Виды ж.
1)надпеченочная (гемолитическая);
2)печеночная (паренхиматозная);
3)подпеченочная (механическая).
Надпеченочные ж. Этиология
Надпеченочные ж.
|
Острые |
|
|
Хронические |
|
||
1. |
Дефицит ГЛ-6-ФДГ (SA, |
1. |
Наследственный |
сфероцитоз |
|||
|
пенициллин, |
Rg- |
|
(тест осмотич. резист-ти - |
|||
|
контрастные в-ва, ПТп, |
|
снижение); |
|
|
|
|
|
бобовые); |
|
2. |
Макроангиопатии; |
|
|
|
2. |
Аутоиммунная |
|
3. |
Гемоглобинопатии |
(серп. |
кл., |
|
|
гемолитическая анемия; |
|
талассемии)(при переезде парц. |
||||
3. |
Лекарственно |
|
|
давл. О2 сниж., ЭЦ разруш. - |
|||
|
индуцированные; |
|
|
синяя кожа, жёлтые глаза); |
|
||
4. |
Постинфекционные; |
|
4. |
Длительная |
пароксизмальная |
||
5. |
Микроангиопатии; |
|
|
ночная гемоглобинурия (ДПНГ) - |
|||
6. |
Маршевая; |
|
|
Ночью снижается pH, в ЭЦ |
|||
7. |
Ж. новорожденных. |
|
|
попадают |
ионы |
Н+, |
они |
|
|
|
|
разрушаются, ↑НБ. |
|
||
Диагностика
Критерии д.:
•Анемия и ретикулоцитоз;
•↑ билирубина;
•Соотношение ПБ:НБ (острые = 1:5-1:10, хрон. = 1:3-1:5);
•Спленомегалия.
Методы:
•Реакция Кумбса;
•Проточная цитометрия;
•Тест осмотической резистентности Er.
ПБ |
15% |
НБ |
85% |
ПБ/НБ |
О. гемолиз - 1:5-1:10 |
|
Хр. гемолиз - 1:3-1:5 |
Уробилин в |
более 17 |
моче |
|
Кожа |
лимонно-желтый оттенок |
Кож зуд |
отсутствует |
Моча |
Темная (цвета пива) |
Кал |
ГИПЕРХОЛИЯ |
АЛТ
ЩФ
ГГТП Альбумин НОРМА
Протромбиновое
время
Лечение
1)Заместительная терапия; 2)Спленэктомия.
Может понадобиться лечение препаратами железа, трансфузионная терапия, спленэктомия. Для лечения аутоиммунной гемолитической анемии используют глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг 2 раза в день, перорально), инфузии иммуноглобулина. При фульминантном гемолизе эффективен плазмаферез, цитостатики (циклоспорин).
Печеночные ж. Этиология
Печеночные ж. Этиология
1)Печеночно-клеточная недостаточность (делится на 3); 2)Наследственные заболевания; 3)Внутрипеченочный холестаз.
Диагностика
1)Малые печеночные признаки (пальмарная эритема, гинекомастия, атрофия мочек, сосудистые звездочки (телеангиоэктазии), карминово-красные губы) – связаны с нарушением утилизации эстрогенов;
2)Гепатомегалия;
3)Асцит.
ПБ |
печ-кл. недост. - 67% |
|||||||
|
в/п холестаз |
- 33% |
||||||
НБ |
печ-кл. недост. |
- 33% |
||||||
|
в/п холестаз |
- 67% |
||||||
ПБ/НБ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
П-клет |
Врожд |
Внутрип |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3:2 |
1:9(Ж) |
2:1-5:1 |
|
|
|
|
|
|
|
1:4(К-Н) |
|
|
|
|
|
|
|
|
1:5 и |
|
|
|
|
|
|
|
|
выше (ДД |
|
|
|
|
|
|
|
|
1:1,5 (Р) |
|
|
|
|
Уробилин в моче |
0 -10 |
|
|
|
|
|||
Кожа |
красноватый оттенок |
|||||||
Кож зуд |
умеренный |
|
||||||
Моча |
темная |
|
|
|
|
|||
Кал |
Норма |
|
|
|
|
|||
АЛТ |
8-300 N |
ЩФ |
Печ-кл. недост.: N |
|
Внутрип. х.:1-2,5 N |
ГГТП |
Печ-кл. недост.: N |
|
Внутрипеч. х.:1-5 N |
Альбумин |
20-50г/л |
Протромбиновое Более 1-3 N время