия в поляризационном микроскопе

4) Классификация амилоидоза: а) по причине (происхождению):

1.идиопатический первичный (AL-амилоидоз)

2.наследственный (генетический, семейный): а. периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) б. синдром Макла-Уэльса (а и б - AA-амилоидоз) в. семейная амилоидная полинейропатия (FAP-амилоидоз)

3.вторичный приобретенный: а. реактивный (АА-амилоидоз при хронических инфекциях, ХНЗЛ, остеомиелите, нагноениях ран, ревматоидном артрите) б. моноклоново-белковый (AL-амилоидоз при парапротеинемических лейкозах)

4.старческий системный амилоидоз (ASC1-амилоидоз) и местный

б) по специфике белка фибрилл: 1. AL- (генерализованное поражение сердца, легких, сосудов) 2. AA- ( генерализованное поражение преимущественно почек) 3. FAP- (поражение периферических нервов) 4. ASC1- (преимущественно поражение сердца и сосудов)

в) по распространенности: 1. генерализованный: первичный, вторичный, системный старческий 2. локальный: формы наследственного амилоидоза, старческий местный амилоидоз, "амилоидная опухоль"

г) по клиническим проявлениями: 1. кардиопатический 2. эпинефропатический 3. нефропатический 4. нейропатический 5. APUD-амилоидоз 6. гепатопатический

5)По локализации поражения выделяют амилоидоз:

1.периретикулярный ("паренхиматозный") - выпадения амилоида по ходу ретикулярных волокон мембран сосудов и желез, ретикулярной стромы паренхимы (селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы мелких и средних сосудов)

2.периколлагеновый ("мезенхимальный") - выпадения амилоида по ходу коллагеновых волокон адвентиции средних и крупных сосудов, миокарда, поперечнополосатых мышц, ГМК, нервов, кожи.

14.Первичный амилоидоз: причины, химическое строение амилоида, механизмы развития, примеры заболеваний. Макро- и микроскопические изменения, исходы, клиническое значение.

Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании.

•При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском (гепатоспленомегалия, кардиомегалия, утолщение периферических нервов, макроглоссия). Поврежденные ткани имеют более плотную консистенцию и сниженную эластичность по сравнению с нормальными тканями. Признаками наиболее выраженного поражения ткани являются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается

хроническая почечная, реже — печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

15. Вторичный амилоидоз: причины, химическое строение амилоида, механизмы развития, примеры заболеваний. Макро- и микроскопические изменения, исходы, клиническое значение.

Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических инфекционновоспалительных заболеваний (например, при туберкулёзе), злокачественных опухолей (например, при лимфомах) и диффузных болезней соединительной ткани (прежде всего, при ревматоидном артрите).

Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменен мало, и амилоидоз обнаруживают лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе орган увеличен, становится очень плотным и ломким, а на разрезе имеет своеобразный восковидный, или сальный, вид.

Исход: зависит от основного заболевания, но как правило, амилоидоз имеет неблагоприятный, практически необратимый.

16.Общее ожирение: определение, классификация, причины. Макро- и микроскопические изменения в органах, связанные с ним заболевания и осложнения.

Стромально-сосудистая жировая дистрофия - липидоз, возникает при нарушении обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров. Ожирение, или тучность, -увеличение объема нейтрального жира в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жира в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде. Жировая ткань появляется там, где она обычно отсутствует или имеется лишь в небольшом количестве, например в строме миокарда, поджелудочной железе.

Классификация: По этиологическому принципу выделяют первичное и вторичное ожирение. Причина первичного ожирения неизвестна, поэтому его называют идиопатическим.

Виды вторичного ожирения:

•алиментарное ожирение, причины которогонесбалансираванное питание и гиподинамия;

•церебральное ожирение развивается при травме, опухолях мозга, ряде нейротрапных инфекций;

•эндокринное ожирение- синдромы Фрелиха и Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, гипогонадизм, гипотиреоз;

•наследственное ожирение- синдром Лоренса-Муна-Бидля и болезнь Гирке.

По внешним проявлениям различают симметричный (универсальный), верхний,

средний и нижний типы ожирения.

