4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

дух из аорты и реканюлируют легочную артерию, которая теперь стала проксимальной неоаортой. Те# семки на сосудах дуги удаляют.

Больного согревают до 25 0С. Восходящую аор# ту пересекают у места ее перехода в поперечную часть. Дистальный конец перевязывают. В прок# симальный конец аорты вводят следующую дозу кардиоплегического раствора и анастомозируют его с проксимальной неоаортой «конец в бок». Для этого в ней делают отверстие с помощью коронар# ного перфоратора диаметром 3 мм. Предваритель# но наложенные швы#метки позволяют избежать повреждения клапана. Анастомоз выполняют при боковом отжатии неоаорты проленовой нитью 8/0. Открытое овальное окно, расширенное до операции с помощью процедуры Rashkind, восста# навливают до исходных размеров доступом через правое предсердие.

Доступом через поперечную вентрикулотомию отводят устье неоаорты через ДМЖП в левый же# лудочек с помощью заплаты. Полоской перикарда укрепляют эпикардиальную поверхность верхнего края разреза правого желудочка для обеспечения надежности анастомоза дистальной легочной ар# терии с правым желудочком (рис. 13, в, г).

Бивентрикулярная коррекция атрезии аорты с ДМЖП в неонатальном периоде потенциально имеет ряд существенных преимуществ. Она приз# вана обеспечить бивентрикулярное кровообраще# ние, предупредить развитие обструктивной болез# ни легочных сосудов, устраненить объемную пе# регрузку и связанную с ней гипертрофию желу# дочков при межсосудистых анастомозах, а также необходимость применения и замены кондуитов по мере роста массы тела и развития обструктив# ных изменений в них. Приведенные ожидаемые преимущества этого типа операций перед многоэ# тапной одножелудочковой или одномоментной двухжелудочкой коррекцией с помощью кондуи# тов еще не проверены временем.

Гибридная операция

Хирургическое лечение СГЛОС по Norwood остается несовершенным. Нынешний энтузиазм, связанный с использованием кондуита между пра# вым желудочком и легочной артерией вместо мо# дифицированного анастомоза по Blalock–Taussig во время операции Norwood, существенно не пов# лиял на выживаемость больных (68–70).

Альтернативой традиционному методу коррек# ции гемодинамики при этом пороке является не# давно разработанная гибридная технология (71–75). Ее первичная цель — обеспечение ста#

бильной, сбалансированной гемодинамики без рискованных для новорожденного факторов, та# ких, как искусственное кровообращение, пережа# тие аорты, остановка кровообращения. Сложная операция на открытом сердце может быть смеще# на на более поздний период, когда создается пос# ледовательное кровообращение с помощью каво# пульмонального анастомоза. Операция выполни# ма у пациентов без эхокардиографических приз# наков препятствия ретроградному кровотоку в по# перечную аорту из артериального протока. Обыч# но у детей с СГЛОС даже в случаях атрезии аорты поперечная дуга аорты имеет адекватные размеры. Сужение в области поперечной дуги встречается приблизительно у 10% больных, которым гибрид# ная операция противопоказана.

Первый этап гибридной операции

Целями первого этапа паллиативной гибридной операции являются:

•обеспечение не лимитированного во времени свободного выброса в большой круг кровообра# щения через артериальный проток;

•создание сбалансированного легочного и сис# темного кровотока и нерестриктивного сооб# щения на предсердном уровне (3) (рис. 14).

Срединным доступом суживают ветви легочной

артерии. Тесемки в виде 1–2#мм колец формируют из 3,5#мм сосудистого протеза из Gore#Tex. Для па# циентов массой менее 2,5 кг используют трубку ди# аметром 3 мм. Тесьму на левой ветви располагают непосредственно у места ее отхождения от ствола. Правую тесьму фиксируют между восходящей аор# той и верхней полой веной. Тесемки фиксируют к адвентиции. Степень сужения зависит от массы тела пациента, калибра ветвей легочной артерии, изменения артериального давления и насыщения артериальной крови кислородом. Обычно систо# лическое артериальное давление повышается на 10 единиц, и также на 10 единиц снижается артери# альная сатурация. Для стабилизации гемодинами# ки и создания сбалансированного легочного и сис# темного кровотока в первую очередь производят суживание легочных артерий. Затем через стенку легочного ствола под ангиографическим контро# лем стентируют артериальный проток. Стент дол# жен перекрывать проток на всю его длину.

Перед выпиской из клиники выполняют как отдельную процедуру баллонную атриосептосто# мию, когда градиент давления между предсердия# ми по ЭхоКГ превышает 8 мм рт. ст. Отсрочка этой процедуры позволяет создать широкое сообщение большим баллоном (2 мл).

Глава 56. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

Рис. 14. Схема первой стадии паллиативной гибридной операции. В пределах одной процедуры произведено стен тирование артериального протока и суживание легочных артерий. Баллонная предсердная септостомия выполнена как отдельная процедура

Перед вторым этапом необходим эхокардиог# рафический контроль для своевременной диаг# ностики уменьшения межпредсердного сообще# ния и ухудшения проходимости ОАП. Признака# ми этих изменений являются снижение фракции выброса правого желудочка или увеличение регур# гитации на трехстворчатом клапане.

