- •Заболевания сердечно-сосудистой системы и системные заболевания соединительной ткани
- •1. Гипертоническая болезнь: клиника, диагностика, лечение.
- •2. Этиология и патогенез гипертонической болезни, факторы риска, классификация
- •3. Гипертонические кризы: клиника, диагностика, неотложная помощь.
- •4. Симптоматическая артериальная гипертония: классификация, схема обследования при почечной артериальной гипертонии.
- •5. Атеросклероз: этиология и патогенез, типы гиперлипидемии, лечение.
- •6. Ишемическая болезнь сердца: классификация, факторы риска, диагностика коронарной недостаточности.
- •7. Стенокардия: классификация, клиника, диагностика, лечение.
- •8. Инфаркт миокарда: клинические варианты начала, лабораторная и экг диагностика.
- •9. Осложнения инфаркта миокарда, лечение, принципы реанимации при внезапной клинической смерти.
- •10. Острый коронарный синдром (нестабильная стенокардия, инфаркт миокарда без подъема сегмента sт): клиника, диагностика, лечение.
- •11. Лечение инфаркта миокарда на догоспитальном этапе.
- •12. Купирование болевого синдрома при инфаркте миокарда.
- •13. Кардиогенный шок при инфаркте миокарда: патогенез, клиника, диагностика, неотложная помощь.
- •14. Нарушение сердечного ритма при инфаркте миокарда: профилактика, лечение.
- •15. Отек легких при инфаркте миокарда: клиника, диагностика, неотложная помощь.
- •16. Миокардиодистрофии: понятие, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •17.Нейроциркуляторная дистония, этиология, патогенез, клинические варианты, диагностические критерии, лечение.
- •18. Миокардиты: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •19. Идиопатический диффузный миокардит (Фидлера): клиника, диагностика, лечение.
- •20. Гипертрофическая кардиомиопатия: патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.
- •21. Дилатационная кардиомиопатия: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •22. Экссудативный перикардит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •23. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности.
- •24. Недостаточность митрального клапана: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •25. Недостаточность клапанов аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •26. Стеноз устья аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к оперативному лечению.
- •27. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия: этиология, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.
- •28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.
- •29.Незаращение межпредсердной перегородки: диагностика, лечение.
- •30. Открытый артериальный проток (боталлов): клиника, диагностика, лечение.
- •31. Коарктация аорты: клиника, диагностика, лечение.
- •32. Диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты .
- •33. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •34. Синдром слабости синусового узла, асистолия желудочков: клинические проявления, диагностика, лечение.
- •35. Диагностика и лечение суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.
- •36. Диагностика и лечение желудочковой пароксизмальной тахикардии.
- •37. Клиническая электрокардиографическая диагностика атриовентрикулярной блокады III степени. Лечение.
- •38. Клиническая и электрокардиографическая диагностика фибрилляции предсердий. Лечение.
- •39. Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •40. Системная склеродермия: этиология, патогенез, диагностические критерии, лечение.
- •41. Дерматомиозит: критерии диагноза, лечение.
- •42. Ревматоидный артрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •43. Деформирующий остеоартроз: клиника, лечение.
- •44. Подагра: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •Заболевания органов дыхания
- •1. Пневмония: этиология, патогенез, клиника.
- •2. Пневмония: диагностика, лечение.
- •3. Астма: классификация, клиника, диагностика, лечение во внеприступном периоде.
- •4. Бронхоастматический статус: клиника по стадиям, диагностика, неотложная помощь.
- •5. Хроническая обструктивная болезнь легкие: понятие, клиника, диагностика, лечение.
- •6. Рак легкого: классификация, клиника, ранняя диагностика, лечение.
- •7. Абсцесс легкого: этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •8. Абсцесс легкого: диагностика, лечение, показания к операции.
- •9. Бронхоэктатическая болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.
- •10. Сухой плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •11. Экссудативный плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •12. Тромбоэмболия легочной артерии: этиология, основные клинические проявления, диагностика, лечение.
- •13. Острое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •14. Хроническое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •15. Купирование астматического статуса.
- •Болезни желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы
- •1. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки: клиника, дифференциальная диагностика, осложнения.
- •2. Лечение язвенной болезни. Показания к операции.