•При симметричном типе жир относительно равномерно откладывается в разных частях тела;

•Верхний тип - накопление жира преимущественно в области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез;

•При среднем типе жир откладывается в подкожной клетчатке живота в виде фартука;

•При нижнем типе - в области бедер и голеней.

По превышению массы тела больного выделяют несколько степеней ожирения.

•При I степени ожирения избыточная масса тела составляет 20-29%,

•При II - 30-49%,

•При III - 50-99%

•При IVдо 100% и более.

Морфологические изменения: При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычно, при этом количество адипозоцитов не меняется. Адипозоциты мало чувствительны к инсулину, но высокочувствительны к ли политическим гормонам. Течение болезни злокачественное. При гиперпластическом варианте количество адипозоцитов увеличено, число жировых клеток достигает максимума в пубертатном периоде и в дальнейшем не меняется. Однако функция адипозоцитов не нарушена, их метаболические изменения отсутствуют, течение болезни доброкачественное.

Ожирение сердца: Большое клиническое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутывает сердце, как футляром. Она внедряется в строму миокарда, особенно в субэпикардиальных отделах, что ведет к атрофии мышечных клеток. Ожирение обычно больше выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща миокарда правого желудочка замещена жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.

17.Смешанные дистрофии: определение, классификация. Виды гемоглобиногенных пигментов, значение их для организма.

Они возникают при нарушениях обмена сложных белков - хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов, а также минералов. Классификация. Выделяют 3 группы:

1)гемоглобиногенные (различные производные гемоглобина);

2)протеиногенные, или тирозиногенные (связанные с обменом тирозина);

3)липидогенные, или липопигменты (образуются при обмене жиров).

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) – железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода. В результате физиологического распада (гемолиза) эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты:

1)ферритин (- железопротеид, содержащий до 23% железа; в зависимости от происхождения различают анаболический (образуется из железа,

всасывающегося в кишечнике) и катаболический (образуется из железа гемолизированных эритроцитов) ферритин; обладает антигенными свойствами; образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо); большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов;

2)гемосидерин (- образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина; клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами; гемосидерин обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов;

3)3) билирубин - желчный пигмент; он не содержит ни железа, ни белка; формируется в гистиоцитарно-макрофагальной системе; транспортируется кровью в печень в несвязанной форме (непрямой, или несвязанный билирубин – растворим в липидах) в комплексе с альбумином (прямой, или связанный билирубин). В печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в желчь, а затем попадает в кишечник (холебилирубин). В кишечнике благодаря бактериальной активности он преобразовывается в уробилиноген; в норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом кол-ве в плазме крови;

Биологическая роль. Эндогенные пигменты (хромопротеиды) – это окрашенные белки, с их помощью осущ-ются: 1) дыхание (гемоглобин, цитохромы); 2) выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин); 3) защита орг-ма от воздействия лучевой энергии (меланин); 4) пополнение запасов железа (ферритин); 5) баланс витаминов (липохромы) и др.

18.Патология гемоглобиногенных пигментов: виды, обмен в норме и патологии. Общий гемосидероз: причины, механизмы развития, макро- и микроскопические изменения в органах, методы выявления.

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) – железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода. В результате физиологического распада (гемолиза) эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты:

4)ферритин (- железопротеид, содержащий до 23% железа; в зависимости от происхождения различают анаболический (образуется из железа, всасывающегося в кишечнике) и катаболический (образуется из железа гемолизированных эритроцитов) ферритин; обладает антигенными свойствами; образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо); большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов;

•в условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях; повышение содержания ферритина в тканях набл-ся при гемосидерозе, т.к. полимеризация ферритина ведет к обр-ю гемосидерина).

5)гемосидерин (- образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина; клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами; гемосидерин обнаруживается в ретикулярных и

эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов; в межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами;

•в условиях патологии набл-ся избыточное образование гемосидерина – гемосидероз – м.б. как общим (наб-ся при внутрисосудистом

разрушении эритроцитов – интраваскулярный гемолиз), так и местным (развивается при внесосудистом разрушении эритроцитов – экстраваскулярный гемолиз.