Окончательный, второй этап операции

Операцию выполняют в условиях искусствен# ного кровообращения. Она состоит из нескольких элементов: иссечения содержащего стент ОАП, удаления тесемок на легочных артериях, пластики дуги аорты и легочных артерий, пересечения кро# хотной восходящей аорты с реимплантацией ее в легочный ствол, анастомозирования последнего с реконструированной аортой, предсердной септос# томии и создания двунаправленного кавопульмо# нального анастомоза (рис. 15).

Операцию выполняют в условиях искусствен# ного кровообращения при пережатой аорте. В свя# зи с благоприятной анатомией дуги аорты нет не# обходимости в остановке кровообращения, так

853

Рис. 15. Схема второй и третьей стадии гибридной опера ции. Призведена реконструкция аорты, ликвидирован арте риальный проток, создан кавопульмональный анастомоз

как поперечная аорта имеет достаточные размеры. Это позволяет провести канюлю в безымянную артерию и выполнить реконструкцию дуги, не прибегая к остановке кровообращения.

Артериальный проток полностью удаляют и ре# конструируют дугу аорты заплатой из легочного гомографта. Расширения суженного участка пра# вой легочной артерии достигают за счет выполне# ния кавопульмонального анастомоза на месте тесьмы. Сужение левой легочной артерии устра# няют заплатой из аутоперикарда. Необходимость в этом возникает у половины пациентов.

Госпитальная выживаемость после первого этапа лечения составила 97,5% (39 из 40). Между первым и вторым этапом умерли 2 пациента (2 из 39 — 5%), 3 пациента (3 из 36) умерли в госпиталь# ном периоде после второго этапа, 1 — умер между вторым и третьим этапом. Пятерым пациентам потребовалось стентирование левой легочной ар# терии, 15 — перенесли операцию Fontan и 17 — ожидают окончательной операции. Общая выжи# ваемость в группе оперированных авторами детей составила 82,5% (33 из 40). Гибридная операция характеризовалась меньшей частотой отсроченно# го закрытия стернотомии, правожелудочковой не# достаточности и отсутствием необходимости в ЭКМО. Отсрочка основного этапа операции поз# воляет применить искусственное кровообращение у ребенка с более развитым мозгом и в результате снизить частоту неврологических осложнений.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ

Интенсивная терапия в операционной

В течение заключительного этапа искусствен# ного кровообращения проводят инфузию милри# нона в дозе 0,5–1,0 мкг/кг/мин и модифициро# ванную ультрафильтрацию для гемоконцентрации и удаления излишка воды. После этого пациента отлучают от АИК. Правое ушко канюлируют дву# мя–тремя катетерами, которые выводят наружу. Инотропную поддержку начинают с постоянной инфузии допамина (3–5 мкг/кг/мин) и корриги# руют дозу по мере необходимости. Возобновляют механическую вентиляцию с дыхательным объе# мом 15–20 мл/кг и положительным давлением на вдохе 3–5 мм рт. ст. Фиксируют два предсердных и два желудочковых временных электрода. В отдель# ных случаях (5%) при наличии выраженного отека миокарда, нестабильности гемодинамики, крово# течения или необходимости механической подде# ржки кровообращения рану не закрывают, при# шивая лоскут листового синтетического или ксе# номатериала к коже. После стабилизации гемоди# намики больного транспортируют в отделение ин# тенсивной терапии.

Лечение в отделении интенсивной терапии

Раннее послеоперационное лечение основано на патофизиологических особенностях вновь соз# данной модели кровообращения.

Главной задачей является максимальное увели# чение доставки кислорода — доля экстракции. Она является функцией системной потребности в кислороде, объема системного кровотока и содер# жания кислорода в артериальной крови, которое зависит от гематокрита и процента оксигемогло# бина.

У больных с бивентрикулярным (последова# тельным) кровообращением потребность в кисло# роде, объем системного кровотока, содержание кислорода в крови и способность тканей экстраги# ровать кислород крови являются основными по# казателями, определяющими эффективную дос# тавку кислорода. Однако у больных с одножелу# дочковым кровообращением параллельное обес# печение легочного и системного кровотока (Qл:Qс), а также объем регургитации потенциаль# но затрудняют эффективную системную доставку кислорода. У послеоперационных больных с функционально единственным желудочком и сис# темно#легочным артериальным шунтом соотношение Qл/Qс является важным фактором в

оптимизации доставки кислорода. Хотя математи# ческие расчеты предсказали оптимальную доступ# ность кислорода при соотношении Qл/Qс < 1 (51), модели, которые учли нелинейную функцию экстракции (52), а также более сложные компью# терные методы моделирования (53) и исследова# ния на животных (54) показали, что оптимальная доставка кислорода происходит при Qл/Qс приб# лизительно равном 1. Важно отметить, что эти те# оретические модели не учитывают, во#первых на# личия общего сердечного выброса (Qл + Qс), во# вторых, соотношения Qл/Qс, в#третьих, потребле# ния кислорода и, наконец, в#четвертых, концент# рации гемоглобина. Кроме того, соотношение Qл/Qс рассчитывают с допущением, что венозная кровь полностью смешанная, чего в реальности не бывает, а также часто не принимают во внимание значительную регургитацию на трехстворчатом клапане.

