4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

АНАТОМИЯ

Аорта, расположенная спереди, отходит от пра вого желудочка, а легочная артерия позади аорты

— от левого желудочка (рис. 1). Отличительной анатомической особенностью порока является на личие митрально легочного контакта и субаор тального конуса.

В нормальном сердце аорта отходит от левого желудочка, имеется митрально аортальный фиб розный контакт и подлегочный конус. При d ТМА легочное и системное кровообращение полностью разделены. Десатурировання кровь циркулирует в большом круге кровообращения, а насыщенная кислородом кровь — в малом (рис. 2).

Для выживания больного необходимо переме шивание крови, которое происходит на различных уровнях — через ДМПП, ДМЖП и ОАП (рис. 3).

У50% больных кровь смешивается недостаточ но — только через открытое овальное окно или не большой ОАП (так называемая простая ТМА).

У20% пациентов имеется динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка (подлегочная обструкция) во время систолы, воз никающая вследствие смещения межжелудочко вой перегородки влево из за более высокого давле ния в правом желудочке (рис. 4). Однако в период диастолы выводной тракт левого желудочка свобо ден. Выбухание межжелудочковой перегородки влево происходит в течение неонатального перио

Рис. 1. Внешняя анатомия d ТМА. Аорта расположена спе реди и несколько справа от легочного ствола и отходит от инфундибулума правого желудочка

Рис. 3. Схема ТМА. Стрелками показаны места и направле ние смешивания крови между системным и легочным кру гами кровообращения (обозначения те же, что и на рис. 2)

да по мере снижения давления в левом желудочке ниже системного уровня при отсутствии легочной гипертензии и анатомической обструкции вывод ного тракта левого желудочка. Выпячивание пере городки в период систолы отражает противопо ложное норме транссептальное соотношение дав лений в желудочках при ТМА. После коррекции гемодинамики на предсердном уровне (операции Senning или Mustard) часто обнаруживается гради ент систолического давления от небольшого до умеренного (10–60 мм рт. ст.) на подлегочном вы водном тракте (рис. 5).

Особая форма подлегочного сужения образует ся в результате отклонения инфундибулярной пе регородки кзади при ДМЖП, образовавшемся вследствие нарушения соосности обеих частей пе регородки — мalalignment defect (рис. 6).

Фиксированная форма обструкции развивается у некоторых младенцев за счет появления пластин чатого утолщения эндокарда на выбухающей пере городке. Оно подвергается фиброзному перерож дению с образованием острого гребня или диск ретной мембраны, аналогичной мембранозному субаортальному стенозу по линии митрально аор тального контакта. Реже фиксированная подлегоч ная обструкция представлена туннелевидным фиб розно мышечным сужением выводного тракта, распространяющимся до передней створки мит рального клапана. Редко встречаются клапанный стеноз или гипоплазия кольца, которые почти всегда сочетаются с комбинированными подкла панными обструктивными поражениями. Другие редкие формы подлегочного стеноза обусловлены:

—прикреплением передней створки митрального клапана к мышечной части выводной перего родки аномальной фиброзной или хордальной тканью (которое может сопровождаться гипоп лазией желудочка разной степени);

—избыточной тканью трехстворчатого клапана в виде мешочка, пролабирующего через ДМЖП;

—подлегочной мембраной;

—аневризмой мембранозной перегородки;

—гипертрофией мышцы Moulaert.

Дефект межжелудочковой перегородки встреча

ется у 30–40% больных и может локализоваться в

различных отделах перегородки. У 10% больных имеется так называемая сложная форма ТМА, представляющая собой сочетание ДМЖП с выра женной обструкцией тракта оттока левого желудоч ка. Среди других сопутствующих аномалий чаще встречаются коартация аорты, перерыв дуги аорты, атрезия легочной артерии, добавочная верхняя по лая вена, аномальный дренаж легочных вен.

Обструкция системного кровотока у больных с транспозиционными комплексами (включающими

ианомалию Taussig–Bing) значительно изменяет патофизиологию и естественное течение этих по роков, влияя на время, характер вмешательства и исходы лечения. Препятствие оттоку крови из пра вого желудочка в большой круг кровообращения может располагаться на различных уровнях — суб аортальном, клапанном, на уровне дуги аорты и на нескольких уровнях одновременно. Клапанный стеноз и атрезия аортального клапана наблюдаются крайне редко.

Субаортальный стеноз редко встречается при ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП), однако при ТМА с ДМЖП — у 20–40% больных, особенно при передних ДМЖП, образо вавшихся вследствие смещения инфундибулярной части перегородки. Смещение инфундибулярной перегородки кпереди и вправо приводит к сужению подклапанного конуса, что является причиной пе рераспределения кровотока в пользу легочного. Этому способствуют также гипертрофия септомар гинальной трабекулы, вентрикулоинфундибуляр ной складки и аномального прикрепления AV кла панов. Наиболее часто субаортальный стеноз наб людается при аномалии Taussig–Bing (30–50%).

