19. Остр. и хр. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
.pdfКлиника первичного гломерулонефрита (Woo KT, Chiang GSC, 1998)
Клиника |
Частота |
|
|
|
|
Нефротический синдром |
36% |
|
|
|
|
Асимптомная |
35% |
|
протеинурия/гематурия |
||
|
||
|
|
|
Гипертензия |
14% |
|
|
|
|
Острый нефрит |
7% |
|
|
|
|
Макрогематурия |
4% |
|
|
|
|
Другие проявления |
4% |
|
|
|
|
Хроническая почечная |
<1% |
|
недостаточность |
||
|
||
|
|
Морфология первичного гломерулонефрита (Woo KT, Chiang GSC, 1998)
Вариант |
Морфология |
|
Клиника |
Выживаемость |
||
|
10-летняя |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
10-20% |
|
|
|
|
Мембранозный |
|
|
Чаще болеют лица зрелого |
|
||
|
|
и пожилого возраста. |
|
|||
|
|
|
|
|||
|
Утолщение мембран, иммунные |
Нефротический синдром, асимптомная |
|
|||
|
протеинурия, микрогематурия, АГ, |
65-85% |
||||
|
депозиты субэпителиально. |
|||||
|
хроническая болезнь почек. |
|
||||
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
рецидивирующее или непрерывное течение |
|
|
|
|
|
|
полная ремиссия (спонтанная или после лечения) у |
|
|
|
|
|
|
30% больных |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мембранозно- |
Утолщение стенок капилляров |
|
10-15% У детей и молодых людей. |
32-65% |
||
пролиферативный |
за счет мезангия, |
|
|
|
|
|
пролиферация мезангиальных |
|
Нефритический синдром, нефротический |
|
|||
мезангиокапиллярный |
|
|
||||
клеток, субэндотелиально |
|
синдром, асимптомная протеинурия, |
|
|||
|
|
|
||||
|
иммунные депозиты. |
|
микрогематурия, макрогематурия, АГ |
|
||
|
|
|
(плохо контролируемая, раннее присоединение), |
|
||
|
|
|
хроническая болезнь почек. |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Сочетание НС, АГ и анемии — признак |
|
|
|
|
|
|
плохого ближайшего прогноза. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мезангиопролиферативный |
Пролиферация мезангиальных |
|
30-40% Мужчины болеют чаше |
80-90% |
||
IgA-нефропатия |
клеток, иммунные депозиты |
|
Асимптомная микрогематурия и |
|
||
|
(чаще IgA) в мезангии. |
|
протеинурия (52%), АГ. |
|
||
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
Морфология первичного гломерулонефрита (Woo KT, Chiang GSC, 1998)
Вариант |
Морфология |
|
|
Клиника |
Выживаемость |
||
|
|
10-летняя |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фокально-сегментарный |
|
|
1% |
|
|
|
|
гломерулосклероз |
|
|
Нефротический синдром (70%), |
|
|||
|
|
|
|
||||
|
Участки склероза и гиалиноза |
асимптомная протеинурия |
|
||||
|
(<30%), микрогематурия, АГ |
40-65% |
|||||
|
клубочков. |
||||||
|
(50%) , хроническая болезнь |
|
|||||
|
|
|
|
||||
|
|
|
почек. |
|
|
|
|
|
|
|
ФСГС – самая частая причина |
|
|
||
|
|
|
|
|
нефротического синдрома у |
|
|
|
|
|
|
|
взрослых (20–25%) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3% |
|
|
|
|
Болезнь минимальных изменений |
Электронная микроскопия: |
|
у детей, связано с вакцинацией и |
|
|||
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
банальными респираторными |
|
||
|
повреждение отростков |
|
заболеваниями.; М:Ж= 2:1 |
|
|||
|
висцеральных эпителиальных |
|
|
|
|
|
|
|
Нефротический синдром |
100% |
|||||
|
клеток. |
||||||
|
(рецидивирующий), АГ, легкая |
|
|||||
|
|
|
|
||||
|
|
|
хроническая болезнь почек. |
|
|||
|
|
Спонтанные ремиссии наблюдают у 30-40% детей, |
|
||||
|
|
но во взрослом возрасте они гораздо более редки. |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2-3% |