С точки зрения регуляции легочного кровотока сопротивление системно#легочного шунта (кото# рое прямо пропорционально его длине и обратно пропорционально его радиусу в четвертой степе# ни) является наиболее важным фактором, кото# рый можно контролировать. В физиологических пределах сердечного выброса изменения диаметра шунта, длины и локализации оказывают значи# тельно большее влияние на легочный кровоток, чем фармакологические средства и регуляция па# раметров вентиляции.

После первой стадии паллиативной операции Norwood последующее вмешательство (hemi# Fontan или двунаправленный кавопульмональный анастомоз) обычно предпринимают в 4–6#месяч# ном возрасте, поэтому нет смысла создавать анас# томоз, удовлетворяющий старших младенцев. Обычно используют сосудистый протез 3,5–4 мм между проксимальной частью подключичной ар# терии и правой легочной артерией. Шунт этих раз# меров создает достаточное сопротивление крово# току для предупреждения легочного «обкрадыва# ния» в раннем послеоперационном периоде и обеспечивает приемлемую системную оксигена# цию до 6#месячного возраста. Диаметр подклю# чичной артерии у новорожденных меньше 3,5 мм и постепенно растет с увеличением возраста ре# бенка.

В большинстве случаев совокупный сердечный выброс и системная экстракция кислорода явля# ются наиболее важными, наиболее вариабельны# ми и наиболее управляемыми детерминантами системной доставки кислорода в раннем после# операционном периоде. Следует иметь в виду, что сопротивление системных артерий, соотношение

Глава 56. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

нарное кровообращение (62), как у пациентов с легочной атрезией и интактной межжелудочковой перегородкой.

Ишемия миокарда во время пережатия аорты и остановки кровообращения также снижает послео# перационную функцию желудочка, что под# тверждено гистологическими исследованиями (61). Ишемия миокарда в дооперационном периоде ча# ще наблюдается при атрезии аорты (когда коронар# ный кровоток полностью зависит от артериального протока) и позднем поступлении в хирургическую клинику, когда проток частично закрыт. Защиту миокарда у этих пациентов можно улучшить, если физиологический контур АИК заполнять про# фильтрованной свежей цельной кровью (63).

У пациентов со СГЛОС после операции коро# нарный резерв (отношение доставки кислорода к потребности) снижен при увеличенном потребле# нии кислорода миокардом, снижении содержания кислорода в системной крови и снижении коро# нарного кровотока на единицу массы миокарда или объема, что является результатом анатомичес# кой обструкции кровотоку, недостаточной плот# ности коронарных капилляров, дисфункции эндо# телия коронарных артерий (имеющей место после искусственного кровообращения) или снижения индекса «диастолическое давление–время» (пло# щадь под кривой перфузионного давления, отне# сенная к продолжительности диастолы). Пациен# ты со СГЛОС после операции страдают от повышенной потребности миокарда в кислороде, обусловленной увеличенной нагрузкой на един# ственный желудочек, нагнетающий кровь в сис# темный и легочный сосудистые бассейны, и от сниженной доставки кислорода вследствие отно# сительной гипоксемии и сочетания вышеупомя# нутых факторов, ведущих к уменьшению коронар# ного кровотока.

Энергетические потребности миокарда повы# шены в условиях дисфункции желудочка, вызван# ной дилатацией, снижением диастолического комплайнса и конечно#систолической способнос# ти желудочка возвращаться к диастолическому объему при различных уровнях преднагрузки (elastance) (64). Аритмии также ухудшают эффек# тивность использования энергии миокарда за счет укорочения времени диастолического наполне# ния, ухудшения атриовентрикулярного взаимо# действия и неэффективного сокращения после нормального.

857

Значение распределения кровотока

Другим важным фактором системной перфу# зии является неравномерное распределение сер# дечного выброса. Это происходит при гиперпер# фузии легких и недостаточности клапанов. Хотя небольшая недостаточность трехстворчатого и неоаортального клапанов наблюдается часто, вы# раженная регургитация встречается относительно редко. У трети пациентов со СГЛОС трехстворча# тый клапан, который работает как системный AV# клапан, морфологически аномальный (65), что яв# ляется предпосылкой для регургитации. Компете# нтность клапана может ухудшиться, особенно у пациентов с выраженной дисфункцией желудочка и его дилатацией. В отличие от митрального кла# пана, папиллярно#хордальный аппарат трехствор# чатого клапана прикрепляется к межжелудочко# вой перегородке. Дилатация желудочка приводит к ухудшению смыкания створок даже при отсут# ствии морфологических изменений клапана. Так у пациентов, которые в предоперационном периоде были в состоянии выраженного метаболического ацидоза, часто имеется недостаточность трех# створчатого клапана (66), которая может сохра# ниться в послеоперационном периоде.