- •3. Диагностика и лечебная тактика при желудочно-кишечном кровотечении.
- •4. Рак желудка: клиника, ранняя диагностика, лечение.
- •5. Болезни оперированного желудка: клиника, диагностика, возможности консервативной терапии.
- •6. Синдром раздраженной толстой кишки: современные представления о патогенезе, клиника, диагностика, лечение.
- •7. Хронические энтериты и колиты: клиника, диагностика, лечение.
- •8. Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона: клиника, диагностика, лечение.
- •9. Рак толстой кишки: зависимость клинических проявлений от локализации, диагностика, лечение.
- •10. Понятие «острый живот»: этиология, клиническая картина, тактика терапевта.
- •11. Дискинезия желчных путей: диагностика, лечение.
- •12. Желчно-каменная болезнь: этиология, клиника, диагностика, показания к оперативному лечению.
- •13. Диагностическая и лечебная тактика при желчной колике.
- •14.. Хронический гепатит: классификация, диагностика.
- •15. Хронический вирусный гепатит: клиника, диагностика, лечение.
- •16. Классификация циррозов печени, основные клинико-параклинические синдромы циррозов.
- •17. Диагностика и лечение циррозов печени.
- •18.Билиарный цирроз печени: этиология, патогенез, клинико-параклинические синдромы, диагностика, лечение.
- •19. Рак печени: клиника, ранняя диагностика, современные методы лечения.
- •20. Хронический панкреатит: клиника, диагностика, лечение.
- •21. Рак поджелудочной железы: клиника, диагностика, лечение.
- •Заболевания почек
- •1. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
- •2. Хронический гломерулонефрит: клиника, диагностика, осложнения, лечение.
- •3. Нефротический синдром: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •4. Хронический пиелонефрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •5. Диагностическая и лечебная тактика при почечной колике.
- •6. Острая почечная недостаточность: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •7. Хроническая почечная недостаточность: клиника, диагностика, лечение.
- •Заболевания крови, васкулиты
- •1. Железодефицитные анемии: этиология, клиника, диагностика, лечение
- •3. Апластическая анемия: этиология, клинические синдромы, диагностика, осложнения
- •4 Гемолитические анемии: этиология, классификация, клиника и диагностика, лечение аутоиммунной анемии.
- •5. Врожденные гемолитические анемии: клинические синдромы, диагностика, лечение.
- •6. Острые лейкозы: классификация, клиника острого миелобластного лейкоза, диагностика, лечение.
- •7. Хронический лимфолейкоз: клиника, диагностика, лечение.
- •8. Хронический миелолейкоз: клиника, диагностика, лечение
- •10. Эритремия и симптоматические эритроцитозы: этиология, классификация, диагностика.
- •11.Тромбоцитопеническая пурпура: клинические синдромы, диагностика.
- •12. Гемофилия: этиология, клиника, лечение.
- •13. Диагностическая и лечебная тактика при гемофилии
- •14. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха): Клиника, диагностика, лечение.
- •15. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера): этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •16. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): варианты, клиника, диагностика, лечение.
- •17. Узелковый полиартериит: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •18. Гранулематоз Вегенера: этиология, клинические синдромы, диагностика, лечение.
- •Болезни эндокринной системы
- •1. Сахарный диабет: этиология, классификация.
- •2. Сахарный диабет: клиника, диагностика, лечение.
- •3. Диагностика и неотложное лечение гипогликемической комы
- •4. Диагностика и неотложная терапия кетоацидотической комы.
- •5. Диффузный токсический зоб (тиреотоксикоз): этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.
- •6. Диагностика и неотложная терапия тиреотоксического криза.
- •7. Гипотиреоз: клиника, диагностика, лечение.
- •8. Несахарный диабет: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •9. Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •10. Болезнь Иценко-Кушинга: этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •11. Ожирение: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •12.Острая надпочечниковая недостаточность: этиология, варианты течения, диагностика, лечение. Синдром Уотерхауса-Фридериксена.
- •13.Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клинические синдромы, диагностика, лечение.
4 Гемолитические анемии: этиология, классификация, клиника и диагностика, лечение аутоиммунной анемии.
