19. Остр. и хр. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
.pdf
Быстропрогрессирующий ГН
(экстракапиллярный ГН с полулуниями)
Подострый ГН, злокачественный ГН.
Общепринятый морфологический термин, используемый для обозначения БПГН – экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) –
ургентная нефрологическая ситуация, требующая срочных
диагностических и 2-10% всех форм ГН, регистрируемых в специализированных нефрологических стационарах.
лечебных мероприятий
|
|
|
БПГН может быть идиопатическим или развиваться в рамках системных заболеваний |
|
|
||||
|
|
|
(АНЦА-ассоциированный васкулит, синдром Гудпасчера, СКВ) |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
М : Ж=1:1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АНЦА-ассоциированный системный |
|
|
|
|||
|
в основном в |
|
|
|
|
|
|||
возрасте 20 -50 лет |
|
|
|
васкулит - наиболее частая причина БПГН. |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Полулуния являются следствием выраженного повреждения |
|||
|
|
|
|
|
|
клубочков с разрывом стенок капилляров и проникновением |
|||
|
|
|
|
|
|
плазменных белков и воспалительных клеток в пространство капсулы |
|||
|
|
|
|
|
|
Шумлянского-Боумена. |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
наличие в более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или |
|
|||
|
|
|
|
|
фиброзно-клеточных полулуний |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Классификация типов БПГН
Тип |
Характеристика |
Клинические варианты |
Частота |
|
БПГН |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ι |
Опосредованный антителами к БМК: линейные |
Синдром Гудпасчера |
5% |
|
отложения IgG при иммуногистологическом |
Изолированное поражение почек, |
|||
|
|
|||
|
исследовании ткани почек |
ассоциированное с антителами к |
|
|
|
|
БМК |
|
|
|
|
|
|
|
ΙΙ |
Иммунокомплексный : |
Постинфекционный |
30-40% |
|
Гранулярные отложения иммуноглобулина G в |
Постстрептококковый |
|||
|
|
|||
|
клубочках почки |
При висцеральных абсцессах |
|
|
|
|
Люпус-нефрит |
|
|
|
|
Геморрагический васкулит |
|
|
|
|
IgA-нефропатия |
|
|
|
|
Смешанная криоглобулинемия |
|
|
|
|
Мембранопролиферативный ГН |
|
|
|
|
|
|
|
ΙΙΙ |
АНЦА-ассоциированный: |
ГПА -гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) |
50% |
|
Малоиммунный с отсутствием |
МПА - микроскопический полиангиит |
|||
|
|
|||
|
иммунных отложений при |
ЭГПА - эозинофильный гранулематоз с |
|
|
|
иммунологическом исследовании |
полиангиитом (синоним – синдром |
|
|
|
|
Чёрга-Страусс) |
|
|
|
|
|
|
|
Ιᴠ |
Сочетание I и III типов |
- |
- |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
ᴠ |
АНЦА-негативный васкулит почек: |
Идиопатический |
5-10% |
|
С отсутствием иммунных отложений |
|
|||
|
|
|
||
|
|
|
|
Во всех случаях БПГН необходимо выполнять биопсию почки, по возможности, безотлагательно.
Морфологическое исследование ткани почки должно проводиться с обязательным применением люминисцентной микроскопии.
Клиническая характеристика:
остронефритический синдром с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью (удвоение креатинина в срок 3 мес.)
!!!
Часто фатальная потеря функции происходит всего за несколько (1-2) недель
/что соответствует критериям ОПП/
Начало острое, часто на фоне инфекции (сепсис, инфекционный эндокардит, активный гепатит)
Приблизительно у половины больных выявляется олигоурия
Характерны слабость, миалгии, потеря массы тела, прогрессирующая анемия и выраженная АГ
Может быть кровохарканье и легочное кровотечение (синдром Гудпасчера)
Бурно и рано развивается нефротический синдром: появляются отеки, которые быстро прогрессируют. Прибавка массы тела уже в первую неделю заболевания составляет 6-10 кг
Часто уже через 1-2 нед. от начала заболевания обнаруживается асцит, несколько позднее может присоединиться выпот в плевральной полости и/или перикарде
С первых дней болезни у большинства больных повышается АД, иногда гипертония приобретает злокачественное течение
Быстро прогрессирует почечная недостаточность (1-3 мес.) с развитием олигурии и анасарки
У лиц с преимущественным преобладанием АГ 50% уровень выживаемости равен 1,7 мес
при нефротическом синдроме 10 мес
Лабораторная диагностика БПГН
Общий анализ крови:
нормохромная анемия
возможны нейтрофильный лейкоцитоз или лейкопения
тромбоцитоз или тромбоцитопения
повышение СОЭ
Общий анализ мочи:
протеинурия (от минимальной до массивной)
эритроцитурия, как правило, выраженная
эритроцитарные цилиндры
лейкоцитурия
Биохимический анализ крови:
повышение концентрации креатинина
повышение мочевой кислоты,
гиперкалиемия
гипопротеин- и гипоальбуминемия
дислипидемия /в случаях нефротического синдрома/
Снижение СКФ
Необходимо — по возможности — экстренное исследование сыворотки на наличие анти-БМК-антител и АНЦА
Иммунологические исследования:
иммуноглобулины А, М и G
комплемент
АНЦА в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к ПР-3 и МПО
анти-БМК-антител
Лечение БПГН
Госпитализация !
!!!
Для предотвращения необратимой катастрофической потери почечной функции необходимо срочно начинать лечение и сразу же после
установления клинического диагноза БПГН (остронефритического синдрома в сочетании с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью при нормальных размерах почек и исключении других причин ОПП)
Задержка лечения на несколько дней может ухудшить эффективность лечения,
так как при развитии анурии лечение почти всегда безуспешно
Это единственная форма ГН, при которой опасность развития побочных явлений иммуносупрессивной терапии не сопоставима с возможностью неблагоприятного прогноза при естественном течении болезни и несвоевременном начале лечения
Лечение БПГН следует начинать еще до
получения результатов диагностических исследований (серологических, морфологического)
Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней. (1A)
После верификации диагноза срочное назначение :
• алкилирующие препараты (циклофосфамид в сверхвысоких дозах)
• интенсивный плазмаферез
Дальнейшее ведение больных с БПГН
Пациентам, достигшим ремиссии, следует проводить поддерживающую терапию в менее агрессивных режимах (1B)
Пациентам, у которых сохраняется полная ремиссия,
поддерживающую терапию следует проводить не менее 18 месяцев (2D)
Режим поддерживающей терапии определяет основное заболевание, в рамках которого развился БПГН (1B)
Для лечения АГ необходимо применять АГ препараты различных групп в разных комбинациях с обязательным использованием ИАПФ или БРА с антипротеинурической и нефропротективной целями
Прогноз
Без лечения развитие ТХПН при БПГН в течение первого года достигает 100%
В результате активной иммуносупрессивной терапии ремиссия достигается у 80% пациентов
При системных заболеваниях прогноз может определяться поражением других органов (ССС, легкие)
Иммуноглобулин- А нефропатия
IgA-нефропатия
МЗПГН
(синонимы – IgA-нефрит,
болезнь Берже, синфарингитная гематурия)