Лечение малого сердечного выброса

Лечение является комплексным и включает применение положительных инотропных средств, нормализацию рН крови, снижение постнагрузки, снижение потребности в кислороде путем релакса# ции, седирования, устранение аритмий. При гема# токрите ниже 40% оптимизируют кислородную ем# кость крови трансфузией эритроцитарной массы.

У пациентов с потенциально обратимой дис# функцией миокарда, связанной с аритмиями, дискретным ухудшением коронарной перфузии или спровоцированной системно#легочным арте# риальным шунтом, показана механическая подде# ржка кровообращения с помощью ЭКМО.

Если системный кровоток снижен вследствие увеличенной объемной нагрузки (избыточный ле# гочный кровоток, недостаточность трехстворчато# го и неоаортального клапанов), снижают систем# ную постнагрузку повышением дозы милринона, инфузией нитропруссида, вентиляцией с положи# тельным давлением на выдохе, гипоксией или ги# перкарбией. При обнаружении анатомической причины (избыточный анастомоз, тампонада сердца) прибегают к хирургическому вмешатель# ству — ревизии шунта, дренированию перикарда.

Гипоксемия

Патофизиология послеоперационной гипоксемии

Сатурация системной артериальной крови оп# ределяется тремя факторами: содержанием кисло# рода в легочных венах, содержанием кислорода в системных венах и соотношением Qл/Qс. Сниже# ние одного из этих показателей приводит к гипок# семии. Низкое содержание кислорода в легочных венах нередко наблюдается после операции. По# тенциальными причинами обеднения кислородом крови, оттекающей из легких, могут быть:

•внутрилегочное шунтирование;

•снижение газообмена вследствие обструктивной болезни легочных артерий или отека;

•уменьшение эффективного объема легких всле# дствие пневмоторакса или выраженной эксcу# дации.

Снижение насыщения кислородом системных вен обычно обусловлено низким сердечным выб# росом, а также малой кислородной емкостью (ане# мией) или высоким потреблением кислорода. Последнее может быть результатом недостаточно# го седирования или релаксации, нарушением тер# морегуляции, возникнуть из#за инфекции или усиленного обмена веществ.

Наиболее частыми причинами снижения ле# гочного кровотока являются уменьшение сово# купного сердечного выброса и проходимости сис# темно#легочного шунта. Легочно#сосудистое сопротивление у новорожденных в раннем после# операционном периоде лабильно при аномалиях с исходно высоким легочным кровотоком и с обструкцией легочного венозного оттока. Гипер# реактивность легочных сосудов является сложным феноменом, обусловленным эндотелиальной дис# функцией вследствие дооперационного и послео# перационного нарушения напряжения сдвига (shear stress) в легочном кровообращении (см. гл. 6), а также повреждающего действия на легочные сосуды искусственного кровообращения. Повы# шенное ЛСС редко является единственным фак# тором, ответственным за выраженную гипоксе# мию. Снижение легочного кровотока скорее обус# ловлено недостаточностью кровотока по шунту.

После первой стадии паллиативного хирурги# ческого лечения СГЛОС оптимальное соотноше# ние Qл/Qс равно 1. При этом сатурация кислоро# дом системной артериальной крови, согласно уравнению Фика приблизительно равна 75% (при условии нормального насыщения легочной веноз# ной крови и насыщения системной венозной кро# ви 50%).

Лечение послеоперационной гипоксемии

Если снижение легочного венозного насыще# ния вызвано наружным сдавлением легкого плев# ральным экссудатом или пневмотораксом, плев# ральную полость дренируют тонким катетером. Па# тологию легочной паренхимы устраняют подбором режима вентиляции и соответствующей медика# ментозной терапией. Увеличение положительного давления на выдохе может разрешить участки ате# лектаза и нормализовать вентиляционно#перфузи# онное соотношение, а также уменьшить отек легко# го. Увеличение фракции вдыхаемого кислорода способствует повышению насыщения легочной ве# нозной крови.

Лечение гипоксемии, обусловленной систем# ной венозной десатурацией вследствие низкого системного выброса, осуществляют следующим образом. Пациентам с нормальным сердечным выбросом, но увеличенным потреблением кисло# рода, вызванным возбуждением и болью, прово# дят седацию и релаксацию. Инфекция и гипертер# мия сопровождаются повышенным потреблением кислорода. Обычными методами лечения являют# ся применение антибиотиков, антипиретиков и поверхностного охлаждения.

Недостаточность межартериального шунта корригируют увеличением переливания жидкос# тей, поддержанием высокого артериального дав# ления, обеспечением адекватной седации и повышением содержания кислорода во вдыхае# мой газовой смеси. Обтурированный шунт требу# ет хирургического вмешательства или интервен# ционной катетеризации. При остром ухудшении осуществляют реанимацию с использованием ЭКМО.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Целями послеоперационного лечения в тече# ние первых 24 ч являются:

•поддержание совокупного сердечного выброса путем использования инотропных средств и снижения системной постнагрузки;

•минимизация потребности в кислороде путем седирования и релаксации;

•ограничение стрессовых процедур, увеличива# ющих потребление кислорода, сопротивление легочных и системных сосудов;

•устранение боли и неспецифических осложне# ний.