Под названием «гемолитическая анемия» объединена группа заболеваний крови, характеризующихся сокращением жизненного цикла красных кровяных клеток — эритроцитов. Многие годы в медицинской среде обсуждался вопрос правомочности использования термина «анемия» по отношению к подобным заболеваниям: ведь уровень гемоглобина у таких больных нормальный. Тем не менее, в классификаторах заболеваний на сегодняшний день используется именно это название.
Виды и причины гемолитических анемий
Существуют наследственные и приобретенные гемолитические анемии.
В первую группу входят анемии, вызванные генетически детерминированными отклонениями:
1. структурными нарушениями эритроцитарных мембран (мембранопатии),
2. снижением активности важных для жизнеспособности эритроцитов ферментов (ферментопатии),
3. нарушениями структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).
Наиболее распространенные наследственные гемолитические анемии — это серповидно-клеточная, связанная с синтезом «неправильного» гемоглобина, придающего эритроциту серповидную форму, и талассемия, проявляющаяся в замедлении развития гемоглобина.
Приобретенные анемии связаны с выработкой антител против собственных эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия) или воздействием провоцирующих факторов таких, как токсические вещества, паразиты, разрушающие эритроциты и механические повреждения эритроцитов.
Аутоиммунная гемолитическая анемия является наиболее часто встречающимся заболеванием среди приобретенных гемолитических анемий. Развитие заболевания связано с появлением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулогистиоцитарной системы.
Различают симптоматические и идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени. В тех случаях, когда появление аутоантител не удается связать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая составляет около 50 % всех аутоиммунных анемий. Образование аутоантител происходит в результате нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают эритроцитарный антиген как чужеродный и начинают вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроциов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге. Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм:
анемии с неполными тепловыми агглютининами
анемии с тепловыми гемолизинами
анемии с полными холодовыми агглютининами
анемии с двухфазными гемолизинами
анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга
Каждая из этих форм имеет некоторые особенности в клинической картине, течении и серологической диагностике. Наиболее часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие 70 - 80 % всех аутоиммунных гемолитических анемий.
Клиническая картина
По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается исподволь. Общее состояние больных изменяется мало. Одышка и сердцебиение могут отсутствовать, несмотря на выраженную анемизацию, что связано с постепенной адаптацией больных к гипоксии. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже - печени. При аутоиммунной анемии, связанной с холодовыми агглютининами (холодовая агглютининовая болезнь), отмечается плохая переносимость холода и развитие на холоду таких симптомов, как крапивница, синдром Рейно, гемоглобинурия. Течение заболевания характеризуется наклонностью к обострениям (гемолитическим кризам) под влиянием инфекций чаще вирусных или при воздействии холода. Отмечается нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами характерна агглютинация эритроцитов, наблюдающаяся сразу после взятия крови и в мазке. При подогревании агглютинация исчезает. Осмотическая резистентность эритроцитов в большинстве случаев снижена. Количество лейкоцитов при идиопатических формах подвержено колебаниям в случае острого гемолитического криза встречается лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов. При хронических формах количество лейкоцитов, близко к норме. Число тромбоцитов не изменено. СОЭ сильно увеличена. В костном мозге наблюдается резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Среди лабораторных признаков повышенного гемолиэа отмечается увеличение содержания непрямого билирубина, повышенная экскреция стеркобилина с калом.
Диагноз
Аутоиммунной гемолитической анемии ставится на основании признаков повышенного гемолиза, с одной стороны, и выявления фиксированных на поверхности эритроцита антител - с другой. Основным методом выявления на эритроцитах аутоантител является проба Кумбса, основанная на преципитации антиглобулиновой сыворотки эритроцитов с фиксированными на них антителами. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса.
Лечение
Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием гормональной терапии является достаточная дозировка и длительность. В острой фазе назначают преднизолон в больших дозах - 60 - 80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5 - 10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении 2 - 3 месяцав, до исчезновения всех признаков гемолиза и негативации пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). Особенно выраженный эффект иммунодепрессанты оказывают при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами. Доза 6-меркаптопурина и азатиоприна составляет 100 - 150 мг/сут, хлорамбуцил назначают в дозе 10 - 15 мг. При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана спленэктомия. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, сопорозное состояние). Рекомендуется специально подбирать доноров, чьи эритроциты дают отрицательную пробу Кумбса.