Сужение на уровне дуги при ТМА–ИМЖП от мечается у 2–3% больных, однако при ТМА–ДМЖП этот показатель достигает 10–30% и непропорционально увеличивается при мalaligne ment ДМЖП — до 88%. Обструкция на уровне дуги при аномалии Taussig–Bing встречается, по данным разных авторов, в среднем у 50% пациентов и часто сопровождается субаортальным стенозом, особен но при аномалии Taussig–Bing. Она бывает в форме коарктации, тубулярной гипоплазии или перерыва дуги аорты. Считается, что первоначальное нерав ное разделение аортального и легочного выводных трактов у плода приводит к преимущественному направлению кровотока в легочную артерию, ОАП

инисходящую аорту. Следствием этого является недоразвитие дуги аорты в трех упомянутых выше формах (1, 2). При аномалии Taussig–Bing субаор тальный инфундибулум часто гипоплазирован, поскольку он обычно расположен между трех створчатым клапаном и подлегочным конусом.

Диагностика коарктации и перерыва дуги аор ты не вызывает затруднений, чего нельзя сказать о гипоплазии дуги. В то время как тубулярная ги поплазия отмечается в 60% случаев изолирован ной коарктации аорты, ее частота превышает 90% в комплексе с внутрисердечными аномалиями.

Варианты анатомии коронарных артерий при d&ТМА

Индивидуальная анатомия коронарных арте рий при ТМА принципиально важна в силу специ фики анатомической коррекции порока.

Аномалии устьев коронарных артерий

С у ж е н и е и а т р е з и я у с т ь я к о р о н а р н о й а р т е р и и обычно компенсируются более разви тыми артериями и не проявляют себя до опера ции, однако во время и после вмешательства они представляют потенциальную угрозу равития ин фаркта миокарда или ишемии и снижения сердеч ного выброса.

И н т р а м у р а л ь н ы е к о р о н а р н ы е а р т е р и и . С

хирургической точки зрения идеальными являют ся артерии, отходящие высоко от соответствующе го синуса Вальсальвы и расположенные в центре между двумя комиссурами. На практике существу ет множество вариантов анатомии коронарных ар терий, усложняющих их перемещение. Например, устье может быть расположено очень низко в си нусе Вальсальвы у места прикрепления створки клапана. Иссечение устья может сопровождаться повреждением основания створки и требует очень тщательного наложения шва из за риска последу ющего кровотечения. Нередко устье может быть расположено близко к одной из комиссур, обычно у задней комиссуры. При таком эксцентрическом расположении устья в синусе оно часто имеет ще левидную форму. Центрально расположенное устье имеет круглую форму, и проволочный зонд может быть проведен в артерию перпендикулярно к стенке синуса. В противоположность этому при щелевидном синусе зонд проходит в артерию под острым углом. Некоторые наблюдения показыва ют, что даже при нормальном расположении ма гистральных сосудов и косой форме устья коро нарной артерии существует повышенный риск острой коронарной ишемии и внезапной смерти во время физической нагрузки. Эта анатомичес кая особенность при выполнении операции арте риального переключения у больных с ТМА играет большую роль в развитии ишемии миокарда.

Крайним вариантом эксцентрического распо

ложения устья является его смещение в прилежа щий соседний синус Вальсальвы. В результате оба устья оказываются расположеными рядом: одно находится в центре синуса, а другое, обычно ле вое, расположено между правым устьем и задней комиссурой. Аномальная коронарная артерия от ходит от синуса не под прямым углом, а очень ко со и фактически остается в толще стенки аорты и далее прилежит к соответствующему синусу Валь сальвы. Снаружи распределение коронарных ар терий выглядит обычным, однако изнутри аорты обнаруживаются два устья в одном синусе. Важно помнить,что интрамуральная коронарная артерия часто проходит позади задней комиссуры аорталь ного клапана. Эта комиссура неолегочного клапа на должна быть отсепарирована при формирова нии «пуговицы», содержащей интрамуральную коронарную артерию на всю длину интрамураль ного хода.

Е д и н с т в е н н о е к о р о н а р н о е у с т ь е является крайним вариантом интрамуральной коронарной артерии. Благодаря более длинному интрамураль ному прохождению аномальное устье тесно при лежит к другому и может даже слиться с ним, обра зуя единственное коронарное устье.

Ветвление коронарных артерий при d ТМА

Для систематизации множества вариантов ветвления коронарных артерий, наблюдающихся при d ТМА, предложено несколько различных классификаций.