Недостатками этой лечебной стратегии явля#

ются необходимость в постоянных инвазивных катетерах, механической вентиляции и примене#

Глава 56. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

нии потенциально токсичных медикаментов. При стабилизации функции миокарда и сопротивле# ния легочных и системных сосудов важно раннее удаление катетеров и трубок и отлучение от фар# макологической поддержки — активная «деинтен# сификация». При неосложненном раннем послео# перационном периоде эту программу начинают осуществлять через 16–20 ч после операции. Эта стратегия позволяет снизить ятрогенные осложне# ния, не жертвуя качеством ухода во время раннего послеоперационного периода. Вентиляцию лег# ких постепенно уменьшают и пациента экстуби# руют через 24–48 ч после операции. Энтеральное питание начинают после отлучения от инотроп# ной поддержки. Оптимальное время пребывания в отделении интенсивной терапии — 4–5 дней.

Питание и некротический энтероколит

Энтеральное питание начинают с назогаст# рального введения пищи с постепенным увеличе# нием объема. Большинству пациентов назначают ранитидин. Парентеральное питание постепенно уменьшают. Оральное питание начинают посте# пенно. У больных со СГЛОС оромоторная и гло# точная координация и поведение питания часто нарушены. Важно оценить роль левой голосовой связки при возникновении кашля или респира# торного дистресса при оральном питании, поэто# му до 25% новорожденных при выписке из стаци# онара находятся на дополнительном режиме на# зогастрального питания. Обычная продолжитель# ность дополнительного назогастрального пита# ния в домашних условиях составляет 1–2 нед, редко — более 2 мес.

Одним из наиболее важных оснований для ран# него начала энтерального питания является воз# можность развития некротического энтероколита. Более 3% больных с различными тяжелыми ВПС поступают в хирургический стационар с призна# ками некротического энтероколита, его наблюда# ют у 7,6% пациентов со СГЛОС (67). Факторами высокого риска развития некротического энтеро# колита и послеоперационной летальности явля# ются более молодой гестационный возраст при рождении и эпизоды низкой системной перфузии. Если у больного имеются симптомы некротичес# кого энтероколита (вздутие живота, алая кровь в стуле, апноэ, брадикардия, метаболический аци# доз, тромбоцитопения, рентгенологические приз# наки вздутия и растяжения кишечника), питание прекращают, эвакуируют содержимое желудка, осуществляют парентеральное питание и начина#

859

ют медикаментозное внутривенное лечение анти# биотиками и ранитидином. Больные хорошо пере# носят I–II стадию некротического энтероколита. Хирургический некротического энтероколит III стадии сопровождается крайне высокой леталь# ностью. Раннее начало лечения при подозрении на некротический энтероколит является жизнес# пасающим.

Ведение в постгоспитальном периоде

Из отделения интенсивной терапии пациента выписывают домой или переводят в лечебное уч# реждение по месту жительства. Родителей инструктируют о признаках низкого сердечного выброса, целях лечения энтеральными медика# ментами, важности адекватного питания — ораль# ного или дополнительного назогастрального. Обычно назначают фуросемид в дозе 1–2 мг/кг в день и аспирин 40 мг в день. В отдельных случаях при значительной трикуспидальной недостаточ# ности, дисфункции желудочка и аритмиях назна# чают дигоксин и ингибиторы ангиотензин#прев# ращающих ферментов.

Последующие этапы хирургического лечения

— создание одножелудочкового кровообращения по Fontan — начинают с операции hemi#Fontan или двунаправленного кавопульмонального анас# томоза (bi di#Glenn) в 3–4#месячном возрасте (см. гл. 63).

1.Karl TR, Sano S, Brawn WJ, et al. Critical aortic stenosis in the first month of life: Surgical results in 26 infants. Ann Thorac Surg 50:105, 1990.

2.Leung MP, McKay R, Smith A, et al. Critical aortic stenosis in early infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 101:526, 1991.

3.Mayer JE, Bridges ND, Lock JE, et al. Factors associated with marked reduction in mortality for Fontan operations in patients with single ven tricle. J Thorac Cardiovasc Surg.103:44, 1992.

4.Rhodes LA, Golan SD, Perry SB, et al. Predictors of survival in neonates with critical aortic stenosis. Circulation 84:2325,1991.

5.Tweddell JS, Hoffman CM, Fedderly RT, Ghanayem NS, Kampine JM, Berger S, Mussatto KA, Litwin SB: Patients at risk for low systemic oxygen delivery after the Norwood procedure. Ann Thorac Surg 2000;

69:1893–9.

6.Allan LD, Apfel HD, Printz BF: Outcome after prenatal diagnosis of the hypoplastic left heart syndrome. Heart 1998; 79: 371–3.

