30. Печёночная желтуха. Этиология и патогенез.

Выделяют печёночно-клеточную (паренхиматозную) и энзимопатическую разновидности печёночных желтух.

Печёночно-клеточная желтуха развивается из-за поражения гепатоцитов, сопровождающегося нарушением всех функций печеночных клеток. В зависимости от степени деструкции печёночных клеток и выраженности нарушения функции печени в целом различают три стадии паренхиматозной желтухи

• преджелтушная

• желтушная

• стадия исхода

Патогенез:

1. Нарушение захвата печенью неконъюгированного билирубина

2. Нарушение экскреции неконъюгированного билирубина (передислокация рибосом) и появление его в крови

3. Регургитация желчи в кровь (холемия)

4. Нарушение процессов конъюгации – повышение неконъюгированного билирубина в крови, снижение уробилина в моче, снижение стеркобилина в кале

5. Повышение концентрации печёночных ферментов (АЛТ, АСТ, альдолаза)

Энзимопатическая форма паренхиматозной желтухи обусловлена нарушениями метаболизма билирубина в самих печёночных клетках в связи со снижением активности ферментов, ответственных за захват, транспорт, связывание с глюкуроновой кислотой и экскрецию билирубина из гепатоцитов.

По этиологии эти желтухи обычно наследственные, но могут развиваться при длительном голодании, после введения рентгеноконтрастных, радионуклидных препаратов.

31. Подпечёночная желтуха. Этиология и патогенез.

Подпечёночная, механическая, застойная или обтурационная желтуха.

Этиология: стойкое нарушение выведения желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или его протока в просвет ДПК, обусловленное сужением или полным закрытием их просвета (холелитиаз, паразитоз, дискинезия желчевыводящих путей, опухоли головки поджелудочной железы).

Патогенез:

1. Повышение давления в желчных капиллярах – в крови появляется конъюгированный билирубин и компоненты желчи

2. В моче прямой билирубин

3. В кале и моче снижается стеркобилин

4. В крови повышается уровень щелочной фосфатазы

Для обтурационной желтухи характерно развитие двух синдромов: холемии и ахолии.

Холемия - комплекс нарушений, обусловленных появлением в крови всех основных компонентов желчи: желчных кислот (ЖК), билирубина и холестерина.

Уже на ранних этапах появляется желтушное окрашивание кожи, слизистых, склер, вызванное увеличением в крови уровня прямого билирубина. Прямой билирубин появляется в моче, как правило, в сочетании с желчными кислотами, что придает моче специфический цвет. В крови повышается уровень холестерина (гиперхолестеринемия), отложение которого под эпидермисом кожи, в частности век, приводит к появлению ксантом. Развиваются артериальная гипотензия и брадикардия. Артериальная гипотензия обусловлена снижением адренореактивности сосудов и сердца, а также - понижением базального тонуса гладких мышц сосудистой стенки. Под влиянием желчных кислот, проникающих через гематоэнцефалический барьер, повышается тонус бульбарных ядер блуждающего нерва, что потенцирует гипотонию и брадикардию. Желчные кислоты оказывают также прямое тормозящее действие на синусный узел сердца.

Холемия характеризуется снижением активности тормозных нейронов коры головного мозга, что сопровождается повышенной раздражительностью и возбудимостью. Позднее угнетаются и другие нервные центры головного и спинного мозга. В связи с этим развиваются депрессия, нарушение суточного ритма сна и бодрствования, легкая утомляемость, снижение сухожильных рефлексов.

Синдром ахолии характеризуется нарушением, в первую очередь, полостного пищеварения, возникающего вследствие отсутствия желчи в кишечнике. При этом отмечаются:

• нарушение расщепления и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов;

• наличие жира в кале (стеаторея);

• обесцвечивание кала из-за отсутствия в нем стеркобилиногена;

• дисбактериоз, сочетающийся с усилением процессов гниения и брожения в кишечнике и, как следствие, метеоризм;

• повышение проницаемости стенок микрососудов, что в сочетании с гипокоагуляцией обусловливает развитие геморрагического синдрома.