6)3) билирубин - желчный пигмент; он не содержит ни железа, ни белка; формируется в гистиоцитарно-макрофагальной системе; транспортируется кровью в печень в несвязанной форме (непрямой, или несвязанный билирубин – растворим в липидах) в комплексе с альбумином (прямой, или связанный билирубин). В печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в желчь, а затем попадает в кишечник (холебилирубин). В кишечнике благодаря бактериальной активности он преобразовывается в уробилиноген; в норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом кол-ве в плазме крови;

•нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения - ведет к повышению содержания в плазме крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов - желтуха).

•

+При патологии может образовываться ряд новых ферментов:

1)гематоидин - не содержит железа; возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5-10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс; скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей – в центральных участках кровоизлияний, а не по периферии; его образование связано с распадом клеток, т.е. с угасанием и прекращением жизнедеятельности в очаге кровоизлияния при недостаточном доступе кислорода.

2)гематины - окисленная форма гема; образуются при гидролизе оксигемоглобина; содержат железо в связанном состоянии; к гематинам относят - гемомеланин (малярийный пигмент); солянокислый гематин (гемин); формалиновый пигмент; гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

3)3) порфирин (-флюоресцирующий пигмент, близкий по структуре билирубину, содержит железо; в норме в небольшом количестве содержится в крови и в моче, играет роль антагониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету; при нарушении его обмена - увеличивается содержание порфирина в крови (порфиринемия) и в моче (порфиринурия); моча, содержащая большое количиство порфирина, становится красной; пигмент обнаруживается также и в кале. Это состояние носит название порфирия.

Общий гемосидероз: причины, механизмы развития, макро- и микроскопические изменения в органах, методы выявления.

Общий, или генерализованный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз). Причины общего гемосидероза:

•болезни системы органов кроветворения (анемии, гемобластозы);

•интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами (сапонин, змеиный яд, уксусная кислота) и солями тяжелых металлов (свинец);

•некоторые инфекционные заболевания (сепсис, малярия, бруцеллез, анаэробные инфекции и др.);

•переливания иногруппной, резус-несовместимой и бактериально загрязненной

крови.

Микро-: Избыточное железо депонируется как гемосидерин в макрофагах всех органов, особенно костного мозга, печени и селезенки. Роль сидеробластов выполняют в этих органах ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы. Гемосидероз служит показателем гемолиза и таким образом отражает степень выраженности анемии. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. Как только внутриклеточные механизмы депонирования железа истощаются, свободное железо накапливается и восстанавливается в тканях с образованием токсичных свободных радикалов, содержащих активный кислород.

Макро-: Селезенка, лимфатические узлы, костный мозг приобретают бурую окраску. При этом наиболее резкие морфологические изменения наблюдаются в паренхиматозных органах. Яркие формы гемосидероза, особенно печени (“пигментный цирроз”), поджелудочной железы, слюнных желез, наблюдаются при гемохроматозе.

19.Местный гемосидероз: причины, механизмы развития. Макро- и микроскопические изменения в органах, методы выявления. Примеры патологических процессов.

Местный гемосидероз - состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярном гемолизе) в очагах кровоизлияний.

Микро-: Оказавшиеся вне сосудов эритроциты теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца, свободный гемоглобин и обломки эритроцитов идут на построение пигмента. Сидеробластами и сидерофагами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий.

Макро-: Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния, нередко они переносятся током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются, и узлы становятся ржавыми.

Гемосидерин образуется при всех кровоизлияниях, как мелких, так и крупных. В небольших кровоизлияниях, которые чаще имеют характер диапедезных, обнаруживают только гемосидерин. По периферии крупных кровоизлияний в живой ткани образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

В зависимости от условий развития местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, наблюдаемый при ревматическом митральном пороке сердца, кардиосклерозе. Хронический венозный застой в легких ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких появляется большое количество нагруженных гемосидерином клеток.

20.Патология гематинов: виды, особенности строения, примеры заболеваний. Макро- и микроскопические изменения в органах при накоплении малярийного пигмента.