7.Tworctzky W, McElhinney DB, Reddy VM, Brook MM, Hanley FL, Silvennan NH: Improved surgical outcome after fetal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome. Circulation 2001; 103: 1269–73.

8.Wernovsky G, Bridges ND, Spray TL: Risk factors for mortality follow ing stage I reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. Cardiol Young 2001 (supplement 1) 11:56.

9.Barton P, Garcia J, Kouatli A, Kitchen L, Zorka A, Lindsay C, Lawless S, Giroir B: Hemodynamic effects of IV milrinone lactate in pediatric patients with septic shock. Chest 1996; 109: 1302–12.

10.Chang AC, Atz AA, Wernovsky G, Burke RP, Wessel DL: Milrinone: sys temic and pulmonaly hemodynamic effects in neonates after cardiac surgery. Crit Care Med l995;23: 1907–14.

11.Bohn DJ, Poirier CS, Edmonds iF, Barker GA: Hemodynamic effects of dobutamine after cardiopulmonary bypass in children. Crit Care Med 10980; 8: 367–71

12.Driscoll DJ, Gillette PC, Duff DF, Nihill MR. Gutgesell HP, Vargo TA, Mullins CE, McNamara DG: Hemodynamic effects of dobutamine in children. Am J Cardiol 1979; 43: 58 1–5.

13.Perkin RM, Levin DL, Webb R, Aquino A, Reedy I: Dobutamine: a hemodynamic evaluation in children with shock. J Pediatrics 1982;

100:977–83.

14.Rychik J, Rome JJ, Collins MH, DeCampli WM, Spray TL: The hypoplastic left heart syndrome with intact atrial septum: atrial mor phology, pulmonary vascular histopathology and outcome. J Am Coll Cardiol 1999; 34: 554–60.

15.Lock JE. Hemodynamic evaluation of congenital heart disease. In: Lock JE, Keane JF, Fellows KE, eds. Diagnostic and Interventional Catheterization in Congenital Heart Disease. Martinus Nijhoff Publishing, Boston, Ma.1987: 56.

16.McElhinney DB, Hedrick HL, Bush DM, Pereira GR, Stafford PW, Gaynor W, Spray TL, Wernovsky G: Necrotizing enterocolitis in neonates with congenital heart dis ease: risk factors and outcomes. Pediatrics 2000; 106: 1080–7.

17.Jobes DR, Nicolson SC, Steven JM, Miller M, Jacobs ML, Norwood WI: Carbon dioxide prevents pulmonaiy overcirculation in hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg 1992; 54: 150–I.

18.Riordan CJ, Locher JP, Santamore WP, Villafane J, Austin EH: Monitoring systemic venous oxygen saturations in the hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg1997; 63: 835–7.

19.Day RW, Tani LY, Minich LL, Shaddy RE, Orsmond GS, Hawkins JA, McGough EC: Congenital heart disease with ductal–dependent sys temic perfusion: Doppler ultrasonography flow velocities are altered by changes in the fraction of inspired oxygen. J Heart Lung Transplant 1995; 14: 718–25.

20.Shime N, Hashimoto S. Hiramatsu N, Oka I, Kageyama K, Tanaka Y: Hypoxic gas therapy using nitrogen in the preoperative management of neonates with hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Crit Care Med 2000; 1: 38–4 1.

21.Tabbutt S, Rainamoorthy C, Montenegro LM, Duining SM, Godinez RI, Kurth CD, Steven JM, Spray TL, Wernovsky G, Nicolson SC: Impact of inspired gas mixtures on pre–operative infants with Hypoplastic Left

Heart Syndrome (HLHS) during controlled ventilation. Circulation J.Q (suppl 11), 11–469, 2000.

22.Weinstein S, Gaynor JW, Bridges ND, Wernovsky G, Montenegro LM, Godinez RI, Spray IL: Early survival of infants weighing 2.5 kilograms or less undergoing first stage reconstruction for Hypoplastic left heart syndrome. Circulation 1999; I 00 (suppl II]: II –167–70.

23.Wernovsky G, Rubenstein SD, Spray TL: Cardiac surgery in the low birth weight neonate. Clinics in Perinatology 2001; 28: 249–64.

24.Van Houten JP, Rothman A, Bejar R: High incidence of cranial ultra sound abnormalities in full–term infants with congenital heart disease. Amer J Perinatol 1996; 13: 47–53.

25.Noonan AJ, Nadas AS. The hypoplastic left heart syndrome: an analy sis of 101 cases. Pediatr Clin North Am 1958;5: 1029–1058.

26.Gehrmann J, Krasemann T, KehI HG et al. Hypoplastic left heart syn drome. The first description of the pathophysiology in 1851; transla tion of a publication by Dr. Bardeleben from Giessen, Germany. Chest 2001; 120:1368–1371.

27.Redo SF, Farber S, Gross RE. Atresia of the mitral valve. Archives of Surgery 1961; 82:678–94.