Лейденская конвенция является широко ис пользуемой системой классификации (3). Данная классификация определяет синусы аорты, от ко торых отходят три главные коронарные артерии. Два аортальных синуса Вальсальвы, прилежащие к аортолегочной перегородке, обращены к соотве тствующим синусам легочной артерии и в 99% случаев содержат устья коронарных артерий. Их называют «септальными» или «facing» (обращен ные лицом) синусами (рис. 7). Согласно конвен ции, принято обозначать цифрами коронарные синусы: синус 1 — прилежащий к легочной арте рии с левой стороны, синус 2 — прилежащий к ле гочной артерии с правой стороны. Если магист ральные артерии расположены в переднезадней проекции, септальные синусы направлены влево и вправо. Если артерии расположены бок о бок, си нусы направлены соответственно кпереди и кзади. Если аорта расположена спереди и справа от ле гочной артерии (типичное взаимоотношение при ТМА), септальные синусы имеют переднелевое и заднеправое расположение.

Лейденская классификация коронарной анатомии при d ТМА

Синус

Синус 1 — прилежащий к легочной артерии с правой стороны от наблюдателя;

Синус 2 — прилежащий к легочной артерии с левой стороны от наблюдателя.

Коронарные артерии

Правая коронарная артерия (RСА); Передняя нисходящая артерия (LAD); Огибающая артерия (CX).

Буквой А обозначают отхождение большинства ветвей от общего сосуда, точкой с запятой (;) — отдельное отхождение.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ОПИСАТЕЛЬНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Прохождение главных ветвей коронарных артерий по эпикарду

Переднее — А — ветви проходят впереди аорты; Заднее — А — ветви проходят позади легочной артерии; Между — А — ветви проходят между магистральными

артериями (обычно интрамурально).

Необычное отхождение

Комиссуральное — А — коронарное устье располагается близко к комиссуре клапана;

Раздельное — отдельные источники двух ветвей, от одного синуса аорты;

Отдаленное или дистальное — отхождение огибающей и задней нисходящей артерии в качестве дистальной бифуркации правой коронарной артерии.

Расположение аорты относительно легочной артерии

Справа или спереди, слева, «бок о бок», сзади.

В сердцах с нормальным расположением маги стральных артерий имеются три главные коронар ные артерии: правая коронарная артерия (RCA), идущая в правой AV борозде; огибающая коронар ная артерия (СХ), проходящая в левой AV борозде; передняя нисходящая артерия (LAD), идущая па раллельно межжелудочковой перегородке по пе редней поверхности сердца. Кроме вариабельнос ти дистального распределения, проксимальная часть каждой из трех больших ветвей может следо вать интрамуральным курсом, обычно между дву мя магистральными сосудами. В этих случаях ме дии аортальной и коронарной стенок соединены между собой без разделения их адвентицией.

Наиболее часто встречающимся вариантом яв ляется отхождение передней нисходящей и огиба ющей артерий от синуса 1 (обычно левый задний синус). Синус 2 (правый задний синус) дает начало правой коронарной артерии. Согласно общепри нятым аббревиатурам, этот вариант описывается как 1AD, CX; 2R (рис. 8).

Yamaguchi и соавторы (4) предложили следую щий уровень классификации для обозначения ха рактера прохождения коронарных артерий по эпи

карду (т.е. спереди или сзади от легочного ствола). Единственная коронарная артерия, отходящая от синуса 2 с левой коронарной артерией, направляю щейся влево позади легочной артерии, обозначает ся как 2R, AD, CX c задним левым направлением.

Yacoub и Radley Smith (5) в 1978 г. предложили ныне популярную классификацию (рис. 9), соглас но которой 6 вариантов отхождения и ветвления коронарных артерий получили буквенное обозна чение — от А до Е. Обычная анатомия коронарных артерий классифицируется как тип А.

Описательная классификация вариантов ветвле ния коронарных артерий. В детском госпитале Гар вардской медицинской школы (Бостон, США) от казались от приведенных выше классификаций из за того, что они не отражают многочисленных ва риантов коронарных артерий при d ТМА, и приме няют описательный метод для подробного обозна чения индивидуальной анатомии больного. Пола гают, что в первую очередь должны быть описаны

пространственные отношения аорты и легочного ствола (например, аорта прямо кпереди от легоч ной артерии или на 450 вправо и кпереди от нее).

При такой ориентации сосудов коронарные ар терии отходят от синусов 1 и 2 как при наиболее часто встречающемся варианте.

Описательная классификация, по мнению ав торов (6, 7), позволяет выделить такие варианты анатомии коронарных артерий, которые являются существенными при статистической оценке сте пени риска:

1.Все коронарные артерии, отходящие от одного синуса.

2.Интрамуральные коронарные артерии.

3.Ретропульмональное прохождение всей левой коронарной системы.

4.Ретропульмональное расположение только оги бающей артерии.

5.Левая коронарная артерия или любая ее ветвь, исходящие из синуса 2.