Патологоанатомическая картина.

Бронхоэктазы развиваются преимущественно в мелких бронхах. Размеры их варьируют от небольшого цилиндрического расширения бронха до большой полости. В стенке пораженных бронхов выявляется картина хронического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Нарушается структура эпителия бронхов, который метаплазируется в многоядерный или многослойный плоский эпителий. Мышечные и эластические волокна стенки бронхов разрушаются и замещаются рубцовой тканью. Дистрофические процессы развиваются также в артериолах, капиллярах и нервных окончаниях, иннервирующих бронхи.

Классификация.

Бронхоэктазы делятся на первичные, или врожденные, встречающиеся сравнительно редко и вторичные, развивающиеся в результате различных заболеваний бронхолегочной системы. Бронхоэктазы могут быть одиночными и множественными. В зависимости о т формы выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазы. При формулировке диагноза принято также указывать стадию течения бронхоэктатической болезни (обострение или ремиссия).

Клиническая картина.

В анамнезе обычно отмечаются частые респираторные заболевания, бронхиты и повторные острые пневмонии, перенесенные подчас еще в раннем детском возрасте. Основной жалобой является кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Мокрота, иногда с неприятным запахом, отходит большей частью утром, после пробуждения, а также при определенном («дренажном») положении тела (например, лежа на здоровом боку). При стоянии мокрота разделяется на два или три слоя. Количество мокроты зависит от фазы заболевания и колеблется от 30 мл (в стадии ремиссии) до 100—500 мл и более (в стадии обострения). Важным симптомом бронхоэктатической болезни служит кровохарканье. В ряде случаев (при так называемых сухих бронхоэктазах) кровохарканье может быть единственным симптомом заболевания. При обострении могут отмечаться лихорадка, боли в грудной клетке (при развитии перифокального воспаления легких), симптомы интоксикации. При сопутствующих обструктивном бронхите и эмфиземе легких наблюдается одышка.

При осмотре иногда выявляется отставание больных в физическом развитии (если бронхоэктазы сформировались в детском возрасте). В поздних стадиях заболевания с выраженной сопутствующей эмфиземой легких отмечаются одутловатость лица, цианоз, эмфизематозная форма грудной клетки. Могут изменяться концевые фаланги пальцев и форма ногтей, принимающие вид барабанных палочек и часовых стекол. Данные, получаемые при перкуссии грудной клетки у больных бронхоэктатической болезнью, могут быть различными. Так, при наличии перифокальной пневмонии обнаруживается притупление перкуторного звука, при выраженной эмфиземе легких отмечаются коробочный звук, низкое расположение и уменьшение подвижности нижних краев легких, над крупными бронхоэктазами иногда определяется тимпанический звук. При аускультации выслушивается жесткое дыхание (в случае сопутствующего бронхита), при наличии эмфиземы — ослабленное везикулярное дыхание. Над областью бронхоэктазов определяются сухие и влажные (чаще мелко- и среднепузырчатые) хрипы. В случае обострения заболевания в анализе крови обнаруживают лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом и повышение СОЭ. При рентгенологическом исследовании отмечают повышение прозрачности легочной ткани, усиление легочного рисунка, а также его характерную ячеистость, дающую основание заподозрить бронхоэктазы.

Диагноз заболевания подтверждается при бронхографии. Бронхографически у таких пациентов обнаруживают различной формы расширения бронхов IV—VI порядков и незаполнение контрастным веществом дистальных отделов измененных бронхов, в результате чего они приобретают характерный вид пучка прутьев или обрубленного дерева. Для оценки выраженности нагноительного процесса в бронхах используют и бронхоскопическое исследование. При исследовании функции внешнего дыхания нередко выявляют снижение показателей МВЛ, ЖЕЛ, ФЖЕЛ, свидетельствующие обычно о наличии сопутствующих обструктивного бронхита и эмфиземы легких.