28.Sinha SN, Rusnak SL, Sommers HM, et al. Hypoplastic left ventricle syndrome. Analysis of thirty autopsy cases in infants with surgical considerations. Am J Cardiol 1968;2 I: 166–73.

29.Cayler GG, Smeloff EA, Miller GE Jr. Surgical palliation of hypoplastic left side of the heart. N Engi J Med 1970;282:780–83.

30.Litwin SB, Van Praagh R, Bernhard WF. A palliative operation for cer tain infants with aortic arch interruption. Ann Thorac Surg 1972; 14:369–75.

31.Mohri H, Horiuchi T, Haneda K, et al. Surgical treatnient for hypoplas tic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:223–28.

32.Levitsky S, van der Horst RL, Hastreiter AR, et al. Surgical palliation in aortic atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1980;79:456–461.

33.Doty DB, Knott HW. Hypoplastic left heart syndrome. Experience with an operation to establish functionally normal circulation. J Thorac Cardiovasc Surg 1977;74:624– 30.

34.Norwood WI, Kirklin JK, Sanders SP. Hypoplastic left heart syndrome: Experience with palliative surgery. Am J Cardiol 1980;45:87–91.

35.Behrendt DM, Rocchini A. An operation for the hypoplastic left heart syndrome: Preliminary report. Ann Thorac Surg 1981; – 32:284–88.

36.Norwood WI, Lang P, Hansen DD. Physiologic repair of aortic atresia – hypoplastic left heart syndrome. N Engi J Med 1983;308:23–26.

37.Bu'Lock FA, Stumper O, Jagtap R, et al. Surgery for infants with a hypoplastic systemic ventricle and severe outflow obstruction: early results with a modified Norwood procedure. Br Heart J 1995;73:456–61.

38.Fraser CD Jr, Mee RBB. Modified Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg 1995;60:S546–9.

39.Asou T, Kado H, Imoto Y, et al. Selective perfusion technique during aortic arch repair in neonates. Ann Thorac Surg 1996;61:1546–8.

40.Pigula FA, Nemoto EM, Griffith BP, et al. Regional low flow perfusion provides cerebral circulatory support during neonatal aortic arch reconstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119:331–9.

41.Poirier NC, Durmniond Webb JJ, Hisaniochi K, et al. Modified Norwood procedure with a high flow cardiopulmonaiy bypass strategy results in low mortality without late arch obstruction. J Thorac Cardiоvasc Surg 2000; 120:875–84.

42.Rychik J, Murdison KA, Chin AJ, Norwood WI. Surgical management of severe aortic outflow obstruction in lesions other than the hypoplas tic left heart syndrome: use of a pulmonary artery to aorta anastomo sis. J Am Coll Cardiol 1991;18:809–16.

43.Rychik J, Fogel MA, Donofrio MT, et al. Comparison of patterns of pul monary venous blood flow in the functional single ventricle heart after operative aortopulmonary shunt versus superior cavopulmonary shunt. Am J Cardiol, 1997;80:922–6.

44.Jacobs ML, Rychik J, Murphy JD, Nicolson SC, Steven JM, Norwood WI. Results of Norwood's operation for lesions other than hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110:1555–62.

45.Austin EN, Jonas RA, Mayer JE Jr, Castaneda AR. Aortic atresia and

Глава 56. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

normal left ventricle. Single–stage repair in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;97:392–5.

46.Serraf A, Bruniaux J, Lebidois J, Lacour Gayet F, Kachaner J, Planche C. Aortic atresia with normal left ventricle. Ann Thorac Surg 1991;51:1017–19.

47.Francois K, Dollery C, Elliott MJ. Aortic atresia with ventricular septal defect and normal left ventricle: one stage correction in the neonate. Ann Thorac Surg 1994;58:878–80.

48.Rubay J, Lecompte Y, Batisse A, et al. Anatomic repair of anomalies of ventriculo–arterial connections (REV). Results of a new technique in cases associated with pulmonary outflow tract obstruction. Eur J Cardiothorac Surg 1988;2:305–11.

49.Freedom RM, Culham JAG, Rowe RD. Aortic atresia is not synony mous with the hypoplastic left heart syndrome: an analysis of the vari able expression of hearts with aortic atresia and a 'normal' left ventri cle [Abstract]. Pediatr Cardiol 1988;9:196.

50.Black MD, Smallhorn JF, and Freedom RM. Aortic atresia with a ven tricular septal defect: modified single–stage neonatal biventricular repair. Ann Thorac Surg 1999;67:751–5.

51.Barnea O, Austin EH, Richman B, Santamore WP. Balancing the circu lation: theoretic optimization of pulmonary/systemic flow ratio in hypoplastic left heart syndrome. J Am Coll Cardiol 1994;24:1376 81.

52.Migliavacca F, Pennati G, Dubini G, et al. Modeling of the Norwood cir culation: effects of shunt size, vascular resistances, and heart rate. Am J Physiol 2001;280:H2076 86.

53.Francis DP, Willson K, Thorne SA, Davies LC, Coats AJS. Oxygenation in patients with a functionally univentricular circulation and complete mixing of blood: are saturation and flow interchangeable? Circulation 1999; 100:2198 2203.