Обычно развивается у лиц |
|
||
Экстракапилярный (диффузный |
|
|
|
|
моложе 40 лет |
|
|
пролиферативный с полулуниями, |
|
|
|
|
|
|
|
быстропрогрессирующий) |
Пролиферация клеток |
|
|
|
|
|
|
|
Быстропрогрессирующий |
|
|||||
|
боуменовой капсулы, >60% |
|
|||||
|
гломерулонефрит, нефритический |
50-60% |
|||||
|
клубочков с полулуниями при |
||||||
|
синдром, ОПП, АГ. |
|
|||||
|
прогрессирующем. |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
Варианты течения ХГН:
o редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет) o умеренно частые (каждые 4-7 лет)
o частые обострения (1 раз в 1-3 года) или непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение
признаков обострения под влиянием терапии на 1-2 года или постоянное их сохранение на протяжении всего известного периода болезни)
По активности:
ремиссия
активная стадия
Активная стадия:
увеличение в 5-10 раз гематурии
увеличение протеинурии
увеличение АД
нарастание отеков
появление нефротического синдрома или ОПП
Критерии обострения для больных с ИМС :
увеличение протеинурии и эритроцитурии в 8-10 раз в разовых анализах мочи
увеличение суточной потери белка не менее чем на 1 г
Критерии обострения для больных с экстраренальными проявлениями заболевания:
появление нефротического синдрома
резкое и стойкое повышение АД
нарастание протеинурии и эритроцитурии в разовых анализах мочи более чем в 10 раз-
Признаки прекращения обострения :
исчезновение нефротического синдрома
нормализация или снижение до обычных цифр АД
возвращение к обычным величинам протеинурии и эритроцитурии
Ремиссия
|
|
|
полная |
|
неполная |
|
|
|
|
|
|
регрессия нефротического синдрома
снижение суточной протеинурии до 0,3 г
уменьшение эритроцитурии в 8-10 раз (в разовых порциях мочи)
Расчет СКФ
расчеты СКФ с использованием формул на основе креатинина при нефротическом синдроме следует интерпретировать с осторожностью (т.к. канальцевый транспорт креатинина в условиях нефротического синдрома нарушен) - поэтому показатели КлКр и рСКФ при нефротическом синдроме могут быть завышены по отношению к истинной СКФ на 50% и более
расчеты СКФ некорректны во время эпизодов ОПП
биопсия почки абсолютно необходима для установки диагноза
позволяет определить морфологический тип (вариант) повреждения
Параметры, оценивающие адекватность забора ткани:
•размер биоптата, необходимый для того, чтобы установить или исключить специфический гистологический вариант повреждения с достаточной достоверностью
•количество почечной ткани, необходимое для адекватной оценки наличия острого или хронического повреждения
Методы микроскопии:
световой
иммунофлуоресцентный
электронный
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ
световая микроскопия |
|
|
отсутствие |
||
|
||
иммунофлюоресцентное исследование |
патологических |
|
|
изменений |
|
|
|
электронная микроскопия
слияние (сглаживание) малых ножек подоцитов на всём протяжении капилляров клубочков
потеря отрицательного заряда базальной
мембраны клубочков - "большая"
протеинурия
Биопсия почки
Показания
нефротический синдром
ОПП (неясное) > 2-4 нед
неясная тяжелая ХБП (СКФ <30 мл/мин) с N размерами почек
быстрое снижение функции почек
быстропрогрессирующий нефритический синдром
персистирующая протеинурия >1 г/сут
микрогематурия с гипертензией/протеинурией/почечной недостаточностью
контроль лечения
подозрение на отторжение трансплантанта