54.Riordan CJ, Randsback F, Storey JH, Montgomery WD, Santamore WP, Austin EH. Effects of oxygen, positive end expiratory pressure, and carbon dioxide on oxygen delivery in art animal model of the univen tricular heart. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:644 54.

55.Wernovsky G, Wypij D, Jonas RA, et al. Postoperative course and hemodynamic profile after the arterial switch operation in neonates and infants: a comparison of low flow cardiopulmonary bypass and circulatory arrest. Circulation 1995;92:2226 35.

56.Hickey PR, Hansen DD, Wessel DL. Pulmonary and systemic hemody namic responses to fentanyl in infants. Anesth Analg 1985;64:483 6.

57.Jonas R. Metabolic response. In: Jonas RA, Elliott MJ (eds). Cardiopulmonary Bypass in Neonates, Infants, and Young Children. Oxford: Butterworth Heinemann Ltd., 1994:205 24.

58.Santamore WP, Gray L. Significant left ventricular contributions to right ventricular systolic function. Chest 1995; 107:1 134 45.

59.Fogel MA, Weinberg PM, Gupta KB, et al. Mechanics of the single left ventricle: a study in ventricular ventricular interaction II. Circulation 1998;98:330 8.

60.Sugiyama H, Yutani C, Iida K, Arakaki Y, Yamada O, Kamiya T. The rela tion between right ventricular function and left ventricular morphology in hypoplastic left heart syndrome: angiographic and pathological studies. Pediatr Cardiol 1999;20:422 7.

61.Bartram U, Grunenfelder J, Van Praagh R. Causes of death after the modified Norwood procedure: a study of 122 postmortem casesw. Ann Thorac Surg 1997;64:1795 802.

861

62.Sauer U, Gittenberger de Groot AC, Geishauser M, Babic R, Buhlmeyer K. Coronary arteries in the hypoplastic left heart syndrome: histopatho logic and histometrical studies and implications for surgery. Circulation 1989;80[suppl I]):I 168 76.

63.Nagashima M, Imai Y, Seo K, et al. Effect of hemofiltered whole blood pump priming on hemodynamics and respiratory function after the arterial switch operation in neonates. Ann Thorac Surg 2000;70:1901 6.

64.SugaH. Ventricular energetics. Physiol Rev 1990;70:247 77.

65.Stamm C, Anderson RH, Ho SY. The morphologically tricuspid valve in hypoplastic left heart syndrome. Eur J Cardiothorac Surg 1997;12:587 92.

66.Tworetzky W, McElhinncy DB, Rcddy VM, Brook MM, Hanley FL, Silverman NH. Improved surgical outcome after fetal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome. Circulation 2001; 103:1269 73.

67.McElhinney DB, Hedrick HL, Bush DM, et al. Necrotizing enterocolitis in neonates with congenital heart disease: risk factors and outcomes. Pediatrics 2000; 106:1080 7.

68.Cua CL, Thiagarajan RR, Gauvreau K, et al. Early postoperative out comes in a series of infants with hypoplastic left heart syndrome undergoing stage I palliation operation with either modified Blalock Taussig shunt or right ventricle to pulmonary artery conduit. Pediatr Crit Care Med 2006;7:238 44.

69.Lai L, Laussen PC, Cua CL, et al. Outcomes after bidirectional Glenn operation: Blalock Taussig shunt versus right ventricle to pulmonary artery conduit. Ann Thorac Surg 2007;83:1768 73.

70.Tabbutt S, Dominguez TE, Ravishankar C, et al. Outcomes after the stage I reconstruction comparing the right ventricular to pulmonary artery conduit with the modified Blalock Taussig shunt. Ann Thorac Surg 2005;80:1582 91.

71.Galantowicz M, Cheatham JP. Lessons learned from the development of a new hybrid strategy for the management of hypoplastic left heart syndrome. Pediarr Cardiol 2005;26: 190 9.

72.Akintuerk H, Michael Behnke I, Valeske K, et al. Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries. Basis for combined Norwood stage 1 and 2 repair in hypoplastic left heart. Circulation 2002;105:1099 1103.

73.Michael Behnke I, Akintuerk H, Marquardt I, et al. Stenting of the duc tus arteriosus and bandine of the pulmonary arteries: basis for various surgical strategies in newborns with multiple left heart obstructive lesions. Heart 2003;89: 645 50.

74.Caldarone CA, Benson LN, Holtby H, Van Arsdell GS. Main pulmonary artery to innominate artery shunt during hybrid palliation of hypoplas tic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;130:el 2.

75.Mark Galantowicz, MD, John P. Cheatham, MD, Alistair Phillips, MD, Clifford L. Cua, MD, Timothy M. Hoffman, MD, Sharon L. Hill, ACNP, and Roberta Rodeman, R Hybrid Approach for Hypoplastic Left Heart Syndrome: Intermediate Results After the Learning Curve. Ann Thorac Surg 2008;85:2063 7